带你了解系统性红斑狼疮

欧阳楚君

系统性红斑狼疮是一种以自身免疫性炎症为表现的弥漫性结缔组织病，多发于20～40岁的育龄女性，确切病因尚未明确，通常是在遗传背景下，受某些环境因素如紫外线、雌激素以及病毒细菌感染的影响而诱发。系统性红斑狼疮可侵犯全身各个器官，症状多样，包括全身症状、皮肤与黏膜症状、光过敏、神经精神症状、浆膜炎、肌肉与关节症状、肾脏病变、血液系统症状等，疾病控制良好可长期生存。

系统性红斑狼疮的临床治疗

系统性红斑狼疮治疗的原则是早期、个体化治疗。治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或降低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发、减少药物不良反应、预防和控制疾病导致的器官损害。

（1）疾病轻度活动：可予小剂量激素、羟氯喹或非甾体类抗炎药。（2）疾病中度活动：予以中等剂量激素（0.5～1 mg/kg·d），联合使用免疫抑制剂。（3）疾病重度活动：标准剂量激素（1 mg/kg·d）联合免疫抑制剂。对于威胁生命的狼疮危象（新月体性肾小球肾炎、神经精神狼疮、重症血小板减少性紫癜、弥漫性出血性肺泡炎、嚴重的肠系膜血管炎等），推荐使用激素冲击治疗，也可联合应用静脉注射免疫球蛋白。

免疫抑制剂通常可选用环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。难治性病例可考虑加用生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普或利妥昔单抗。危重症患者如常规治疗效果不佳，亦可考虑使用血浆置换。

病例分享

2021年6月，我院重症医学科（ICU）收治了一位14岁的女孩。其因咳嗽2周，加重伴气促5 d、咯血3 d，在当地医院诊断为呼吸衰竭，行气管插管后呼吸机辅助呼吸转至我院。ICU医生着重询问了女孩既往病史，发现有“脱发、四肢关节疼痛”的病史，且2年前疑因“荨麻疹”症状多次就诊，遂进行了风湿免疫系统的全套检查。检查结果提示抗ds-DNA阳性，ANA滴度＞1：1280，有中度贫血。结合病史和实验室结果，符合系统性红斑狼疮的诊断标准。

为进一步诊断，ICU联合风湿免疫科会诊，发现女孩的肺部病变非常严重，表现为每天纤支镜吸出大量鲜红色的痰，且氧合不好，综合诊断为系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血。风湿免疫科医生考虑诊断明确且病情危重，加用免疫抑制剂、行血浆置换。结合ICU的抗感染治疗后，女孩可以慢慢脱离呼吸机，并转至普通病房。但此后女孩病情仍反复，转至普通病房第7天，再次出现大咯血、呼吸困难，再度转至重症医学科治疗。ICU和风湿免疫科一致认为需在狼疮治疗与感染的控制上取得平衡，即在控制感染的前提下，加用生物制剂治疗，同时严格控制患者出入量平衡，防止心力衰竭。通过综合治疗，女孩的病情终于得到控制，经悉心治疗和护理，女孩顺利出院。

系统性红斑狼疮的日常护理注意事项

系统性红斑狼疮不能根治，患者需要学会与之共处：保持心情舒畅，乐观面对疾病；戒烟戒酒，规律作息，适当锻炼；避免感染，一旦出现感冒、发热，及时就诊；外出要防晒，可打伞、穿长袖长裤、涂防晒霜；尽量不要服用光敏性药物、食物：如磺胺类、四环素类药，以及芹菜、无花果等；若要怀孕，需提前告知主管医生，因为妊娠可能会导致病情复发或加重；不要随意增减药，遵医嘱服药，并坚持定期复查；不要相信偏方。