儿童特发性左室室性心动过速临床分析

邬晓玲 吕铁伟

重庆医科大学附属儿童医院心血管内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

特发性室性心动过速（idiopathic ventricular tachycardia，IVT）指不伴有器质性心脏病变或明确诱发因素的室性心动过速，IVT 分类方式多样，根据起源部位可将其分为特发性左室室性心动过速（idiopathic left ventricular tachycardia，ILVT）和特发性右室室性心动过速（idiopathic right ventricular tachycardia，IRVT）。ILVT可发生于任何年龄的人群，儿童以学龄期为主，该病大多临床表现轻微，远期预后良好，但ILVT可无休止发作，长时间发作可导致心动过速性心肌病，甚至猝死可能[1]。本文就儿童ILVT的临床特点及治疗效果进行分析与总结。

1 对象与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2010 年1 月—2021 年4 月于重庆医科大学附属儿童医院心血管内科住院治疗的IVT患儿的临床资料。纳入标准：①发作时体表心电图（ECG）符合室性心动过速表现且呈右束支传导阻滞；②无明确诱因或器质性心脏病变基础；③经心内电生理检查明确者。排除标准：①有器质性心脏疾病的患儿；②有明确诱因（缺氧、药物、中毒、电解质紊乱、长QT 间期综合征、儿茶酚胺敏感性）导致的室性心动过速患儿；③临床资料不完整者。

本研究获重庆医科大学附属儿童医院伦理委员会批准，批件号：（2021）年伦审（研）第（393）号。

根据是否进行射频消融术（radiofrequency catheter ablation，RFCA），将患儿分为手术组和非手术组。

1.2 方法

1.2.1 临床资料收集 入组患儿的临床资料包括入院时间、性别、年龄、首发年龄（首次出现相关症状或发现检查异常的年龄）、发作诱因、发作持续时间和临床症状等；实验室检查结果如血生化、心肌标志物和/或心肌酶谱、胸片、心电图和彩色多普勒超声心动图结果。

1.2.2 抗心律失常药物治疗 收集心动过速发作时选择抗心律失常药物的名称、用量、给药途径、治疗效果等参数，并进行总结分析。

1.2.3 心内电生理检查及射频消融术（RFCA）对抗心律失常药物治疗效果欠佳或反复发作以期获得根治的患儿，取得家属知情同意后进行心内电生理检查和RFCA，所有抗心律失常药物在术前常规停用至少5 个半衰期。诱发室性心动过速：经静脉于冠状静脉窦（coronary sinus，CS）处放置10 级电极导管，于高右房（high right atrial，HRA）、希氏束部位（His brunch electrogram，HBE）、右室尖部（right ventricular apex，RVA）处放置4极电极导管，依次采用心室S1S1、S1S2（S1S2S3）程序刺激诱发室性心动过速，如不能诱发则静滴异丙肾上腺素后重复上述步骤诱发。靶点标测及RFCA 步骤：经股动脉穿刺逆行跨越主动脉送消融导管置于左室，构建左室模型并在窦性心律情况下标出左前及左后分支电位，然后诱发室性心动过速进行激动标测，以最早的P 电位或心室激动点为消融靶点，采用温控法放电（40～55 ℃，功率25～40 W），如放电10～30 s无效，则重新标测消融靶点；若消融有效则巩固放电约90～120 s。消融终点：消融后即刻室性心动过速终止；30 min内重复原有诱发条件并经静滴异丙肾上腺素均不能诱发室性心动过速。

1.3 统计学分析

采用SPSS 25.0 统计软件进行统计学分析。非正态分布计量资料以M（P25～P75）表示，组间比较采用Wilcoxon秩和检验。计数资料以例数（百分比）表示。单向有序资料两组间比较采用Wilcoxon秩和检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 基本临床资料

研究期间于本院心内科住院治疗的IVT患儿43例，排除资料不完整者4 例；排除室性心动过速起源于右室7 例，起源于心外膜1 例；最终纳入31 例ILVT患儿，所有患儿中位首发年龄7.8（3.3～10.8）岁。其中男21例、女10例，中位首发年龄分别为5.9（1.2～10.2）岁、9.6（7.1～11.8）岁，男女患儿首发年龄差异无统计学意义（Z=1.84，P=0.066）。首发年龄在6～18岁共18例（58.1%），0～1岁、3～6岁均6例（19.4%），1～3岁1例（3.2%）。手术组14例，中位首发年龄9.4（6.7～11.7）岁，男10例、女4例；非手术组17例，中位首发年龄5.4（0.4～9.6）岁，男11例、女6例。手术组首发年龄大于非手术组，差异有统计学意义（Z=2.21，P=0.027）。

