微创Morrow联合二尖瓣缘对缘修复技术治疗肥厚型梗阻性心肌病

姜兆磊 梅举

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的以左心室壁不对称性肥厚为解剖特征的遗传性心肌病,在成年人群中HCM的发病率在0.2%左右,约70%的HCM会发生左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)进展成肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)[1-3]。左心室流出道梗阻和二尖瓣收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)是HOCM病人的典型血流动力学表现[4-5]。对于药物治疗无效的HOCM,室间隔心肌切除术(Morrow手术)是目前治疗的金标准[6-9]。然而,大多数HOCM病人合并有不同程度的二尖瓣关闭不全(mitral regurgitation,MR),单纯应用Morrow手术是否可以同时消除合并的MR,目前仍存在争议[10-12]。

一、HOCM中LVOTO与SAM及MR的关系

二、改良扩大Morrow术中是否需同期处理MR

对于HOCM合并SAM现象及MR的病人,改良扩大Morrow术中是否需要同期行二尖瓣手术矫治MR,目前仍无定论[10-12,17-19]。以往,部分学者认为出现MR的主要原因是LVOTO[18-19],因此主张术中仅需彻底切除流出道肥厚的肌束、解除LVOTO,流出道压差下降后,MR即可缓解,不需要同期的二尖瓣矫治手术。这类手术更注重于通过切除左室流出道肥厚的肌束,来解除左室流出道梗阻,而忽略了二尖瓣结构对左室流出道梗阻的影响,可能导致术后残余梗阻、残余MR,以及残留SAM现象,常常需要再次的二尖瓣手术。因此,部分学者建议,对于仅有轻度或轻中度MR而无明确二尖瓣器质性病变的HOCM病人,单纯改良扩大Morrow手术可有效消除MR,故术中不需要进行二尖瓣手术处理;但对于合并中度以上MR,或二尖瓣存在器质性病变的HOCM病人,改良扩大Morrow术中应同时积极行二尖瓣手术,以尽可能消除SAM现象和MR[10-12]。

三、改良扩大Morrow术中如何做二尖瓣手术处理MR

目前,对于二尖瓣关闭不全的治疗方式[20],首选二尖瓣成形术,较常用的成形技术主要包括:人工瓣环成形术,人工腱索技术,Alfieri缘对缘技术(edge to edge,又称双孔二尖瓣技术),Reed二尖瓣缩环术和交界区折叠缩环术等。其中,Alfieri缘对缘技术是将病变部位的前瓣叶游离缘和相对应的后瓣叶游离缘缝合在一起,正常瓣叶及其腱索可以起到固定和支撑病变瓣叶的作用,这一技术尤其适合前瓣叶脱垂或冗长的二尖瓣关闭不全者,此类病例行二尖瓣A2-P2的“缘对缘”缝合,限制了前瓣叶的过度运动,可消除SAM现象。因此,对于HOCM和合并的MR可优先选用“缘对缘”二尖瓣成形技术[21-22]。

四、微创改良扩大Morrow联合二尖瓣缘对缘修复技术治疗HOCM

经主动脉切口的改良扩大Morrow手术已被公认为是治疗HOCM的标准术式[6-9],而二尖瓣手术的手术径路多是经房间沟切口或房间隔切口,因而常规的改良Morrow术联合二尖瓣手术往往需要做主动脉切口和房间沟切口或房间隔切口两个切口,不仅增加了手术创伤,而且延长了手术时间和体外循环时间。相关学者曾尝试经单一房间沟切口或房间隔切口同时作改良Morrow术和二尖瓣手术,但术中需要切开二尖瓣前瓣,以充分暴露室间隔肥厚的肌束,此类手术不仅操作复杂,而且易损伤二尖瓣结构[23]。

结合相关临床研究,我们在国际上创新性的经单一主动脉切口同时做改良扩大Morrow手术及缘对缘二尖瓣成形术,以治疗HOCM合并中度以上MR病人[24-26]。术中经单一升主动脉根部斜形切口,可充分暴露肥厚的心室壁及二尖瓣左室面。首先,采用改良扩大Morrow术充分解除左室流出道梗阻。然后,经主动脉-左心室径路,探查二尖瓣病变,明确其为功能性二尖瓣关闭不全或因瓣叶脱垂引起,应用5-0 Prolene缝线采用“缘对缘”技术缝合二尖瓣前、后瓣叶,使其形成“双孔”二尖瓣,这样不仅可恢复二尖瓣前、后瓣叶正常的对合点(前瓣瓣尖-后瓣瓣尖),消除二尖瓣关闭裂隙及反流,而且可以固定二尖瓣前瓣,以避免二尖瓣前瓣叶的前向运动,从而彻底消除SAM现象。随访显示无明显残余梗阻,无残余中度以上的二尖瓣反流及SAM现象。此外,“缘对缘”成形后,我们常规应用神经拉钩牵拉探查二尖瓣及瓣下结构,避免术后产生二尖瓣狭窄,随访未发现有明显的二尖瓣狭窄。

图1 微创右胸切口

图2 经升主动脉切口作“缘对缘”二尖瓣成形术

五、总结

HOCM的病变复杂、多变,针对HOCM的治疗,应具有个体化、综合性的特点。室间隔心肌切除术(Morrow手术)仍然是治疗HOCM的基石。不同HOCM病人中LVOTO、SAM、MR的发病特点和机制各有不同,因此术前认真阅读超声心动图、心脏磁共振影像,综合评价病人病情,制定个体化的精准治疗方案,术中仔细探查病变情况,运用综合性的手术技术,可使病人最大获益。经右胸微创切口采用改良扩大Morrow手术及“缘对缘”二尖瓣成形术,可安全、有效用于治疗HOCM合并二尖瓣反流,不仅可有效解除左室流出道梗阻,而且可有效消除MR及SAM现象。