胰腺异位副脾1例报告并文献复习

柳亚伟，卢锦辉，雷衡阳

甘肃医学院附属医院普通外科一病区，甘肃平凉 744000

副脾多为一种先天性发育异常的良性病变，系胚胎发育中腹膜背侧脾原基间充质细胞迁延发育后的脾脏融合失败所致，也可发生于脾脏外伤后，发病率约为15%，好发于脾门、胰腺、小肠、腹膜、大网膜等［1］。其中发生于胰腺即为胰腺异位副脾（IPAS），IPAS 多无特异性临床表现，在临床诊疗中极易误诊。本研究报告了1例经术后病理证实为胰腺异位副脾的病例，并结合相关文献进行复习，以总结其临床发病特征并对误诊原因做一简要分析，帮助广大医务工作者早期甄别。

1 病例资料

1.1 一般资料 患者女，66 岁，主因“上腹部胀痛半年并加重2 周”就诊于甘肃医学院附属医院。患者于入院前2 周无明显诱因出现上腹部胀痛不适，呈间断持续性，且疼痛时向右肩背部放射，无恶心、呕吐，无呕血、黑便等不适。查体：体温36.5 ℃，脉搏58 次/分，呼吸22 次/分，血压127/83 mmHg。腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，胆囊触痛征（Murphys征）弱阳性。既往2型糖尿病史二十余年，药物控制血糖水平尚可，余心脑血管病史、糖尿病史、过敏史、传染病史、外伤手术史、吸烟饮酒史等无特殊。

1.2 辅助检查 血常规、肾功能、凝血功能、降钙素原、肿瘤标志物（CA125、CA724、CA199、AFP、CEA等）、传染病筛查等化验未见明确异常；肝功能：谷丙转氨酶47 U/L，谷草转氨酶193 U/L，γ-谷氨酰转肽酶129 U/L，总胆汁酸25.8 μmol/L，总胆红素29 μmol/L，直接胆红素10.23 μmol/L，间接胆红素18.77 μmol/L，淀粉酶89 U/L；电解质：Ca 2.7 mmol/L；心电图检查示：窦性心律，心电轴不偏，正常心电图；胸片检查示：心肺膈未见明确异常。上腹部磁共振成像（MRI）检查（图1）示：肝右叶前上缘、外前缘可见多发斑片状稍长T2信号影，其余肝实质内未见明显异常信号影，考虑局限性炎性病变；肝内胆管未见明显扩张，胆总管扩张、下段腔内可见点状低信号影，多考虑结石，下端炎性狭窄、局部隐约可见小结节状等低信号影；胆囊扭曲、壁略增厚，腔内可见多发颗粒状低信号影及等低T1信号影，考虑胆汁淤积伴胆囊多发小结石；胰腺尾部后缘可见类圆形长T1 长T2信号占位，边界尚清晰，大小约1.4 cm × 1.1 cm，其内信号欠均匀，胰管未见明显扩张，考虑胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）可能。腹部平扫及增强CT 检查（图2）示：胰腺轮廓如常，尾部可见一哑铃型等密度影，边缘光整，密度均匀，直径约1.5 cm，三期增强示病灶明显均匀强化，呈强化程度逐渐减低表现，三期增强示病灶CT 值分别为：144、123、103 HU，考虑胰腺占位性病变，pNEN 不排除，性质待明确；胆囊大小形态正常，壁增厚，其内可见斑点状高密度影，胆总管扩张，胆囊结石并胆总管结石，建议行内窥镜逆行性胆管胰管造影术（ERCP）检查以明确占位性质及取出结石。

图1 患者上腹部MRI检查结果

图2 患者腹部增强CT结果

1.3 治疗情况 完善术前检查，排除手术禁忌证，结合患者病情，于2021 年6 月25 日于局部麻醉下行ERCP+内镜乳头括约肌切开取石术（EST）以解除胆道梗阻，术后给予抗炎、解痉、补液等对症治疗。待一般情况好转后，结合相关指南建议［2］，于2021 年7月3 日在全身麻醉下行胰腺体尾部切除术+胆囊切除术。术中探查肝脏、胰头未见异常，腹腔内无粘连，无腹水，肿瘤位于胰腺尾部，周围未见明显肿大的淋巴结，触诊边界清晰，活动度良好。逐层显露脾动脉、脾静脉，游离胰腺周围组织，用一枚直线切割闭合器在距肿瘤1 cm 切断胰腺尾部，并用可吸收线间断缝合胰腺残端，顺逆结合切除胆囊，少量无菌温盐水冲洗腹腔，于肝下及脾窝、胰腺残端各放置引流管1根，自右侧上腹部及左侧上腹部分别戳孔引出、缝线固定。清点纱布器械无误后，逐层关腹。术中出血约50 mL，手术顺利，标本送病理检查。术后病理检查（见图3）结果为：胰腺异位副脾；胆囊结石伴慢性胆囊炎。术后第5 天患者出现胸闷、气短等不适，查胸部X 线与胸部CT 示双肺炎症、右侧胸腔积液，给予胸腔穿刺引流术、抗感染、补液、营养等对症处理，术后第7天患者胃肠功能恢复，术后第17天一般情况好转，给予伤口清洁换药后办理出院。术后复查腹部CT平扫未见复发，现正常随访无殊。

