食管神经鞘瘤1例

许 蕾 王 椋

1.山东省胜利油田中心医院医学影像会诊中心(山东 东营 257034)

2.山东省胜利油田中心医院血液内科(山东 东营 257034)

病例资料：患者女，57岁，因胸骨后进食哽噎感2年，加重半年就诊。查体及实验室检查未见异常。X线钡餐表现见图1：食管下段右侧壁不规则充盈缺损，钡剂通过受阻，食管粘膜增粗拉长，无明显破坏中断。CT表现见图2A-C：食管下段粘膜下类圆形占位，大小为6.1cm×5.3cm×3.6cm，管腔受压移位，平扫CT值为33HU，增强扫描明显均匀性强化，三期CT值分别为87HU，117HU，90HU。MR表现见图3A-C：食管下段形态不规则实性占位，T2WI示等低信号，T1WI示等信号，DWI轻度扩散受限，测量ADC值为1.29x106mm2/s。影像诊断：食管下段粘膜下占位，考虑食管平滑肌瘤可能。

图1 食管神经鞘瘤 X线钡餐表现。图2 食管神经鞘瘤CT表现。图2A：CT平扫轴位。图2B：CT增强扫描动脉期。图2C：CT重建冠状位图像。图3 食管神经鞘瘤MR表现。图3A：T2WI平扫轴位。图3B T1WI平扫轴位。图3C：DWI轴位。图4 病理图片(HE×200)。食管神经鞘瘤患者，女，57岁。图1：X线钡餐示食管下段右侧壁不规则充盈缺损，钡剂通过受阻，食管粘膜增粗拉长，无明显破坏中断。图2A：CT检查示食管下段粘膜下类圆形占位，大小为6.1cm×5.3cm×3.6cm，管腔受压移位，平扫CT值为33HU。图2B-2C：增强扫描动脉期明显均匀性强化，动脉期CT值为87HU。图3：食管下段梭形细胞肿瘤，边界清楚，围以淋巴细胞鞘，未见出血及坏死，细胞异型性轻度，核分裂象罕见：1/50HPF。

手术及病理：行食管下段肿物切除术，术中见肿物位于食管深肌层，质韧，分叶状。术后病理见图4：食管下段梭形细胞肿瘤，边界清楚，围以淋巴细胞鞘，未见出血及坏死，细胞异型性轻度，核分裂象罕见：1/50HPF。免疫组织化学：CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，S-100(强+)，Ki-67(+，约5-10%)，SMA(-)。病理诊断：食管神经鞘瘤(Esophageal schwannoma，ES)。讨论 神经鞘瘤起源于神经纤维的Schwann细胞，是最常见的神经源性肿瘤，好发于四肢、躯干及后纵膈。发生在消化道的少见，食管的极为罕见，约占食管良性肿瘤的0%-3.4%，国内外仅有个案报道[1]。目前认为食管神经鞘瘤来自于迷走神经及1～5胸交感神经节后纤维联合形成的肌层及黏膜下的神经丛，主要来源于Auerbach神经 丛，少部分来源于Meissner神经丛，迷走神经最常见[2]。因肿瘤生长速度缓慢，早期多无明显症状，当肿瘤增大压迫周围组织器官时，会出现吞咽困难、呼吸困难等相应的压迫症状。多数神经鞘瘤病理上通常由富细胞的束状Antoni A区及黏液水肿样稀疏网状Antoni B区组成，因两者所含比例不同有不同的影像学表现。文献报道发生在食管的神经鞘瘤与其他部位的神经鞘瘤形态相同，但以富细胞的Antoni A区为主[3]，因此影像学缺乏典型神经鞘瘤容易合并囊变坏死的特点，因此术前大多被误诊为食管平滑肌瘤[4-6]。本病发病率低，组织学对两者也难以鉴别，免疫组织化学检查对两者鉴别具有提示作用[7-8]，神经鞘瘤免疫组化染色提示S-100蛋白(+)，Desmin(-)，而平滑肌瘤S-100蛋白(-)，Desmin(+)。本例患者术后病理表现为由条束状交织排列、形态一致的梭形细胞组成，细胞丰富，排列紧密，以富细胞性Antoni A区为主。文献报道当肿瘤直径超过4cm时有发生恶变的可能，恶变率约为2%-3%，恶变后形成梭形细胞肉瘤、横纹肌肉瘤或脂肪肉瘤，因其对放疗、化疗均不敏感，应尽早手术切除[9-10]，术前正确诊断有重要临床意义。笔者回顾性分析本例患者影像学表现，总结以下三个特点与典型食管平滑肌瘤有所不同：(1)强化特点不同，本例CT平扫等密度，增强扫描呈明显均匀性强化，而食管平滑肌瘤富含纤维组织CT通常强化不明显或轻度强化；(2)形态特点不同，本例肿瘤形状为圆形，横径大于长径，而食管平滑肌瘤沿平滑肌走形，通常长径大于横径呈梭形或不规则形。(3)功能成像特点不同，MR检查DWI表现为轻度扩散受限，提示病变细胞排列紧密，以富细胞性Antoni A区为主病理分布特点。以上几点是否对两者鉴别诊断具有价值有待于进一步证实。