支气管动脉栓塞术治疗支气管血管瘤1例

田瑶 龙章改 刘超群 贝承丽

血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤,是婴幼儿常见病之一。其病因与发病机制目前尚不明确,目前多数学者认为与血管新生和血管生成密切相关,其中后者起主要作用[1]。血管瘤多发生于婴儿和儿童头颈部,也可发生于躯干、四肢及肝、脾等内脏器官,而发生于气管的血管瘤则很少见。Sweetser[2]将气管血管瘤划分为婴儿型和成人型。成人气管、支气管的血管瘤极其罕见。我们报道了1例支气管血管瘤的诊疗过程,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。

病例资料

患者,45岁,女性,因“反复咳嗽咳痰2年,咯血伴呕血3天”于2020年5月5日入院。外院就诊予以止血、抑酸、护胃等对症处理后患者未再咯血,因怀疑有“肺结核”转入我院。既往有“胃病”史。查体:体温:36.8℃,脉搏:85次/分,呼吸:22次/分,血压:97/65 mmHg,神清,双肺呼吸音粗,右肺可闻及湿性啰音,心律齐,无杂音。腹部平软,全腹无压痛及反跳痛。入院后完善相关检查:血常规示血红蛋白 103g/L ;血小板232×109/L;凝血功能、D-二聚体、癌胚抗原正常。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、补体C3、补体C4、类风湿因子、抗O、抗环瓜氨酸肽抗体、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgM均为阴性,不考虑风湿免疫系统疾病。完善胃镜提示慢性浅表性胃炎,排除上消化道出血。外院行肺部+支气管计算机断层扫描血管成像(computer tomography angiography, CTA)示:右下肺门可见团片状高密度灶,增强后可见不均匀强化,右下肺支气管内可见高密度灶填充,双肺内可见多发斑片状高密度灶,以右肺为主,右侧可见两支扩张迂曲支气管动脉,均由胸主动脉发出,向右下肺走行,左侧未见明显扩张支气管动脉。痰涂片找抗酸杆菌3条/300视野,结核菌素试验(+++)。为排除支气管结核,2020年5月8日行纤维支气管镜检查:右下叶开口处见白色坏死物,突起一个类圆形、紫色新生物(图1A),诊断为右下叶支气管结核伴血管瘤形成。右肺下叶行灌洗过程中出现出血,量约200 mL,嘱患者右侧卧位,立即予以垂体后叶素静脉推注后滴注,白眉蛇毒血凝酶经静脉及支气管局部应用后出血逐渐停止。结合患者“咯血”症状、痰涂片、结核菌素试验结果考虑肺结核诊断成立,于2020年5月6日启动2HREZ/4HRE方案抗结核治疗。根据外院CTA及我院纤维支气管镜检结果考虑右下叶支气管结核伴血管瘤形成。

图1 支气管动脉栓塞术后纤维支气管镜下支气管血管瘤情况对比 A:术前见右下叶开口突起一个类圆形、紫色新生物;B:术后1月复查新生物明显消退

患者行纤维支气管镜检查中血管瘤出血,随时有再次大出血风险,综合科内讨论及介入科会诊意见,于2020年5月9日行支气管动脉等相关动脉造影及支气管动脉栓塞术(bronchial artery embolization,BAE)。术中以0.2%利多卡因局部麻醉右侧股动脉鞘,采用Selding技术穿刺右侧股动脉成功后,置入5F导管鞘,引入4F cobra、4F SIM1、2.8F 微导管等导管,超选择性插管至左右支气管动脉、膈动脉、左右锁骨下动脉、腹腔干等,以1～4 mL/s流速注入碘克沙醇3～12毫升并摄影,术中总量约160毫升。造影示右侧支气管动脉(共2支)、双侧膈动脉及右侧胸廓内动脉及其分支增粗、紊乱,见异常染色征象(图2A),以艾力康350PVA约1支及艾力康560PVA约1支行栓塞治疗,栓塞成功,末梢动脉闭塞(图2B)。术毕拔管压迫止血15分钟,加压包扎。

图2 支气管动脉栓塞术后血管造影下支气管血管瘤情况对比

术后患者未再咯血后出院。2020年6月2日患者门诊复查支气管镜,镜下血管瘤(图1B)基本消退。

讨 论

血管瘤是一种常发生于儿童头颈部的良性肿瘤,其发生于成人气管、支气管内极其罕见,目前国内外报道较少,多以个案报道的形式发表,尚无确切的发病率统计数据。目前,支气管血管瘤的病因及发病机制尚不清楚,除了先天性的畸形外,可能与外伤、感染、药物、体内激素水平、血管生长因子及基因遗传等多因素相关[3]。本例患者反复咳嗽、咳痰,有“肺结核”,长期炎症因子刺激下动脉收缩闭塞,增加了局部对氧气的需求[4],使得支气管动脉代偿性的发育而形成了血管瘤。支气管血管瘤常见临床表现为咯血,与本例相符合,无症状的患者也有破裂出血窒息的风险,因此没有临床表现的支气管血管瘤也建议治疗。

因为支气管血管瘤无特征性临床表现,主要是根据计算机断层扫描(computer tomography,CT)或CTA、纤维支气管镜、组织病理学检查等结果进行诊断。目前国内外多数报道为活检后病理提示血管瘤而做出诊断,本病例行纤维支气管镜发现右下叶开口突起一个类圆形、紫色新生物,行BAE后瘤体消失可做出临床诊断。也有报道行支气管镜下活检出现大咯血的病例。程亮等[5]行气管镜肺活检术(transbronchial lung biopsy, TBLB)时大量出血,术中及术后出血量约3500 mL,故而在镜下观察到不明性质的肿块时要慎重进行活检,进行操作前需完善增强CT及CTA明确病变的部位、性质、范围及其周围毗邻血管的关系。

目前关于支气管血管瘤的治疗方法主要有手术及介入治疗。肺叶切除术或肺段切除术尽管疗效很好,在合并支气管瘘和侧枝循环的情况下也不会有再出血的风险,但手术创伤大、工程量大、风险高,且易损伤患者肺通气功能,所以不作为首选治疗。支气管动脉结扎术可能形成侧枝循环而有再出血风险。BAE因创伤小、恢复快、对呼吸功能影响小而作为多数支气管血管瘤的治疗方法。支气管动脉栓塞术的材料包括聚乙烯醇(Polyvinyl alcohol,PVA)及明胶海绵。本例选择PVA作为栓塞剂,因其为永久性栓塞剂,性价比较高。明胶海绵在2～6周内容易被吸收,远端侧枝循环再通风险高,且细小的明胶海绵可能会不慎导致起源于肋间支气管动脉的脊髓动脉的栓塞[6]。

成人支气管血管瘤较为罕见,无明显特异性临床表现,多数患者没有临床症状,实验室检查常常无异常发现。一些表现为咯血的患者应考虑到此疾病的可能性,完善增强CT及CTA或支气管镜排除此类病变,慎重活检。一旦发现支气管血管瘤,我们建议可以选择经支气管镜栓塞术这类介入手段作为治疗手段。临床医生应当加强对此类疾病的认知,避免漏诊、误诊。