支撑喉镜下CO2激光切除喉神经纤维瘤1例

李黎 田湘娥 孙文

(湖南省湘雅常德医院耳鼻咽喉头颈外科 常德 415000)

通信作者：孙文（Email：sw16621@126.com）

资料 患者男性，55 岁。因“声音嘶哑半年余”于2021年8 月6 日入院。患者于半年前无明显诱因出现声音嘶哑，呈持续性，无咽痛，无呼吸困难、吞咽困难、咳嗽、颈部淋巴结肿大、反酸、嗳气等不适。电子喉镜检查：双侧声带前中1/3 处黏膜色泽变白，右侧声带可见广基隆起，表面光滑，填满喉室，声带运动可，闭合欠佳。窄带成像(narrow band imaging, NBI)内镜：上皮乳头内毛细血管袢(intrapapillary capillary loop, IPCL)形态不可见，可见斜行血管走行。诊断：①右声带囊肿？合并双声带炎？②慢性咽喉炎(图1)。喉咽部增强CT 检查：右侧声带增厚并见结节样隆起，最厚处约7 mm，增强后似见轻度强化，累及前连合(图2)。喉咽部增强磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)检查：右侧声带增厚并见结节样隆起，最厚处约7 mm，增强后明显强化，累及前连合(图3A～C)。术前血、尿常规，肝、肾功能，血糖，凝血常规，心电图及胸部X 线片均未见明显异常。于2021年 8 月 10 日在全身麻醉下行支撑喉镜显微镜下喉肿物CO2激光切除术+声带缝合术。术中见右侧声带黏膜下实质性肿物，大小约1.0 cm×0.8 cm×1.0 cm，表面光滑，质韧，向前达右侧前连合，向后达右侧声带突，填满右侧喉室。CO2激光沿右侧声带肿物表面纵行切开黏膜，暴露肿物，用喉钳沿肿物将其与周围组织分离；大部分剥离后，CO2激光沿肿物表面将其与周围组织间隙分离并完整切除(图3D)，术中快速冷冻结果回报：喉肿物见纤维组织瘤样增生，间质疏松水肿，暂未见明确恶性肿瘤证据，待常规及免疫组织化学进一步分析。考虑肿物为良性，在CO2激光碳化术腔内黏膜后，显微镜下用7-0 可吸收缝线对位缝合切口3 针，结束手术。

图1 右侧喉肿物 A.纤维喉镜；B.NBI 模式。

图2 喉咽部CT A.术前咽喉部CT，右侧声带增厚并见结节样隆起；B.增强CT：增强后似见强化。

图3 咽喉部MRI A.T1WI；B.T2WI；C.T1 增强(明显强化)；D.术后切除标本。

术后给予抗生素、布地奈德混悬液雾化吸入治疗，并指导嗓音训练。患者术后恢复良好，声嘶明显好转，无呼吸困难等不适。复查电子喉镜：右侧声带呈术后改变，术腔恢复可，可见少许假膜附着，声带运动可，闭合佳(图4A)。病理检查结果：(喉肿物)梭形细胞肿瘤。结合免疫组织化学检测结 果[S-100(+)、CD34(+)、Ki-67(1%+)、SOX-10(+)、NF(+)]分析，考虑为神经纤维瘤(图5)。术后2 个月，患者无明显声音嘶哑，电子喉镜示右侧声带黏膜光滑，恢复良好，无肿物复发(图4B)；术后半年，患者无声音嘶哑，电子喉镜示右侧声带基本恢复正常，无肿物复发。

