感音神经性听力损失的MRI特征

李智慧,吕佳蕙,马贤,陈纲,钟翠萍

(1.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院 耳鼻咽喉头颈外科,甘肃 兰州 730050;2.宁夏医科大学临床学院研究生院,宁夏 银川 750004;3.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院 影像科,甘肃 兰州 730050)

感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)指耳蜗、听神经或听觉中枢器质性病变、代谢障碍等阻碍声音的传递、感受与分析,由此引起的听力损失。引起SNHL的病因繁多,如内耳微循环障碍、毛细胞损失、耳毒性药物使用、病毒感染等[1]。近年来磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)技术的飞速发展,为SNHL的病因探讨提供了巨大的帮助。本文主要以内听道MRI特征来探讨SNHL的潜在病因。

1 MRI在耳科疾病中的运用

医学影像技术在临床诊断中具有不可或缺的地位,在疾病的诊断、定位以及排除病变中具有极高的价值。

CT和MRI在耳科疾病中运用最广泛。耳蜗、半规管、听小骨等骨性结构在CT显示中具有明显优势,能清晰显示出正常结构和病变。MRI能更好地显示软组织,可以更清楚地显示面、听神经及周围血管,因此广泛地运用于SNHL患者的检查中。

内听道MRI主要显示桥小脑角区、迷路及内听道的病变,T1中脑脊液、淋巴液呈低信号,可以更好地显示面、听神经在桥小脑角区及内听道的走形,以及耳蜗出血、炎症时蛋白渗出。T2中脑脊液、淋巴液呈高信号,清晰勾勒出脑池、内听道、耳蜗、半规管形态,观察病变结构[2]。随着MRI技术的发展,MRI序列多种多样,在T1、T2的基础上衍生出T1增强、T2-FLAIR、3D-TOF MRA、3D-FIESTA、3D TOF SPGR、PROPELLER、造影剂对比等[3],为SNHL病因的研究提供了更好的技术支持。

2 与内耳血供相关的SNHL患者MRI特征

基底动脉发出小脑前下动脉,绕脑桥下行,越过外展、面、听神经根后,分支供血于脑桥下外侧部及延髓上外侧部、小脑中脚和小脑前下方,继续下行至内听道口附近时形成血管袢,再发出内听动脉,与面、听神经伴行进入内听道,供血前庭和耳蜗。小脑前下动脉闭塞临床上表现为小脑前下动脉综合征,即眩晕/头晕、步态不稳及病灶侧耳鸣、耳聋、面部痛温觉障碍、Honer 综合征等[4]。需要注意的是孤立性的急性眩晕、耳鸣、听力下降是小脑前下动脉 急性梗死特征性的表现[5]。Kinouchi等[6]报道了1例双侧耳聋伴眩晕呕吐的患者,CT检查未见明显异常,而MRA 显示因心源性血栓形成基底动脉闭塞,因此MRI在听力损失患者的检查中至关重要,尤其是伴有眩晕的患者。

2.1 血管袢与面、听神经的关系

根据Chavda系统分类将小脑前下动脉血管袢相对于内听道的位置分为3型:Ⅰ型为血管袢不进入内听道段;Ⅱ型为进入内听道段血管袢长度小于内听道的50%;Ⅲ型为进入内听道段的血管袢长度大于内听道的50%。在内听道MRI中可清楚显示血管袢及与面、听神经间的关系,突发性听力损失与血管袢的类型、血管袢与面、听神经间无相关性[7-9]。而Di等[10]研究发现,血管袢与神经接触的长度与高频SNHL存在相关性,接触距离越长,SNHL出现的可能性越大(P=0.03);高频耳鸣或搏动性耳鸣的发生与耳蜗神经血管接触的次数(P=0.003)、血管直径(P=0.03)显著相关,与神经血管接触的长度无关(P>0.0 5);眩晕的发生与前庭神经血管接触的次数显著相关(P=0.002),与接触的血管直径相关(P=0.04),但与神经血管接触的长度无关(P=0.4)。

血管压迫面、听神经引起面肌痉挛、听力障碍称为面、听神经血管压迫综合征,小脑前下动脉是主要责任血管。血管压迫面、听神经易被误诊,Moosa等[11]报道了1例77岁老人进行性右耳听力损失和间歇性眩晕10余年,普通MRI示“右侧内听道内肿块”,诊断为听神经瘤,转诊到上级医院后行薄层MRI及Gd造影后显示为血管袢压迫听神经,排除听神经瘤。因此需要更高分别率的MRI来诊断面、听神经压迫综合征,更清晰地显示微小神经和血管[12]。

2.2 内听动脉微循环障碍

内听动脉是小脑前下动脉的终末动脉,内耳的唯一供血动脉,纤细狭长,走形迂曲,王峻等[13]测量了内听动脉平均长度10.18 mm,起始段的平均直径0.22 mm,吕春雷等[14]对头颅标本的研究发现最粗的内听动脉直径仅为0.64 mm。因此内听动脉血液流速缓慢,血栓形成风险增加,内耳微循环障碍,从而引起听力损失、耳鸣等[3]。田素景等[15]研究发现单侧突发性耳聋患者患耳的内听动脉直径比健耳和正常人小,更易形成血栓,发生内耳微循环障碍,从而出现听力下降。

