初诊胆道蛔虫的罕见胆总管变异1例报告并文献复习

周长升，相一，李强，李文岗，芶欣

（1.贵州省人民医院 肝胆外科，贵州 贵阳 550002；2.厦门大学医学院，福建 厦门 361102；3.厦门大学附属翔安医院肝胆外科，福建 厦门 361102；4.厦门大学抗癌研究中心，福建 厦门 361102）

临床上，相较于胆囊等部位的胆道变异而言，胆总管变异罕见，容易导致漏诊或误诊。对胆总管变异认识不够或漏诊可能导致灾难性的胆道损伤和严重的手术并发症，进而给患者及外科医师带来沉重的负担。笔者现就将收治的1例初诊为胆道蛔虫的罕见胆总管变异患者的临床资料和诊治经过报告如下。

1 病例报告

患者 女，60岁，以“腹腔镜胆囊切除术后上腹痛伴巩膜黄染20 d余”为主诉于2019年1月入院。患者因“胆囊结石伴慢性胆囊炎”于当地医院行“腹腔镜胆囊切除术”治疗，术后第3天进食时出现上腹疼痛，呈持续性胀痛，伴右侧腰背部牵涉痛，伴恶心、呕吐，伴皮肤巩膜黄染，无反酸、嗳气，无发热、寒战，无心慌、胸痛、呼吸困难，大小便正常，行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）+磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）检查提示“胰腺炎、胆道蛔虫”（图1）。给予禁饮食、抑制胰腺外分泌、护肝、营养支持等对症支持治疗后黄疸缓解，但腹痛缓解不佳遂由当地医院转入我院进一步治疗。否认外伤史和肝炎病史，余既往史无特殊。入院查体：巩膜黄染，全腹柔软，上腹压痛，以剑突下为重，无反跳痛和肌紧张，肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性。入院B超检查提示：胆囊缺如，胆总管稍扩张，肝、胰、脾、肾正常声像（图2A）；血常规检查提示：白细胞8.08×109/L，红细胞3.66×1012/L，血红蛋白113.0 g/L，血小板150.0×109/L，中性粒细胞百分比80.1%；生化检查提示：丙氨酸氨基转移酶38 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶131 U/L，总胆红素66.4 μmol/L，直接胆红素38.6 μmol/L，间接胆红素27.8 μmol/L；肝炎系列检查提示：乙肝表面抗原（定量）0.00 IU/mL，乙肝表面抗体（定量）1.05 mIU/mL，乙肝e抗原（定量）0.40 S/CO，乙肝e抗体（定量）1.58 S/CO，乙肝核心抗体（定量）0.17 S/CO，乙肝前S1抗原阴性（-）。入院初步诊断为：⑴ 梗阻性黄疸：胆道蛔虫？⑵ 胆囊切除术后。外院MRI+MRCP影像提示为胆道蛔虫，但患者的临床表现与胆道蛔虫经典的剑突下钻顶样疼痛不符，且上腹有明显压痛，入院后的B超检查结果未提示胆总管内有异常回声。所以，结合患者的临床表现和入院后的B超检查结果，不排除胆总管其他情况尤其是罕见胆总管变异的可能。因此，为了明确诊断和进一步治疗，在积极完善术前准备工作后，笔者为患者施行了内镜逆行胰胆管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）检查。ERCP术中造影见：肝内胆管显影良好，未见扩张；胆总管稍扩张，下段见一条形无造影剂填充区（图2B-C）；旋转视野后在胆总管下段后方清晰可见一条细小管道，显影良好，和胆总管之间有明显间隙，下端与胆总管共道，均未见造影剂渗漏（图2D）。结合ERCP术中造影所见，考虑患者胆道情况非胆道蛔虫，而是罕见的胆总管变异Va型。术后给予患者护肝、护胃、增加胃动力、解痉止痛、通便等对症治疗后治愈出院。出院后电话随访3年半患者未再出现黄疸等不适。