图4 电子喉镜复查 A.术后第3 天，右侧声带可见创面；B.术后2 个月内镜下显示创面光滑。

图5 术后病理 A.病理示喉肿物梭形细胞肿瘤；B.免疫组化示S-100(+)。

讨论 神经纤维瘤是一种良性周围神经鞘肿瘤，由轴突、施万细胞、神经束膜细胞、成纤维细胞和肥大细胞组成[1]。该病为不完全外显的常染色体显性遗传病，自然突变率为30%～50%，是一种边界清楚、无包膜、可侵犯邻近组织的神经内生长肿瘤[2]。表现为全身多器官、多系统神经纤维结节性病变，多见于躯干、四肢、头颈皮肤及皮下组织，在喉肿瘤中仅占0.03%～0.1%[3]。杓会厌皱襞、杓黏膜是喉神经纤维瘤的易发区。从解剖角度看，喉上部黏膜由喉上神经内支支配，杓会厌皱襞是喉上神经内支和喉返神经共同分布区域，因此该解剖亚区的神经分布较多，是肿瘤易侵犯部位[4]。根据瘤体的大小及累及部位，神经纤维瘤可有不同的临床表现，早期为咽异物感、声音嘶哑、吞咽困难及喉喘鸣，瘤体较大者可出现呼吸困难，甚至急性喉梗阻[5]。当肿瘤向颈部生长压迫神经时会出现 Horner 综合征。神经纤维瘤生长缓慢，临床上患者可能很长一段时间无症状，当邻近器官受压后才迅速表现出症状。本例患者以声音嘶哑为主要临床表现，符合喉神经纤维瘤的表现。

本病术前较易误诊。因喉神经纤维瘤较为罕见，肿物较小时与声带息肉、声带囊肿难以鉴别，且电子喉镜、影像学检查均无明显特异性，在以往的文献报道中，2/3 的孤立性神经纤维瘤表现出不同程度的强化[6]。本例患者的影像学检查结果符合该表现，但影像学检查仅有助于术前评估肿物的部位和范围，对于疾病本身的诊断并无特异性。患者术前电子喉镜检查提示声带囊肿可能,但影像学检查提示实质性病灶，故术中安排快速冷冻病理检验以进一步明确肿物的性质，结果显示纤维组织瘤样增生，暂未见明确恶性肿瘤证据。术后常规病理检验结果结合免疫组织化学诊断为神经纤维瘤。由此可见，该病的诊断仍需依靠病理组织学及免疫组织化学检验，但由于术前组织学活检难以操作，故术前组织学诊断通常也难实现。病理检验应与神经鞘瘤相鉴别。近来，CD34常被用于区分神经纤维瘤和神经鞘瘤。对比大多数神经鞘瘤，神经纤维瘤的CD34 表达呈强阳性。本例患者的免疫组织化学S-100 蛋白呈阳性，提示其神经来源，CD34 表达阳性，考虑为神经纤维瘤。

手术切除是神经纤维瘤的主要治疗方式。但是，肿瘤较大和血供丰富增加手术的挑战性。针对喉部较大肿物，既往建议采用颈部开放手术方式，但需先行气管切开，切口较大，且术后恢复和住院时间长[7]，如今多倾向于经口显微镜手术，对比颈部开放手术，经口进路大大降低了气管切开的概率，缩短了气管套管的放置时间和住院治疗时间[8]。此外，经口手术更有利于发声及吞咽功能的恢复。本文病例，我们采取经口支撑喉镜显微镜CO2激光切除肿物，既减轻了创伤，减少了并发症，又缩短了患者的恢复和住院时间，生活质量得到了很大的提高。本病例肿物较小，与周围界限清，支撑喉镜暴露尚可，也可以考虑行显微镜支撑喉镜下低温等离子射频消融手术，但对比此手术方式，CO2激光操作空间更大，对组织的切割更精细，具备激光调节灵活，刀口细腻、单层剥离、定位准确等优点，患者术后组织肿胀及反应也较轻，恢复快。

神经纤维瘤组织较脆，血供丰富，血管收缩性差，故术中钳夹时易出血。本例患者采用CO2激光切除，大大减少了术中出血量，仅约1 mL；而且CO2激光碳化术腔，减少了肿物复发风险。在切除肿物后，我们还采取了声带显微缝合，该技术有利于患者声带手术创面的消除和黏膜恢复，缩短创面的愈合时间，改善发声质量，且术后联合嗓音训练的综合治疗，有助于进一步改善患者的嗓音质量。本例患者出院时声音嘶哑明显改善，2 个月及半年后随访，声音基本恢复正常，且未见复发。但仍需长期随访，以早期发现病情变化，早期治疗。