海绵窦区硬脑膜动静脉瘘伴痫性发作1例报告

祝新莉,刘静,徐小莲,李健,张开慧

硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF)是脑血管畸形的一种,发病率低[1],因临床表现与发病部位有关,发病部位的多样性导致了临床症状的复杂性,DAVF常见的临床症状主要有头痛、耳鸣、眼部症状及颅内血管杂音等,目前合并痫性发作的报道较少[2]。现对潍坊医学院附属医院收治的1例因反复痫性发作就诊的海绵窦区DAVF患者的临床特点、影像学及诊疗经过并结合文献复习分析如下。

1 病例报告

患者,女,62岁,因“发作性意识丧失、肢体抽搐9 h于2022年2月9日入院。发作时双眼向右侧凝视,伴有咀嚼动作,右侧口角流涎,伴有舌咬伤,无肢体抽搐,以上症状共发作3次,每次持续约10 min,两次发作之间间隔1～2 h。发作后患者出现意识模糊,言语低微,尚能部分理解他人言语及做简单回应。颅脑MRI检查结果示左侧岛叶、颞叶及海马头区弥散加权成像信号稍高,提示脑炎可能。门诊以“痫性发作、脑炎?”收住入院,患者自发病以来意识模糊,未进食,睡眠差,体重无明显减轻。既往有左侧乳腺癌术后、慢性结肠炎病史。个人史及家族史无特殊。入院查体:T为36.3 ℃,P为101次/min,R为20次/min,BP为168/95 mm Hg,嗜睡,无自主语言,脑神经检查不合作,颈软,四肢见自主活动,病理反射阴性,感觉检查、共济运动、闭目难立征及直线行走均不合作。

辅助检查:患者进一步行颅脑MRI平扫加增强,以及静脉血管成像,结果显示左侧岛叶、颞叶及海马头区弥漫性病变合并出血,左侧眼上静脉增粗(图1A～C)。行全脑数字减影血管造影术(digital subtraction angiography, DSA, 图2A～B)显示存在DAVF。危重症床旁脑电图监测(图3)示左侧大脑半球尖慢波及棘慢波呈周期性发放,以额中央颞区为著。脑脊液检查结果详见表1。外周血自身免疫性脑炎抗体谱6项未见异常。副肿瘤相关抗体未见异常。血生化检测:葡萄糖为7.88 mmol/L,总蛋白为59.7 g/L,球蛋白为18.8 g/L,尿酸为87 μmol/L,甘油三酯为0.31 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇为1.8 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇为0.72 mmol/L,高密度脂蛋白比值为2.5。

表1 患者的脑脊液检查结果

经全科讨论后,考虑诊断为病毒性脑炎及症状性癫痫,给予阿昔洛韦(500 mg、1次/8 h)抗病毒治疗,给予左乙拉西坦(0.5 g、2次/d),苯巴比妥钠(0.1 g 肌注、1次/8 h)抗癫痫治疗,甘露醇(125 mL、1次/12 h)降颅压。患者症状反复,时好时坏,加用卡马西平(0.1 g、2次/d),调整左乙拉西坦药物剂量(0.75 g、2次/d)后仍有痫性发作。追问病史,患者既往有左眼肿胀、流泪及充血病史,此外结合颅脑MRI结果提示存在出血性坏死,患者存在动静脉瘘下吻合静脉血栓可能,行全脑DSA确诊为海绵窦区DAVF,于2022年2月22日全麻下行颅内DAVF介入栓塞术,术后疗效显著,5 d后患者症状好转出院。出院后规律服用卡马西平(0.2 g,2次/d)抗癫痫及营养神经治疗。

注:A为MRI平扫示左侧岛叶、颞叶及海马头区弥漫性病变合并出血;B为MRI增强示左侧额顶颞叶、岛叶及海马头区局部脑回片状强化影,硬脑膜增厚呈线样强化影;C为MRV示左侧眼上静脉增粗(箭头所示)。

注:A为正位;B为侧位。正、侧位DSA均显示颈外动脉引流区可见DAVF(箭头所示)。

注:脑电图示左侧半球周期性一侧性癫痫样放电,以额区为著(箭头所示)。

2 讨论

DAVF是一种发病率相对较低的脑血管畸形[1],以侵犯海绵窦最常见,海绵窦区DAVF约占DAVF的11.9%[3],主要临床症状有头痛、耳鸣、眼部症状以及不同程度的运动和感觉障碍等[4]。眼部症状表现为波动性突眼、球结膜充血及视力下降等,发生率为80%～97%[5-6]。癫痫发作多为局灶性发作,报告较少,发生率约为15%,多与正常脑静脉回流受阻,以及局部充血、水肿或盗血造成脑缺血有关[7],海绵窦区DAVF因起病突然、自发及瘘口小等原因,早期自觉症状不明显,常在出现并发症或症状加重时才就诊,本例患者虽因癫痫发作就诊,但追问病史最初表现为眼部症状,因起病隐匿,容易被忽略或者误诊而延误治疗[8]。陶霖等[9]报道的3例海绵窦DAVF患者中有误诊为颅内感染及肿瘤的病例。因此仅依靠典型临床表现及查体难以发现,当临床表现与影像学不一致或者治疗效果不佳时,应积极寻找病因,以免造成误诊及漏诊。

DAVF确诊的“金标准”为DSA[10],有研究发现多普勒超声能实时观察颅内外血流动力学改变及引流静脉血流等,是筛查动静脉畸形的首选方法,对于多普勒超声提示以上异常改变的患者应及时行DSA以明确诊断[11-12]。

脑电图是诊断癫痫发作的“金标准”,DAVF患者的脑电图特点最早由George报道,其脑电图表现为左侧前颞区δ慢波[13],Feyissa等[2]于2014年报道了1例脑电图表现为左侧颞区局灶性慢波的DAVF病例。本例患者脑电图示左侧半球局灶性慢波活动,与以往报道一致,提示颅内慢波侧有局灶性病变,这对颅内病变有定侧意义。

经静脉途径血管内介入治疗是海绵窦区DAVF患者的主要治疗手段[14],确诊的DAVF患者应积极行介入治疗,治愈率较高。本例患者经介入治疗后未再出现癫痫发作,意识转清,在1个月后随访时未再出现癫痫发作等症状。