间质性肺病的病因及治疗

文|丁宁

间质性肺病是以肺间质破坏（肺泡壁破坏、功能性肺泡毛细血管损伤、纤维瘢痕组织增生）为特征的肺病。

间质性肺病不仅累及位于肺泡—毛细血管基膜之间的肺间质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等，因此也叫弥漫性实质性肺疾病。肺间质结构的破坏影响肺泡—毛细血管气体交换，临床表现为不断加重的呼吸困难、咳嗽、乏力等。

间质性肺病包括哪些疾病？

间质性肺病不是单一疾病，而是一组疾病。主要分为四大类，每一类下面又包括很多种。

哪些结缔组织疾病容易出现肺间质病变？

类风湿关节炎、系统性硬化症、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎等。

哪些药物 容易导致间质性肺病？

临床上常用的有可能导致间质性肺病的药物有：胺碘酮、丙硫氧嘧啶、博来霉素、环磷酰胺等。

间质性肺病的病因是什么？

间质性肺病不是单纯一种病，而是包括特点相似的一组下呼吸道疾病。它们有的与遗传有关，如结节性硬化；有的与接触有害物有关，如吸烟、粉尘吸入、化疗、放射接触；有的与感染有关，如霉菌、细菌、病毒、支原体感染；还有的与某些疾病有关，如风湿病、淋巴管平滑肌瘤。

间质性肺病的危害怎样？

几乎所有间质性肺病患者都会出现运动耐力不断减低和进行性呼吸功能障碍，最终可能引起呼吸衰竭。不仅日常生活质量下降，还危害生命。不同的间质性肺病预后不同，一般来说起病越急、进展越快的预后就越差。

哪些检查可以用来诊断间质性肺病？

胸部高分辨CT 和肺功能检查可初步判断有无间质性肺病。若上述检查（尤其是胸部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊依靠典型影像学、气管镜活检、肺穿刺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检。

治疗间质性肺病的常用方法有哪些？

1.对症治疗：如戒烟、吸氧、预防/积极治疗呼吸道感染、使用改善肺功能的药物；

2.对于有明确病因的间质性肺病，要进行对因治疗。如，停止有害物质的吸入、停止使用导致肺间质性改变的药物，对于风湿免疫性疾病要积极治疗原发疾病；

3.糖皮质激素（也就是老百姓所说的激素），仅对部分间质性肺病有效；

4.抗纤维化药物治疗（如吡非尼酮、尼达尼布）；

5.免疫抑制剂或细胞毒药物治疗；

6.肺移植。

抗肺间质纤维化的药物有哪些？

大部分患者被诊断间质性肺病时，已经进入纤维化阶段，因此延迟纤维化的进展尤为重要。目前主要药物包括秋水仙素、吡非尼酮、尼达尼布、乙酰半胱氨酸，其中吡非尼酮和尼达尼布为新开发的药物，疗效比较确切，均可以抑制肺内胶原纤维形成，部分延缓肺功能下降和抑制病情进展。

糖皮质激素可用于哪些间质性肺病？

既往曾经把糖皮质激素作为间质性肺病的首选药物，其实糖皮质激素仅对部分的间质性肺病有效，比如隐源性机化性肺炎、结节病、外源性过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肺病、肺血管炎、风湿免疫疾病引起的肺部间质性改变等。

糖皮质激素治疗间质性肺病中有哪些注意事项？

1.糖皮质激素治疗间质性肺病疗程较长，一般至少半年且需要定期随诊，指导糖皮质激素的减、停药方案，不可骤停；

2.注意监测血糖、血压、血脂；

3.适当补充钙片，定期复查骨密度，早期发现和预防骨质疏松；

4.为尽可能减少糖皮质激素的副作用，建议早晨顿服药片；

5.注意预防感冒，若不慎感冒，尽早就医。