真性小眼球继发恶性青光眼1例报告

王艺帆 狄梦卓 张云乾 施炜

真性小眼球(nanophthalmos)是一种罕见的先天性眼病,发病率为1.0%～1.5%[1],是指眼球体积小于正常眼而不伴有其他眼部畸形及全身发育异常的疾病,这是胚胎裂隙闭合后眼球发育停止的结果,通常影响双眼[2]。临床主要表现为厚巩膜、短眼轴、高度远视。真性小眼球容易继发闭角型青光眼,因其眼前段空间狭小,此类青光眼治疗很难且效果较差。眼轴越短,手术风险越大,对于此种类型的青光眼,手术方法的选择困扰着临床医生。现将我院治疗1例眼轴为17.1 mm的真性小眼球继发恶性青光眼病人的情况报道如下。

1 病例资料

病人男,69岁。因右眼视物不清突然加重2 d收治入院。既往因左眼新生血管性青光眼,行左眼全视网膜激光冷凝术;因右眼青光眼,行虹膜激光根切术。高血压、糖尿病病史20余年。视力:右眼:光感,左眼:无光感;眼压:右眼为23 mmHg,左眼为17 mmHg。右眼睑正常,结膜混合性充血(+),上方11点位可见滤过泡,角膜透明,周边前房消失,仅保留瞳孔区前房,虹膜前粘连,11点虹膜根部可见根切口,下方7点位虹膜根部可见激光孔。瞳孔近圆形,直径2 mm,对光反射消失,晶体前囊色素沉着,晶体膨隆明显,呈棕黑色核性混浊,眼底窥不清。左眼睑正常,前房浅,虹膜可见新生血管,虹膜后粘连,瞳孔上移,晶体全混,眼底窥不清。B型超声检查示:右眼球壁增厚,未见明显网脱光带,右眼眼轴变短,为17.1 mm,右眼玻璃体混浊。IOL Master示:双眼轴测不出,右眼前房消失,左眼前房深度2.38 mm。入院诊断:右眼恶性青光眼,右眼真性小眼球,右眼老年性白内障,右眼瞳孔后粘连,高血压,2型糖尿病。

病人入院后予普拉洛芬滴眼液、左氧氟沙星滴眼液、妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼,抗炎抗感染;盐酸卡替洛尔滴眼液、酒石酸溴莫尼定滴眼液滴眼,控制眼压;口服甲钴胺片营养视神经。入院第4天,在局麻下行“右眼前段玻璃体切割术+白内障超声乳化抽吸术+瞳孔广泛粘连强直晶体手术+前房形成术+瞳孔再造术”。术前肌注蛇毒血凝酶注射液预防术中出血。术中于右鼻侧3点做角膜侧切口,于9:30位角膜缘后3.5 mm做25G玻璃体腔吸切口,切除部分前段玻璃体降低眼压后,于侧切口注入黏弹剂VISCOAT形成前房,于角膜缘12点做主切口,虹膜拉钩扩张瞳孔,环形撕囊法切开前囊,直径为5.5 mm,水分离晶体皮质与晶体核,用超声乳化仪行白内障超声乳化抽吸术,上方主切口缝合1针。结膜囊涂典必殊眼膏。术后予以地塞米松5 mg静脉滴注,妥布霉素地塞米松滴眼液点术眼,6次/d,普拉洛芬滴眼液点术眼,4次/d,左氧氟沙星滴眼液点术眼,4次/d,盐酸卡替洛尔滴眼液点术眼,2次/d,以抗炎、预防感染、降眼压。出院时右眼球结膜轻度充血,角膜透明,右眼前房深,角膜后沉着物(KP)(-),丁达尔现象(Tyn)(-),瞳孔圆,直径3 mm,晶体缺如,后囊完整,视力:右眼0.3(+22 D),右眼眼压:18 mmHg。复查Master示:右眼眼轴为16.58 mm,前房深度为2.33 mm。左眼检查同术前。

2 讨论

关于真性小眼球的诊断,目前国际上尚无统一标准。Lappas等[3]将小眼球定义为眼轴小于正常眼轴的2.5个标准差,即眼轴小于21 mm,也有学者认为小眼球是眼球体积小于正常眼球的2/3,眼轴在16.0～18.5 mm。

真性小眼球临床表现为眼轴明显缩短,伴有高度远视,屈光度可达+8.00 D～+25.00 D[4];巩膜增厚为另一特征性改变。研究发现,真性小眼球赤道部附近巩膜厚度可达2.0 mm,而正常巩膜厚度为1.0 mm,且病理研究发现巩膜胶原纤维排列不规则[5];通常伴有小角膜,角膜直径为9.5～11 mm;晶状体正常或前后径轻度增加,故晶状体/眼球体积比增加,中央及周边前房深度显著变浅;眼底检查常发现视网膜色素变性、视网膜褶皱、视网膜囊肿及视网膜中央静脉阻塞等[4]。

在疾病发展早期,虽然病人前房深度浅,房角狭窄,但尚处于大范围开放的状态,眼压可保持正常,视力尚可。但随着疾病的发展,晶状体皮质厚度增加,前房深度进一步变浅,周边前房进行性狭窄至关闭,可导致瞳孔阻滞、眼压升高,视力受损明显,继发慢性闭角型青光眼。

恶性青光眼是一类治疗较为棘手的难治性青光眼,主要表现为持续高眼压,前房极浅或消失,多发生在内眼术后或虹膜激光术后[6]。真性小眼球继发青光眼单纯采用药物治疗难获佳效,尤其缩瞳药物还会引起反向反应,β受体阻滞剂、前列素等降眼压药物的疗效难以维持,最终还是要通过手术治疗。但真性小眼球拥挤的眼球结构又为手术增加了难度,传统的滤过手术术后易导致脉络膜渗漏、恶性青光眼、驱逐性出血等,因此手术方式的选择非常重要。

本文报道病例,结合术前检查,采用Speath分级法,病人右眼为Ⅱ度浅前房,角膜和虹膜长期粘连,容易导致角膜内皮失代偿,且病人右眼晶体膨隆,已呈棕黑色核性混浊,行前段玻璃体切割术可减少玻璃体有形容积,加深前房,预防睫状环阻滞的发生。考虑病人前房浅,视力差,为保障术后视力及控制眼压,本次手术未植入人工晶体。本例病人眼轴短且术前长期高眼压,手术切口的选择至关重要。本次术中在角膜缘后3.5 mm处做玻璃体腔吸切口,是考虑到真性小眼球的眼球结构堆积,切口位置尽量靠前,以防伤及视网膜。同时玻璃体吸切口选择25 G小切口,防止眼球内张力迅速降低导致脉络膜血管扩张从而造成脉络膜上腔出血。在黏弹剂的使用上选择发散性黏弹剂——VISCOAT,其具有良好的附着性,所含的硫酸软骨素是一种多糖类化合物,可以很好地保护角膜内皮,少量残留几乎不会影响眼内压[7]。

3 总结

真性小眼球临床较罕见,晚期眼压升高难以控制,易继发恶性青光眼,靠药物治疗难以见效,病人最终仍需手术治疗。但真性小眼球拥挤的眼球结构增加了手术难度。因此,真性小眼球继发恶性青光眼手术方式选择极为重要。本例病人情况复杂,同时合并短眼轴、浅前房及高眼压,因此选择“右眼前段玻璃体切割术+白内障超声乳化抽吸术+瞳孔广泛粘连强直晶体手术+前房形成术+瞳孔再造术”这种多联手术方式,有效避免了脉络膜渗漏、驱逐性出血等术后并发症发生风险。