31例患儿中，仅3例（9.7%）在受凉后出现室性心动过速发作，均为手术组患儿，1 例（3.2%）由剧烈活动引起，为非手术组患儿，余无明确诱因。

婴幼儿7 例中4 例无症状，3 例仅有烦躁不安。男性组临床表现为大汗、浮肿、尿少、发绀最多（7例，33.3%），女性组以心悸、胸闷、心前区不适为主（4例，40.0%），男女两组之间临床症状严重程度分布差异无统计学意义（Z=0.568，P=0.570）。手术组以心悸、胸闷、心前区不适为主（6例，42.9%）；非手术组以大汗、浮肿、尿少、发绀为主要表现者5 例（29.4%），5例无明显临床症状，非手术组和手术组临床症状严重程度分布差异有统计学意义（Z=2.16，P=0.031），非手术组临床表现较轻微。见表1。

表1 31例ILVT患儿不同组间临床症状严重度分布[n (%)]

2.2 辅助检查

所有患儿均行血常规、肝肾功及电解质检查，未见异常；29例行心肌标志物和/或心肌酶谱，20例未见异常，8例有指标（肌钙蛋白、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶）升高2倍以上，其中2例为手术组，6例为非手术组，住院期间或出院1周后复查正常。

1 例患儿因门诊心电图无法获取，而入院后室性心动过速未有发作，故30 例患儿在入院后获取到室性心动过速发作心电图，平均心室率（182.0±29.0）次/min（范围125～226 次/min），QRS时间（116.0±25.0）ms（范围66～212 ms），仅2例发作心电图发现室房分离和室性融合波，1例发现心室夺获；4 例（13.3%）患儿病初常规心电图提示室上性心动过速，行心内电生理检查时明确为室性心动过速。23 例于住院期间行动态心电图检查，11例（47.8%）24小时内发现室性期前收缩。

14 例手术组患儿术前常规完善胸部X 线检查，均未见明显异常。

所有入组患儿均行彩色多普勒超声心动图检查，左心室舒张末期内径（LVDd）为（38.3±8.1）mm，射血分数（63.0±8.0）%。10例患儿发现房室稍增大，中位首发年龄7.6（3.3～9.6）岁，2例＜1岁，其余8例年龄4～13岁；中位左室舒张内径41.0（36.0～50.0）mm；7例患儿以左室内径增大为主，较同年龄正常儿童心脏左室舒张内径增大1～9 mm，3例患儿出现全心增大，左室舒张内径增大5～20 mm，远期随访至出院后半年，左室舒张内径均较前恢复。3例患儿收缩功能降低，射血分数为41.0%～52.0%，随访至出院后半年左心射血分数均恢复正常。

2.3 药物和手术治疗

31 例ILVT 患儿中27 例在住院期间出现1 次或多次心动过速发作，发作时均采用静脉注射抗心律失常药物进行快速复律，使用药物包括利多卡因、ATP、普罗帕酮、胺碘酮、维拉帕米等，其中5例（16.1%）使用1种药物进行复律，12例（38.7%）使用2种药物，10例（32.3%）使用≥3种药物，余4例未静脉使用任何快速复律药物而室性心动过速自行消退。静脉应用抗心律失常药物中，维拉帕米复律有效率为100%，普罗帕酮为64.7%。具体静脉用药情况及疗效见表2。

表2 31例ILVT患儿静脉用药剂量、年龄及疗效

14例患儿因药物疗效欠佳、室性心动过速反复发作行心内电生理检查和RFCA 治疗，术中确定室性心动过速起源于左后分支12例（85.7%），左前分支及左室后间隔各1 例（7.1%）。术中13 例患儿成功诱发出室性心动过速进行激动标测，1例未诱发出室性心动过速而行起搏标测，14例患儿均达到消融终点，手术即刻成功率100%。术中1例患儿在消融过程中消融导管回弹至左室流出道His 区域出现一过性Ⅲ度房室传导阻滞，后经处理恢复窦性心律，无其他明显不良反应。术后对所有患儿进行定期随访，其中2 例患儿术后3 月及11 月复发，再次行射频消融治疗后恢复正常。

3 讨论

IVT 多指无明确心脏结构异常或诱发因素的室性心动过速，文献报道欧洲儿童以右室流出道起源为主，而亚洲儿童则以左室起源为主，特别是左后分支，好发于学龄儿童[2-4]。本研究收集明确起源的39例IVT患儿，起源于左室31例（79.5%），与上述文献报道相仿。本研究ILVT 患儿中位首发年龄7.8（3.3～10.8）岁，6～18 岁共18 例（58.1%）。ILVT 多具有持续性、反复性等特点，大多无明确诱因，或在感染、剧烈活动后引起，本研究仅3 例患儿在受凉后发作，1 例由剧烈活动引起。ILVT 患儿血流动力学稳定，大多无明显临床症状，但室性心动过速反复、持续发作仍可导致血流动力学紊乱，甚至出现室性心动过速后心力衰竭、室性心动过速后心肌病等[1]。本研究患儿多有心慌、胸闷、心前区不适，婴幼儿以烦躁不安为主要表现，考虑与患儿年龄及病程长短相关。ILVT 大多预后较好，室性心动过速发作可随着年龄增长逐渐减少甚至自行消退。相关研究报道婴儿期起病的IVT 较婴儿期后起病者结局更好，其症状更少及自发消退的可能性更大[2]。本研究中14 例患儿因室性心动过速反复发作行手术治疗。手术组14 例中位首发年龄9.4（6.7～11.7）岁，非手术组17 例中位首发年龄5.4（0.4～9.6）岁，手术组中位发病时间较非手术组更晚，差异有统计学意义，但在发病年龄与预后的关系方面仍需进一步研究。

