Purtscher 样视网膜病变的临床观察

王波，张玉洁，靳睿，杨耀娟，华佳佳，常红敏，李传宝

(济宁医学院附属医院，济宁 272029)

Purtscher视网膜病变(Purtscher retinopathy,PuR)于1910年由Otmar Purtscher首次描述[1]，是非眼部损伤相关的脉络膜视网膜病变，视网膜表现包括棉绒斑、伴或不伴有中低数量视网膜出血、Purtscher斑、黄斑水肿[2]，50%病例会出现特征性的Purtscher斑，多分布在黄斑区和视盘鼻侧，为边界清楚、位于小动脉周围约50 μm范围内的视网膜内层白斑，形态不一，大小从1/4 PD到数个PD，黄斑周围Purtscher斑较多时，黄斑呈假性樱桃红斑样改变，其与毛细血管前小动脉的阻塞有关[3]。如果在非创伤的情况下出现类似表现，被称为Purtscher样视网膜病变(Purtscherlike retinopathy,PLR)。其与多种临床疾病相关，包括系统性红斑狼疮[4]、急性胰腺炎[5]、肾功能衰竭[6]、先兆子痫[7]、结缔组织病[8]、脂肪栓塞综合征[9]、骨科手术[10]、淋巴增生性疾病和骨髓移植[11]、眼眶和鼻道内及周围注射类固醇[12]、溶血性尿毒症综合征[13]、婴儿摇晃综合征[9],新型冠状病毒感染等[14]。PLR的发病机制及治疗仍存在争议，现对本院2014年1月至2021年9月诊断的13例(22只眼)PLR的临床资料进行回顾性分析，探讨其与视力预后相关的高危因素及相应治疗措施。

1 临床资料

2014年1月至2021年9月在本院眼科就诊和会诊的患者中，应用眼底血管照相及眼底血管造影，诊断为Purtscher样视网膜病变患者，其中男性6例(9眼)、女性7例(13眼)，双眼9例、单眼4例，年龄21～65岁，中位年龄32岁(表1)。

表1 13 例Purtscher 样视网膜病变的一般特征Table 1 Demographic characteristics of patients with Purtscherlike Retinopathy

13例PLR患者最佳矫正视力(国际标准矫正视力表)为指数至1.0 不等。眼底表现为黄斑区Pur tscher斑、棉絮斑、视盘周围小动脉白线、片状或线状视网膜浅层出血，部分患者合并视盘水肿和(或)黄斑水肿。所有患者均进行了FFA检查，7例(12眼)充盈晚期视盘呈现强荧光，2例(3眼)未见明显无灌注区，11例(19眼)视网膜后极部见毛细血管无灌注区域。评估以黄斑为中心半径为8 mm以内的视网膜无灌注区面积，4例(6眼)视网膜出现广泛的无灌注区，大于 20 PD，初诊矫正视力为指数至0.08，治疗后矫正视力为0.02～0.1；7例(11眼)无灌注区范围约在5～20 PD之间，初诊矫正视力为0.06～0.4，经过治疗后矫正视力为0.1～0.5，其中2例(2眼)治疗前后矫正视力无明显变化。1例(病例13)后极部视网膜无灌注区范围小于5 PD，患者就诊及时且早期使用糖皮质激素冲击治疗后矫正视力明显改善(见表2)。5例SLE相关PLR采用了糖皮质激素、免疫抑制剂治疗联合改善循环、营养神经治疗，糖皮质激素及免疫抑制剂的使用时间及疗程根据S L E 病情调整，2 例血管炎、1 例急性肾功能衰竭(ARF)、1例情况不明的PLR患者在排除用药禁忌后采用糖皮质激素联合改善循环、营养神经治疗，余下4例仅采用了改善循环、营养神经治疗。随访时间2 月至5 年不等。患者经治疗后矫正视力变化，0.1以下者4例(6眼27.3%)，其中病例2 在行全视网膜激光光凝术后3 个月后矫正视力由指数提高至0.0 4；0.1～0.2 者6 例(6眼27.3%)；＞0.2且≤0.5者6例(7眼31.8%)；0.5～1.0者3例(3眼13.6%)。6例(11眼)眼底棉絮斑、Pur tscher斑和出血逐渐吸收，最终出现视神经萎缩、血管白线、黄斑区内层视网膜萎缩(见表2)。

表2 临床病例资料Table 2 General clinical data of patients with Purtscher-like Retinopathy

1.1 典型病例

病例1：患者女性，23岁，因口服“感冒药”后出现双眼视力下降11 d，就诊于我院眼科。眼部检查：矫正视力右眼0.02、左眼0.06，双眼眼压正常，眼前节未见明显异常，眼底可见视盘周围大量棉絮斑、黄斑区Purtscher斑、散在片状出血(图1A，D)。FFA检查：可见视盘荧光渗漏，视盘周围及黄斑区广泛毛细血管无灌注区(图1B)。诊断：双眼Purtscher样视网膜病变。给予改善循环、营养神经等治疗。3个月后患者视力无明显改善，眼底可见视盘色淡，视盘周围有部分小动脉白线，视网膜浅层见少许出血灶，视网膜色素紊乱。FFA检查：可见右眼视盘周围小动脉阻塞，后极部广泛无灌注区，视盘荧光素渗漏(图1C)。左眼眼底视盘边界欠清，血管壁荧光素着染，周围散在无灌注区，黄斑区中心凹周围残留部分毛细血管(图1E)。

图1 眼底彩色图像和FFA图像Figure 1 Fundus photographs and fluorescein angiography of the posterior poles