2.3 迷路出血及炎症

SNHL患者内听道MRI中可表现出异常信号,Min等[16]研究发现,37.7%的患者在增强后HF序列中显示出迷路信号异常,且HF阴性组(未见异常信号)的患者预后更佳,增强后HF序列中前庭和耳蜗相对于小脑髓质的信号强度比越高,听力越差,预后也越差。出现迷路异常信号的主要原因可能为迷路出血或炎症时蛋白渗出。病理生理机制为当血-迷路屏障破坏时,通透性增加,迷路出血所致的高铁血红蛋白进入内耳淋巴液,或迷路炎时蛋白渗出进入内耳淋巴液,从而显示出T1加权高信号,内耳出血的患者常伴有前庭功能障碍和严重的听力损失,预后更差,因此需要早发现、早治疗,同时谨慎使用抗凝剂,以免出现更严重的后果[17-22]。

3 各种原因的SNHL患者MRI特征

3.1 梅尼埃病

曾在75年前就发现内淋巴积水是梅尼埃病的病理基础,然而这一病理只能在死后的内耳组织学研究中得到确认。近年来的研究发现疑似梅尼埃病患者在Gd造影后的MRI中观察到内淋巴积水,但内淋巴积水并不是听力损失、耳鸣及眩晕同时发作的梅尼埃病专有特点,波动性SNHL患者MRI中也可观察到内淋巴积水,因此Gürkov[23]在2017年提出了“积水性耳病”这一概念,以简化诊断。Inui等[24]的研究也证实了这一观点,他发现波动性SNHL患者患耳的耳蜗和前庭内淋巴液体积/总液体体积比值明显高于突发性SNHL患者,病变耳蜗和前庭的MRI扫描与波动性SNHL发病时间之间并无相关性。内听道MRI的发展为SNHL的诊疗提供了有价值的依据。

3.2 先天性SNHL

先天性SNHL患者的内听道MRI影像学表现能更好地为耳科医生提供帮助,如人工耳蜗植入术的术式选择、手术风险的防治、疗效评估等。内听道MRI中可显示前庭导水管扩大、半规管及耳蜗发育不良、内听道狭窄、Mondini畸形、Michel畸形等,师炎敏[25]的研究发现婴幼儿SNHL组蜗神经长径、短径及截面积明显小于正常组,SNHL组内听道的前后径、上下径及截面积大小均小于正常组。Escobar等[26]在研究先天性巨细胞病毒感染患者的脑MRI中发现脑MRI表现异常的患者中55%的患者出现听力下降。

4 功能MRI与SNHL

氧合血红蛋白具有抗磁性,而脱氧血红蛋白具有顺磁性,神经元活性增加,消耗的氧气量增加,含氧血流量的变化引起磁场强度的局部变化,大脑激活区中血氧水平依赖信号发生变化[27]。功能MRI主要利用磁振造影来测量神经元活动引起的血液动力学改变,即利用血液对比度来观察神经活动过程中血氧含量的变化[28]。活动脑区静脉引流部位的功能MRI信号最强,因此活动神经元的位置与其在功能MRI数据中的位置存在微小的不匹配[29]。功能成像分为基于任务的功能MRI和静息状态功能MRI两类,功能MRI设计通常利用声刺激来诱导相关区域的血氧变化,而静息状态功能MRI技术不需要复杂的任务设计以及患者与任务的协作,因此可以直接和全面地反映自发的神经活动和功能连接网络[30]。

在功能MRI研究正常人听觉皮层的神经激活中,发现声音的响度与血氧水平依赖性信号对比具有相关性,响度的增长函数斜率与听觉皮层中信号变化百分比的增长函数斜率明显相关,但除皮层外的结构中没有这一现象,与声压无相关性[31-32]。

耳科疾病的研究中,功能MRI常用来探讨听觉中枢神经元活动引起的代谢变化,功能MRI中低频振幅代表神经元自发活动水平的高低,可以直接反映耳聋引起的脑组织血氧水平依赖信号的变化特征,而功能MRI中局部一致性表示功能脑区局部活动的一致性,局部一致性异常则表示功能脑区非同步活动[33]。刘婕等[34]研究发现0～4岁双侧先天性SNHL的患者听觉皮层低频振幅值及局部一致性值均降低,表明听觉中枢的神经元活动降低,听觉皮层非同步性活动,局部一致性的降低也反映血流的不同步,并导致听觉中枢灰质厚度变薄。功能MRI可以为人工耳蜗植入术前评估及预后的判断提供帮助。

5 小结

人与人之间的交流依赖听觉、语言及大脑整合系统,听觉系统至关重要,先有听才有说。听力障碍的患者逐年增加,SNHL比例较大,然而却无明确病因,近年MRI的运用及研究发现,SNHL患者存在部分的解剖结构异常,血管压迫听神经引起听力损失、耳鸣,内听动脉纤细迂曲,易发生内耳微循环障碍,内耳发生病理改变,迷路出血、迷路炎等,功能MRI的研究发现SNHL患者听觉中枢神经元活动异常。SNHL患者的MRI还有很多奥秘值得我们去挖掘、研究,探讨SNHL患者病因,为耳科医生诊疗SNHL提供新思路。