本研究ILVT 患儿室速发作期间的心室率125～226次/min，QRS时间66～212 ms，其中仅3例QRS波＞140 ms。4例患儿病初十二通道常规心电图提示室上性心动过速，行心内电生理检查确定为室性心动过速，其余患儿体表心电图均呈右束支阻滞，伴左前或左后分支阻滞图形。ILVT易与室上性心动过速相混淆，结合既往文献[5]报道与本组患儿的室性心动过速特点，分析原因如下：①ILVT无器质性基础，大多血流动力学稳定，室性心动过速可反复发作。②基于其折返机制，ILVT 具有“突发突止”、对维拉帕米敏感的特点；因维拉帕米可抑制房室结的传导功能，室上性心动过速也具有上述特点。③起源于左后间隔的ILVT因左右室几乎同时除极，其QRS波多＜140 ms，结合儿童心脏结构小，故QRS波更窄。④儿童房室结快径逆传功能较好，经异丙肾上腺素静脉滴注后室速可呈1:1室房传导。在鉴别ILVT和室上性心运过速时，可从心电图的下列特点入手：①心电图发现室房分离、心室夺获和/或室性融合波，可作为室性心动过速的特异性线索；②心电图V1和V6导联的特定形态更有助于辨别，ILVT其V1导联呈单相的R波或双相波（qR、QR、RS），特别是当V1导联呈现R 波宽大伴顶峰切迹时（M 形）更提示室性心动过速；室上性心动过速伴差传时其V1导联多为rSR’或rsR’型，起始r波小于终末R’波。室性心动过速时V6导联多呈rS 型，r/S＜1，而室上性心动过速伴差传多呈现Rs型，R/s＞1[6]。综上所述，在判别ILVT和室上性心动过速时，体表心电图有较高的辅助诊断效能，但由于患儿年龄小，临床症状及体表心电图特点可能不典型，尽量多次获取发作期心电图，把握两者的鉴别要点，必要时行心内电生理检查，以提高诊断的灵敏度及特异度。

ILVT 以分支性室性心动过速多见，最早由Zipes 等[7]在成人患者中报道，占所有IVT 的10.0%～15.0%，包括左前分支，左后分支及上间隔支，其中左后分支最常见。ILVT的常见机制为折返及触发活动。目前认为ILVT的折返环由心室肌、连接心室肌和P1（异常浦肯野组织的舒张电位）的慢传导区以及连接心室肌和远端P1 的部分P2（逆向激活的第2个收缩前电位）组成[8-9]。ILVT的药物治疗多根据其机制来选择，Ⅳ类抗心律失常药物维拉帕米能够抑制钙离子通道依赖的动作电位，降低房室结的传导速度，因此常作为急性发作的首选药物，具有较高的复律效果。普罗帕酮可阻滞快钠电流，抑制心肌细胞动作电位，降低其最大速度，从而发挥抗心律失常作用[10]。胺碘酮作为多通道阻滞剂，具有Ⅰ～Ⅳ类抗心律失常药物的效能，研究报道其转复IVT 的成功率较高[2]，而本组患儿静脉应用胺碘酮疗效欠满意，考虑与IVT起源及药物应用方式相关。针对血流动力学不稳定的患者，指南推荐可行直流电复律治疗[11]。大部分患儿室性心动过速发作时无明显临床症状及血流动力学障碍，室性心动过速发作不频繁且转律效果好，多无需在发作间期常规口服抗心律失常药物治疗。若室性心动过速反复发作影响心功能、药物治疗无效或期望获得根治时，可行RFCA治疗。本组14例患儿行RFCA治疗，即刻成功率为100%，术后2例复发，再次手术治疗。RFCA治疗ILVT是安全且有效的，研究报道手术即刻成功率在85.0%以上，远期成功率＞92.0%，且较少出现并发症[12-13]。由于小儿心腔结构小、操作困难，室性心动过速难以诱发或维持，消融靶点临近His 束等高危部位，因此RFCA手术存在一定风险和并发症，包括房室传导阻滞、心脏压塞、心肌穿孔等。术者在进行消融时，需进行精准的标测，严格把握消融的温度、功率，必要时于放电前可多角度观察导管位置，术中需提高警惕，谨慎操作，并时刻关注其心电图改变，以避免并发症的发生。

综上所述，ILVT多具有无诱因性、突发性、对维拉帕米敏感等特点，多无明显临床症状，大多预后良好。室性心动过速反复发作且药物疗效欠佳时，可行RFCA进行根治，该治疗方案是安全、有效的，但操作者仍需术前积累经验，术中仔细操作，最大程度减少并发症的发生。