病例2：患者女性，32岁，因“系统性红斑狼疮”收入风湿免疫科，双眼视力下降5d请眼科会诊，眼部检查：矫正视力右眼指数/鼻侧20 cm，左眼0.02，双眼眼压正常，结膜无充血，角膜透明，瞳孔圆，直径约4 mm，对光反射迟钝，眼底视盘界清，色可，视网膜动脉细，后极部视网膜见片状出血及棉绒斑(图2A、B)，FFA检查：可见视盘荧光渗漏，视盘周围及黄斑区广泛毛细血管无灌注区，未见新生血管(图2C、D)。OCT显示 Purtscher 斑和棉绒斑处的内层视网膜呈高反射(图2E、F)。诊断：双眼Purtscher样视网膜病变。给予糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、改善循环、营养神经等治疗，针对眼部症状给予眼底激光治疗。完善全视网膜激光光凝术3个月后患者矫正视力提高至0.04，眼底可见视盘色淡，视盘周围有部分小动脉白线，视网膜浅层见少许斑片状出血(图2G、H)。

病例3：患者男性，42岁，因高强度体力劳动后左眼视力下降1 d，就诊我院眼科，右眼自幼视力差。眼部检查：矫正视力右眼光感，左眼0.1，双眼眼压正常，眼前节未见明显异常，左眼眼底可见后极部视网膜片状Purtscher斑及棉绒斑(图3A)。FFA检查：后极部未见明显无灌注区(图3B)。OCT：黄斑区内层视网膜结构紊乱，呈高反射(图3C)。诊断：左眼Purtscher样视网膜病变。给予皮质糖皮质激素、改善循环、营养神经等治疗，2个月后患者视力提高至1.0，眼底可见Purtscher斑及棉绒斑均较前明显减少(图3D)。

2 讨论

PLR是一种罕见的视网膜血管性疾病，发病率约为每百万人口0.24例，其中60%为双眼发病[4]，其发病机制、诊断及治疗仍存在争议，结合其特征性临床表现目前公认的诊断标准为：1)有可能导致PLR的相关全身疾病；2)黄斑区Purtscher斑；3)视盘周围棉絮斑；4)后极部火焰状或点状视网膜出血；5)视盘和(或)黄斑水肿；6)FFA见视网膜毛细血管闭塞及无灌注区。至少符合1)2)项再加上后四项中任何一项可诊断[6]。PLR的病理生理机制尚不明确，已有的报道包括淋巴漏学说、栓塞学说、血管痉挛学说、轴浆流阻断学说、补体介导的白细胞凝集等[9]，其中公认的理论一是栓塞学说，即中等大小的栓子如空气、脂肪、白细胞聚集体、血小板和纤维蛋白等导致毛细血管前小动脉栓塞和视网膜神经纤维层微血管梗死[6]。由于视网膜后极部存在毛细血管吻合较少，因此病变部位多位于后极部的内丛状层及内核层中[15](如典型病例3的OCT所示)，多见于球周注射、羊水栓塞等情况时发生。二是补体介导的白细胞凝集，原发疾病导致部分或完全视网膜血管闭塞，出现棉绒斑及Purtscher斑，表现为视野缺损和视力下降等症状，进而激活一系列凝血级联反应，阻碍毛细血管流动，激活补体C5通路，引起白细胞、血小板和纤维蛋白血管内聚集导致内皮细胞破坏，表现为视网膜血管闭塞白线样改变、视网膜内层水肿，严重时出现视网膜出血[10,14,16](如典型病例2所示)，多在系统性红斑狼疮、胰腺炎、肾功能衰竭时发生。其他代表性理论还有血管内容量激增，例如视网膜静脉阻塞、高黏滞症、颅内压升高，导致筛板水平的毛细血管闭塞，毛细血管内皮损伤和失调，诱导血管病变[17]。

影响PLR预后的可能因素仍不明确，包括视盘水肿、黄斑水肿、视网膜血管渗漏、脉络膜灌注不足、视网膜内层受损和严重的毛细血管灌注缺失等[18]。FFA、OCT及OCTA可作为诊断及随访的重要手段，OCT可显示此类患者的视网膜神经纤维层的棉绒斑以及内核层的Purtscher斑[15]，OCTA可在早期识别视网膜缺血性损伤，并有助于定位血管闭塞的水平[19]，FFA中可显示视网膜毛细血管灌注状态[14]有助于评估病情的严重程度及预后。由于诱发因素的多样化，PLR的治疗尚无共识，目标是识别和控制原发疾病，积极治疗眼部病变，挽救视力，发病2周内是最佳干预时机[20]。研究表明，急性期视盘及黄斑水肿是视力下降的首要原因。随着黄斑水肿的加剧和持续时间的延长，会导致晚期黄斑神经纤维层的萎缩[4]。在相关文献中报道了糖皮质激素治疗可改善视力预后(如典型病例3)，糖皮质激素可以稳定受损神经元膜和微血管通道、加速神经纤维恢复和防止继发于补体激活的粒细胞聚集[18]。本文13例病例中7例患者出现黄斑区视网膜水肿，4例使用糖皮质激素治疗的患者较其他3例随访中最佳矫正视力明显改善。推测合并严重黄斑水肿的病例采用糖皮质激素的短期治疗，可能改善预后。长期随访中发现后极部毛细血管无灌注区的形成及范围，是远期视力预后不佳的重要原因(如典型病例1、2)，应积极给予激光治疗。

综上所述，PLR是一种罕见的血管闭塞性视网膜疾病，其视力预后与病程中是否出现黄斑水肿或毛细血管无灌注区有关，及早干预可改善视力预后。

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