《请您诊断》病例162答案:肾髓质间质细胞瘤

何晨冬,杨巍

病例资料 患者,女,70岁,因“进食不畅渐进性加重3个月”就诊,内镜病理提示:食管鳞状细胞癌(中分化)。患者既往体健,入院时小便通畅,无肉眼血尿,无尿痛,余无殊。查腹部CT意外发现左肾近髓质结节,长径约15 mm,动态增强呈不均匀渐进性强化,三期增强CT值分别为68 HU、139 HU、197 HU(图1～4);腹部MRI检查显示病灶无明显包膜,边界尚清,T2WI等、稍低信号(图5),T1WI呈稍低信号(图6),同反相位无明显信号改变,弥散不受限,增强扫描病灶呈渐进性强化(图7～8),考虑肾癌可能。择期行“左肾根治”,术后病理诊断为肾髓质间质细胞瘤。HE染色:左肾髓质小灶区梭形细胞瘤样增生,局部肾小球球性硬化,散在肾小管萎缩、基底膜增厚,散在肾小管囊性扩张,小叶间动脉内膜增厚;免疫组化:梭形细胞 COX-2(-), SMA(-),CD34(-),S-100(-)。

图1 CT平扫,病灶显示不明确。 图2 CT增强动脉期,左肾见低密度强化结节(箭),CT值68HU,内部呈更低密度。 图3 增强静脉期,CT值约139HU(箭)。 图4 增强延迟期,CT值约197HU(箭)。 图5 压脂T2WI病灶呈等、稍低信号(箭)。 图6 压脂T1WI病灶呈稍低信号(箭)。图7 压脂T1WI增强动脉期病灶边缘轻度强化(箭)。 图8 压脂T1WI增强静脉期病灶进一步强化(箭)。 图9 病理示肾髓质局灶性梭形细胞增生,内见残存肾小管(HE,×200)。

讨论 肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstitial cell tumor,RMICT),也称为肾髓质纤维瘤,由Lerman等于1972年首次描述[1-3]。RMICT起源于肾髓质间质细胞,其病理学特征为肿瘤基质的梭形细胞具有髓质间质细胞的特点而非成纤维细胞,是一种相对少见的良性肾间质肿瘤。

RMICT通常无症状,16%～46%为偶然发现[1];RMICT多见于30岁以上成年人,几乎不发生在儿童。病理学特点为肾髓质梭形细胞增生,背景为疏松的嗜碱性基质或纤维化基质,肾小管包埋其中,随病变进展呈囊状扩张[1,4];此外RMICT免疫组化表型通常为阴性[5],可以与其他肿瘤进行鉴别。

RMICT的影像表现无明显特异性,诊断较为困难。病变定位于肾髓质,直径通常小于0.5 cm;常为单发,也可以双侧多发;病灶较小时通常边界不清,没有假包膜。在CT扫描上,表现为稍低于肾实质的软组织结节,通常没有出血和坏死,钙化少见,增强扫描呈渐进性强化;在MRI上,T1WI和T2WI呈现较低信号,这可能是因为肿瘤细胞较少且含有致密的胶原蛋白[6]。

RMICT需要与以下疾病鉴别。①肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML):AML是最常见的良性肾间质肿瘤,起源于血管周围上皮细胞,免疫组化标记主要表达色素细胞标记物以及平滑肌标记物,而RMICT通常为阴性[4]。AML通常向外突出于肾包膜生长,呈“劈裂征”,而RMICT通常位于肾髓质。AML容易发生出血和透明样变,RMICT则较少发生出血。②肾孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT):肾脏SFT少见,由梭形细胞和成纤维细胞构成,通常发生于肾实质并向肾窦区生长。免疫组化CD34强阳性是SFT具有特征性的标志物[5]。与RMICT不同的是,肾脏SFT发现时多数体积较大,可有假包膜;CT平扫上SFT多数呈稍高密度,病灶包含胶原纤维富集区以及肿瘤细胞富集区,肿瘤血供丰富,增强扫描多呈中等或明显强化[7]。

综上所述,RMICT是一种少见的良性肾间质肿瘤,在影像上较难与肾AML及肾SFT等相鉴别;当发现位于肾髓质的呈渐进性强化的小病灶且无明显恶性特征时,鉴别诊断应考虑到本病。