岛叶功能及癫痫研究进展
2019-01-05秦培英
秦培英
(广西钦州市第二人民医院神经内科 广西 钦州 535000)
岛叶最初是由德国的解剖学家J.C.EIL在1819年命名,而在20世纪四十年代就已经有学者提出“岛叶癫痫”的概念[1-2]。岛叶癫痫易被误诊为颞叶癫痫,有学者对颞叶癫痫患者进行术中皮层电刺激,发现间歇期有约半数患者岛叶有阵发性放电,刺激岛叶皮质能引起日常发作相似症状[3],提示岛叶具有致痫性。
1.岛叶解剖与功能
岛叶位于外侧裂的深面,外形似金字塔形,覆着岛盖,分别以前环岛沟区分出额眶盖、下环岛沟区分出额顶盖、后环岛沟区分出颞盖。岛叶以岛中央沟为界分为额岛和颞岛两个叶,额岛又分为岛横回、岛附回和三个岛短回[4]。岛叶的功能较复杂,其主要接收人体的生理信号,并对所接收到的信号产生主观感受,促使人体做出相应的反映,从而维持内平衡。负责包括内脏运动、内脏感觉、躯体感觉、味觉、自主神经和其他情感,以及心血管功能方面的控制[5]。还在维持体内平衡、情绪形成、食欲调控、疼痛感觉的处理、学习记忆等方面起重要的作用[6-7]。Ostrowsky[8]等通过电刺激岛叶皮质后发现:刺激岛叶后部时可出现躯体感觉反应,在刺激前部皮质能引起内脏运动和内脏感觉,提示岛叶后部主要负责躯体感觉,而前部主要负责内脏运动及感觉。
2.岛叶癫痫发作特征
岛叶是一个具有独立致痫性的症状发作区,但因其与周边皮质甚至更远的皮质区域通过过度细胞结构相连,形成了密集的网络结构,所以又不能简单的把岛叶看成是一个孤立的功能中心[6,9]。因岛叶功能复杂,与周边结构联系紧密,导致岛叶癫痫发作的临床表现复杂,且常与颞叶癫痫及额叶表现相似,以至难以辨别。Isnard[10]等通过对患者岛叶直接刺激的研究总结出发作的特征:(1)发作前有感觉先兆;(2)发作起始意识清楚;(3)发作前或发作时可能会有躯体感觉异常,如胸骨后疼痛、呼吸困难、腹痛、坠胀感、恶心、呕吐等;(4)发作时咽部的运动和感觉症状,可伴随着放电同侧或对侧的运动症状。内脏感觉及运动为前岛叶异常放电的表现。发作时咽部的运动和感觉症状在Isnard等刺激岛叶出现癫痫样发作时亦有出现。有报道内脏感觉及运动症状剧烈程度因人而异,有的患者表现较轻仅有咽喉部紧缩感,而有的会出现短暂呼吸困难甚至勒颈窒息感[11-12]。喉部不适、喉部紧缩感、窒息感出现喉部发声被认为为岛叶癫痫特征性的表现。
3.头皮脑电图表现
主要的岛叶致痫网络:额叶内侧和眶额一岛叶网络、颞叶一边缘系统一岛叶网络、颞叶一侧裂周围一岛叶网络。由于常规头皮脑电图难以记录到岛叶皮层的放电,放电通过网络迅速扩散,导致脑电图记录的表现同其他癫痫难以区别[6,13,14],因此头皮脑电图在岛叶癫痫中无特征性表现。
4.立体定向脑电图(SEEG)在岛叶癫痫的应用
立体定向颅内电极置入技术最初由法国的Talairach和Bancaud用于难治性癫痫的定位诊断。国内外SEEG技术近年均得到了极大的发展,直接的皮层电刺激能更直观与精确地了解岛叶功能,依托此技术的发展,岛叶在癫痫症状的产生和在网络中的作用逐渐成为了研究的热点。Kahane等人应用SEEG技术对25例难治性癫痫病人的研究显示:128个触点位于岛叶皮层,电刺激获得83次反应[15]。国内王海祥等通过皮层电刺激对岛叶和岛盖的功能定位进行了研究,岛叶皮层106个触点,电刺激获得51次反应[16],刺激出听觉植物神经、躯体感觉等症状,并且显示出植物神经症状主要分布在岛极,听觉反应见于后长回,疼痛觉位于岛中央后回,躯体感觉见于岛中央后回。
5.手术及预后
岛叶手术风险较大,对于怀疑岛叶癫痫而又无明确影像学病灶的患者,必须应用深部电极以确认致痫灶,再根据致痫灶情况来决定切除的范围。常用的切除方式有:单纯岛叶切除、颞叶及岛叶切除或者岛盖及岛叶切除等。应用SEEG明确致痫灶后岛叶癫痫手术成功率较高。Malak等[17]报道了7例岛叶癫痫患者手术疗效情况,6例术后癫痫发作消失,1例在术后7周后复发,后经伽玛刀治疗后发作消失。Afif等[18]对15例癫痫发作与岛叶相关患者进行手术,术后76.2%的患者发作消失。国内刘庆祝等[19]报道了7例岛叶癫痫患者,术后86%患者达到EngeI~Ⅱ级;高薇等[20]报道5例难治性岛叶癫痫患者,术后Engel分级Ⅰ级者4例,Ⅲ级者1例。对于岛叶占位所致癫痫达到EngeI~Ⅱ级,术后癫痫控制效果通常很满意。
6.展望
岛叶因位置深,且周围结构复杂,导致岛叶癫痫诊治较困难。随着岛叶癫痫从传统颞叶癫痫中独立出来,极大的提高了难治性癫痫整体诊疗水平。随着岛叶癫痫的症状学、电生理学、影像学以及SEEG等技术的发展以及对岛叶癫痫更深入的研究,未来将会更准确、安全、经济地评估岛叶癫痫,从而确立更合理的治疗措施。