图1 外院检查资料 A：MRI示胆总管扩张，胆总管内见低信号条形影；B：MRCP示胆总管扩张，胆总管内清晰可见低信号条形影

2 讨 论

胆道系统是将胆汁由肝脏排泄到十二指肠帮助脂肪消化的管道系统。它由肝内的胆小管、小叶间胆管、肝段胆管、肝叶胆管和左右肝管以及肝外的肝总管、胆囊和胆总管组成[1-2]。在解剖和临床上，相较于胆道系统其他部位的变异而言，胆总管的变异罕见[1-20]。对胆道系统变异认识不够可能导致灾难性的胆道损伤和严重的手术并发症，从而给患者和外科医师带来沉重的负担。因此，术前、术中明确胆道系统的变异对肝脏、胆道和肝移植手术极为重要[12]。术前完善MRCP检查，必要时完善ERCP、三维成像等检查[19,21-27]，术中仔细解剖、规范操作，时刻警惕胆道系统变异可能，必要时完善术中超声、术中胆道造影等检查帮助充分了解胆道系统情况[19,28-31]，对诊断胆道变异、预防胆道损伤和手术并发症极为重要。胆总管的变异主要包括无胆总管和胆总管开口异位等[1,9]。新的改良胆总管变异分类法将胆总管变异分为5型（图3）[4,9-10,32-33]：I型，胆总管腔内有隔膜分隔；Ⅱ型，胆总管远端分叉，且各通道独立引流；Ⅲ型，双胆管，无（Ⅲa）或有肝内交通通道（Ⅲb）；Ⅳ型，双胆管，有肝外交通通道；V型，无（Va）或有肝内交通通道（Vb），且双胆管远端单通道引流。而本例患者的胆总管变异更是罕见，就分型而言，似乎不符合上述分型中的任何一型或者可以归入V型（Va）。就诊断而言，从患者外院的MRI+ MRCP影像上看，在正常胆总管内部清晰可见一条形的低信号阴影，很容易误诊为胆道蛔虫。就治疗而言，因为患者的临床表现与胆道蛔虫经典的剑突下钻顶样疼痛不符，且患者上腹有明显压痛，入院后的B超检查结果未提示胆总管内有异常回声。所以，在初诊为胆道蛔虫时我们持怀疑态度，认为患者的情况不排除胆总管的其他情况，尤其是罕见的胆总管变异。于是，为了明确诊断和进一步治疗，为患者施行了ERCP检查而非手术治疗。胆道蛔虫的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。手术治疗的目的是取出蛔虫，方式主要包括胆总管切开取虫和ERCP取虫等。ERCP术中造影提示胆总管稍扩张，内见一条形充盈缺损。但是，为了更为清楚地明确胆总管内部充盈缺损的性质，将ERCP视野进行了360°旋转，然后在胆总管下段清晰可见一条细小的管道，显影良好，造影密度同胆总管密度。最终，结合ERCP检查结果，明确患者的胆道情况不是胆道蛔虫，而是极为罕见的胆总管变异。后给予患者护肝、护胃、增加胃动力、解痉止痛、通便等对症治疗后治愈出院。

图3 新改良胆总管变异分类法模式图[4]

仔细回顾本例患者的临床资料和诊治经过，分析总结如下：⑴ 患者因胆囊结石行腹腔镜胆囊切除术，术后出现腹痛和黄疸，入院后的B超检查和外院的MRCP检查均提示胆总管扩张，说明胆总管在术后出现过梗阻，而入院后的ERCP检查未发现胆总管结石等明确的胆总管梗阻病因，且患者经保守治疗后腹痛、黄疸逐渐缓解，最终恢复正常，不排除术后患者胆总管出现过一过性结石的可能。⑵ 患者入院后初诊考虑为胆道蛔虫，原因为患者有腹痛、黄疸等临床表现，且外院MRI+MRCP影像清晰可见胆总管内有一条形低信号阴影，类似胆道蛔虫影像。⑶ 选择为患者施行ERCP检查而非手术治疗，原因为患者的临床表现与胆道蛔虫经典的剑突下钻顶样疼痛不符，且患者上腹有明显压痛，入院后的B超检查结果未提示胆总管内有异常回声。所以，对初步诊断提出了疑问。于是，为了明确诊断和进一步治疗，笔者选择为患者实施ERCP检查而非手术治疗。最终，也证明该处理方案是正确的。⑷ 选择为患者施行ERCP检查而非复查MRCP，是因为外院的MRI+MRCP影像已经清晰地显示了胆总管的情况，复查MRCP不仅增加患者的经济负担，而且可能与之前结果相同。更为重要的是，ERCP检查不仅可以明确胆总管情况而且必要时还可以进行治疗。

总之，当诊断胆总管疾病时，如果用拟诊疾病的典型临床表现不能完全解释患者的临床表现时，应该警惕罕见胆总管变异的可能，完善MRCP检查，必要时对MRCP影像进行360°旋转或者完善ERCP检查并360°旋转ERCP视野，以便充分了解胆总管情况。

利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：周长升负责患者的诊治，病例资料的收集、分析和本论文的撰写工作；相一、李强负责患者的诊治和病例资料的收集工作；李文岗、芶欣负责本论文的修改和校对工作。