超声造影误诊肝脏神经鞘瘤1例

郑 琪 张德智 王东轩 刘 磊

患者女，41 岁，因“因体检发现肝占位3 个月”入院。既往无肝炎及结核病史。血常规、凝血功能、血生化、肝肾功能、甲胎蛋白、异常凝血酶原、癌胚抗原（CA125、CA199、CA72-4）、肺部CT 检查等均未见明显异常。常规超声检查：于肝S8 段可见一大小约15 mm×12 mm低回声结节，形态规则，边界清晰（图1A）；CDFI 于其内未探及明显血流信号。超声造影检查：病灶动脉相呈高增强，随后造影剂迅速廓清（<40 s），门脉相及延迟相均呈明显低增强，见图1B~D。超声造影提示：恶性病变，不除外肝转移癌。肝脏CT 平扫+三期增强检查：肝S8段类圆形稍低密度影，大小约1.5 cm，CT 值约36 Hu；增强扫描病灶周边呈环状增强，门脉期及延迟期病灶增强程度略减低。见图2。肝脏CT平扫+三期增强诊断：肝内占位性病变，恶性不除外。遂行腹腔镜下肝部分切除术，术中见肿瘤位于门静脉右前分支静脉正后方，有完整包膜，肿瘤切面呈灰白色，实性，质韧。见图3A。术后病理诊断：肝脏神经鞘瘤，肿瘤体积1.8 cm×1.3 cm×1.2 cm。见图3B。免疫组化检查：S-100（+），SOX10（+），β-catenin（膜+），SDHB（+），Ki-67（1%+），CD34（-），Desmin（-）。见图3C。

图1 本例患者常规超声及超声造影图

图2 本例患者CT平扫+三期增强图

图3 本例患者肿瘤大体观、病理图及免疫组化图

讨论：神经鞘瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可发生于人体的任何部位，最常见的部位包括四肢、颈部和头部［1］。原发于肝脏的神经鞘瘤临床罕见［2］。肝胆神经起源于肝门的肝丛，由交感神经和副交感神经纤维组成，也有部分沿门静脉和肝动脉的小叶间结缔组织分布［3］，目前认为肝内神经鞘瘤来源于肝胆神经。本病可发生于任何年龄，常见于30~60 岁，无性别差异［4］。Yin等［5］研究发现，肝脏神经鞘瘤大小的中位数为4.7 cm，且有40%患者无明显临床症状，本例患者为41 岁女性，于体检发现，与之相符。肝脏神经鞘瘤常规超声多表现为边界清晰的低回声，彩色多普勒未探及明显血流信号。Ota等［6］报道的1例患者病灶超声造影表现呈分隔样增强，表现为病灶内出现囊性变，动脉相病灶仅分隔部分增强，其余部分不增强，延迟相病灶内实性部分呈延迟增强。MRI 中T1WI 表现为低信号，T2WI 表现为高信号，增强扫描主要表现为渐进性延迟增强，且增强相对均匀［7］，与超声造影增强方式相似。

本例患者超声造影将其误诊为恶性病变，分析原因为肝脏神经鞘瘤临床罕见，超声医师对其病理改变及临床特征了解不足。典型的神经鞘瘤光镜下由Antoni A 区和Antoni B 区组成。Antoni A 区包含大量呈栅栏样排列的梭形细胞，血供丰富；Antoni B 区为疏松黏液样结构，细胞较少，血供稀疏，内可出现多种继发性改变，如囊性变、出血和钙化等［4］。病灶内Antoni A区和Antoni B 区比例，以及病灶内部是否出现继发性改变决定了超声造影的增强方式及特点。本例患者病灶较小，远低于以往文献［5］报道肿瘤大小，且内部未合并囊性变、坏死等继发性改变，光镜下可见病灶大部分为血供丰富的Antoni A 区，少量Antoni B区以水肿的间质和炎细胞为主，缺乏含铁细胞，既往文献［6］认为病灶延迟相增强主要与Antoni B 区含铁细胞聚集有关，因此本例患者超声造影表现为类似恶性肿瘤的“快进快出”，造成误诊。提示对于具有良性临床特征的肝脏肿瘤，若病灶内合并囊变区，则应考虑神经鞘瘤可能。病灶的增强方式多样，主要取决于内部组织学的分布，若表现为延迟相增强则有助于与恶性肿瘤相鉴别。对可疑病灶行超声引导下穿刺活检有助于早期诊断，指导临床治疗。