图3 患者胰腺内副脾的术后病理（光镜下 HE×100）

2 讨论

HALPERT 等［3-4］前后对5 700 具尸体的解剖研究表明，副脾的发生率为10.4%左右，IPAS约占所有副脾异常发育位置的16.7%，尤以胰尾最为常见，多为单发的球形或椭球形，直径很少大于4 cm。IPAS系良性病变，无临床症状者可随诊观察，无需特殊干预。但因缺乏可靠的血清学化验指标、影像学诊断参数和特异性症状体征，在临床上与胰腺富血供肿瘤尤其是无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别是较为困难的。pNEN 中无功能性占15%～41%，恶性居多，目前认为早期积极行外科手术干预是延长pNEN 患者生存时间的重要手段之一［5］。因而术前IPAS的诊断及鉴别诊断便显得尤为重要。

IPAS 在光镜下可见纤维分隔环内表现为红白髓相间的脾组织特点，纤维环外为胰腺腺泡样的胰组织。由于内皮细胞、基膜及环形网状纤维构成的栅栏状脾窦壁可显著减低血液流速和分子弥散速度，因而在扩散加权磁共振成像（DWI）上表现为等信号或高信号，而在增强CT平衡期则表现为延迟强化［6］。同理，在临床影像学阅片过程中将胰腺肿物与正常脾组织对比时，若发现二者表现高度相似，多提示IPAS可能，应加以警惕并进一步明确诊断［7］。

与乏血供胰腺肿瘤不同，IPAS 在T1WI 上多为低信号，而在T2WI 和DWI 上多为等信号或高信号，有研究指出量化的DWI 和ADC（核磁共振表观弥散系数图像）有助于IPAS 与pNEN 的鉴别［8-9］；IPAS 在增强CT动脉期表现为明显强化，可见斑点状的高密度影，平衡期则表现为延迟强化，且肿块边缘多无环形强化［10］。这与早期pNEN 的表现具有显著差异。但值得注意的是IPAS 具体影像学表现仍受诸如含铁血黄素沉积程度等多因素的影响，有学者曾报道过1 例IPAS 与正常脾脏在CT 与MRI 影像学表现均不同而致误诊的病例［11］。

IPAS 在超声下多表现为低回声均质肿块，彩色多普勒或增强超声下可见肿块与脾动脉血供密切相关［12］。超声胃镜（EUS）现已成为肝胆胰肿瘤术前诊断的重要工具之一，IPAS 在EUS 下通常变现为界限清楚的均质低回声肿块，弹性成像下绿色影为主，略伴微黄和微蓝，提示肿块质软，通过EUS 弹性成像评估肿块的组织硬度对IPAS 的鉴别亦有重要诊断意义［13］。自SCHREINER 等［14］首次通过超声内镜引导下细针穿刺术（EUS-FNA）和CD8 免疫染色鉴定脾内皮细胞的方法成功诊断IPAS，出现大量通过EUS-FNA 确诊IPAS 的报道，且阳性率可达90%［15］。有部分学者认为EUS-FNA 是胰腺内占位性病变诊断的金标准，EUS-FNA 技术的成熟显著降低了IPAS的误诊率和避免了不必要的手术。另外BHUTANI等［16］提出可通过动态EUS 成像显示病变与脾脏之间有组织桥接的“桥标”而明确诊断IPAS，但尚缺乏后续大样本量的研究。

核医学领域的深入发展在胰腺占位性病变的诊断中发挥着越来越重要的作用，99mTc-HDRBC 正电子发射断层显像/计算机断层成像（PET/CT）检查在IPAS 的诊断中依据脾组织清除衰老红细胞的特点特异性显示脾组织，但在较小的IPAS诊断方面因分辨率低而容易漏诊，敏感性不及CT 及MRI［17］。68Ga-Dotatoc PET/CT 检查在pNEN 的诊断中应用广泛，敏感性和特异性分可达69.7 和82.4%，在明确其肿瘤行为、评估侵袭性及制定分期方面具有极为重要的意义［18］。结合99mTc-HDRBC PET/CT 和68Ga-Dotatoc PET/CT 的检查对IPAS 的诊断与鉴别诊断是十分有益的，不过也有学者报道过因68Ga-Dotatoc PET/CT检查结果假阳性而致误诊的可能性［19］。

结合本患者临床特征及既往文献资料分析，笔者认为影响IPAS诊断的主要原因有：①IPAS在胰腺占位性病变中的发病率极低且多无特异性临床症状，临床医师对IPAS的发病机制及鉴别诊断认识不够深入；②IPAS 就诊时多合并其他腹部疾病或在治疗其他疾病时偶然发现，而这些疾病的症状对IPAS的诊断有一定干扰；③临床上尚缺乏IPAS的特异性血清学诊断和影像学诊断参数，操作医师在EUSFNA 技术上目前尚不够成熟等；④胰腺占位性病变多为恶性，且预后极差，早期积极行外科手术被广泛认为是延长患者生存期的重要手段和一线治疗措施。

总之，在对胰腺占位性病变的临床诊疗中，应特别注意对非肿瘤占位病变的诊断及鉴别诊断，如IPAS、淋巴上皮囊肿、肉芽肿性胰腺炎、血管畸形及子宫内膜异位症等［20］。积极行上腹部MRI 检查、腹部增强CT 检查、99mTc-HDRBC PET/CT 检查和EUS-FNA 检查，并结合病情综合分析检查结果，对于绝大多数IPAS患者的诊断意义巨大，这将极大地影响后续治疗方案的选择。

利益冲突声明所有作者声明不存在利益冲突

作者贡献声明柳亚伟：撰写论文；卢锦辉：收集临床资料并进行文献分析、校对草稿；雷衡阳：作出方向性指导并审阅