茎突综合征相关颈内动脉夹层致缺血性卒中1例报道

2023-10-08王丽佳时代刘慧慧曹勇军刘春风石际俊

中国卒中杂志 2023年9期

王丽佳，时代，刘慧慧，曹勇军，刘春风，石际俊

1 病例介绍

患者男性，51岁，工人，因“右侧肢体无力3天”于2017年7月11日入院。患者于入院3 d前买菜时突发右侧肢体无力，摔倒在地，伴口齿不清。急诊完善头颅CT检查，提示多发腔隙性脑梗死，予以抗血小板聚集、他汀类药物等治疗后患者口齿不清逐渐加重，收入神经内科进一步治疗。

既往史：5年前因左侧肢体无力诊断为脑梗死，无明显后遗症。有糖尿病病史8年，口服二甲双胍、格列齐特控制血糖，血糖控制良好。

入院查体：右上肢血压130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢血压128/70 mmHg。神志清楚，运动性失语，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右上肢肌力4级，右下肢肌力3级，右侧巴宾斯基征阳性。

辅助检查：颈部超声提示右侧颈内动脉近段中度狭窄，左侧颈内动脉近段斑块形成。头颅MRI检查提示多发性脑梗死（左侧额叶、基底节区及放射冠新发病灶），右侧颈内动脉显影浅淡、管径纤细且断续显影，左侧颈内动脉未见明显显示，左侧椎动脉管径较对侧细，考虑发育不良（图1）。DSA显示右侧颈内动脉起始部闭塞，可见线样血流，左侧颈内动脉起始部闭塞，起始部闭塞残端呈“火焰征”。随后行左侧颈内动脉支架置入术（左侧颈内动脉C1至C4段可见血栓形成），术后狭窄明显缓解，远端显影良好（图2）。实验室检查：凝血功能、肿瘤标志物及免疫相关检查均未见明显异常。

图1 茎突综合征患者头颅MRI影像Figure 1 Head MRI images of styloid process syndrome

图2 茎突综合征患者DSA影像Figure 2 DSA images of styloid process syndrome

诊疗经过：结合患者既往有2型糖尿病病史，脑梗死病因分型初步考虑为大动脉粥样硬化型，定位于左侧颈内动脉供血区，牛津郡社区卒中计划（Oxfordshire community stroke project，OCSP）分型为部分前循环。予以阿司匹林100 mg/d抗血小板聚集、瑞舒伐他汀20 mg/d调脂、二甲双胍和格列齐特调控血糖等治疗。术中造影可见患者血栓负荷重，术后继续予以阿司匹林100 mg/d联合氯吡格雷75 mg/d抗血小板聚集、瑞舒伐他汀20 mg/d调脂等治疗。7月26日患者出院，出院后继续双抗治疗3个月，之后改为阿司匹林100 mg/d单抗治疗。2018年1月头颈CTA复查提示支架置入后左侧颈内动脉形态良好，管腔通畅，右侧颈内动脉纤细；双侧茎突过长（左侧3.5 cm，右侧3.1 cm），毗邻颈内动脉（图3），为左侧颈内动脉夹层、右侧颈内动脉闭塞的原因，最终诊断为茎突综合征（styloid process syndrome）。

图3 茎突综合征患者头颈CTA影像Figure 3 CTA of the head and neck of styloid process syndrome

2 讨论

茎突综合征是指由于茎突形态、长度（超过3 cm）、方位异常（正常成人的茎突与颅底平面之间垂直线的正常倾斜角一般向前、向内各偏斜25°左右，若角度＞40°或＜20°视为异常）和（或）茎突舌骨韧带骨化而引起的一系列临床症状，也称为茎突过长综合征，1937年由Watt Eagle首先阐述，故又称Eagle综合征[1-4]。

茎突是一个柱状的颅外骨性突起，起源于颞骨，位于乳突孔的前方，与咽部侧壁关系密切，位于颈内动脉和颈外动脉之间[1]。茎突过长或方位异常会影响其周围组织结构而引起各种症状[1-5]，根据茎突对神经或血管的压迫分为两种类型：经典型和茎突相关颈动脉或血管综合征。临床表现取决于茎突的长度、角度和宽度。症状可以从轻微的不适到严重的神经系统并发症，颈部下颅神经受压时可引起喉咙持续疼痛、耳痛、吞咽困难、颈椎旋转性疼痛、面部疼痛、眩晕、晕厥、头痛，成为耳鼻喉科门诊常见病[1，4]。血管受压可引起机械性损伤，导致颈动脉受损或夹层，进而导致TIA或缺血性卒中，文献复习可见很多患者都有长期头颈部过度活动或急性机械性损伤的病史[2，5-8]。有研究曾报道了1例吸毒的青年卒中患者，服用摇头丸后产生兴奋和长时间的摇头，过长的茎突因机械性损伤而导致双侧颈内动脉夹层[9]。尽管颈内动脉夹层相关缺血性卒中的报道较多，但引起动脉夹层的原因多数认为是运动或机械性损伤，茎突的结构性异常成为损伤与夹层的关键中介，如不引起重视易导致夹层复发或复发性卒中，尤其是合并颈内动脉夹层的青年卒中[4，9-11]。茎突相关颈动脉或血管综合征是比较罕见的类型，文献仅报道了少数涉及颈动脉病理学和茎突综合征的病例，目前国内鲜有茎突过长相关缺血性卒中的报道，尚未引起神经科和影像科医师的重视[4，8-9]。

尽管患者有糖尿病病史，但是由于工作原因而长期频繁低头、抬头，过长的茎突刺激邻近的颈内动脉，长期的机械刺激使颈内动脉血管壁受损，最终导致夹层形成和再发脑梗死，是本次脑梗死的根本原因。既往脑梗死病史与右侧颈内动脉闭塞有关，亦考虑夹层可能，缺乏血管壁的成像评估和病变的组织病理学评估是本病例报告的局限。

茎突综合征的诊断需要通过详细的相关病史、症状体征并结合影像学检查来明确。X线对茎突分节及茎突舌骨韧带钙化显示欠佳，CT重建可以显示茎突形态以及与周围组织的关系。三维重建CTA不仅能够直接显示颈动脉狭窄和夹层，而且能够显示茎突与周围结构之间的关系。茎突综合征的治疗主要是保守治疗和手术干预[1，12]。保守治疗主要用于经典型，包括非甾体抗炎药或应用类固醇激素进行局部注射，合并颈动脉夹层相关的缺血性卒中时需要遵循指南予以规范抗栓治疗并动态评估夹层修复情况。本例患者采用保守治疗，规律抗血小板聚集和他汀类药物调脂治疗，随访至今无卒中再发。目前，经口内和颈外入路的茎突截短手术仍为茎突综合征的主要治疗方法，通过切除过长的茎突，解除茎突与颈动脉之间的物理性接触，以防止动脉夹层、缺血性卒中，甚至复发性卒中的发生。