腹部右侧乳头状汗管囊腺瘤合并毛鞘瘤1 例

马楚君，苏婷，徐澄，苏忠兰

（南京医科大学第一附属医院，江苏 南京 210029）

乳头状汗管囊腺瘤（Syringocystadenoma papilliferum，SCAP）是一种罕见的皮肤附属器良性肿瘤。我科于2020 年8 月收治SCAP 合并毛鞘瘤1 例，予手术切除治疗，术后随访5 个月未复发，现报道如下。

1 临床资料

患者男，30 岁，右腰部斑块30 年，于2020 年8月来我院就诊。患者出生时腹部右侧见2 块黄豆大小褐色斑块，表面光滑无毛发生长，无明显自觉症状，未予处理。此后斑块随年龄增长，表面逐渐粗糙，患者自觉瘙痒，抓挠后斑块破溃，挤压后有脓液渗出。体格检查：未见明显异常。皮肤专科检查：患者右腰腹侧可见2 个形状不规则暗红色斑块，大小分别为3 cm×2 cm，4 cm×3 cm，周边散在4 枚米粒大肉色丘疹，表面部分区域糜烂结痂，质地韧，边界清楚，挤压后有脓液流出，见图1。皮肤组织病理：浅表结痂，肿瘤由与表皮相连的毛囊样结构及腺样结构组成，局部可见毛囊角栓（角化过度伴角化不全）。部分汗腺结构起源于毛囊上皮，汗腺结构可见乳头状突起，间质内大量浆细胞浸润。下方见胶原增生，并可见较多的大汗腺结构，见图2。诊断：SCAP 合并毛鞘瘤。予以皮损组织全部切除后活检，随访5 个月无复发。

图1 患者临床照片

图2 患者皮损组织病理检查图片

2 讨论

SCAP 是一种罕见的皮肤附属器良性肿瘤，起源于顶泌汗腺或汗腺。皮损初发时主要表现为单发丘疹、斑块或结节。随年龄增长皮损增大呈多种表现，主要分为：①斑块型，常表现为头皮上的无毛发斑块；②孤立结节型；③线型，极为罕见，常发生于面颈部。患者丘疹样皮损中央可见独特的凹陷，对本病有特征性诊断意义[1]。皮损常发生于头皮或颈部，特殊部位，如眼睑、耳廓、外耳道、腋窝、后背、乳房、腹部、会阴、肛周、阴囊、腹股沟、大腿、术后疤痕处也可发生。约8%～19%的SCAP 继发于皮脂腺痣[2]，通常出生就存在（50%）可在青春期发展（15%～30%）[3]。SCAP 可并发一些少见疾病，如基底细胞上皮瘤、毛鞘瘤、毛母质瘤、大汗腺腺瘤及尖锐湿疣等。SCAP 可恶变为乳头状汗管囊腺癌，其特点是边界不清，细胞异型性。除此之外也可并发部分恶性肿瘤，如基底细胞癌、鳞状细胞癌、导管状小汗腺癌等。其中，并发基底细胞癌的病例有10%[4]。本例患者为SCAP 合并毛鞘瘤，且发生在腹部，相同病例此前未有报导。现将发生于腹部SCAP 进行总结，见表1。有趣的是，所报导的病例皆为右腹部，但因样本量较小，不能判断这一现象是否有统计学意义。

表1 发生于腹部的乳头状汗管囊腺瘤

由于90%的SCAP 发生在正常无大汗腺的解剖部位[10]，故临床容易误诊。可通过其独特的病理组织学特点将其与其他皮肤病进行鉴别：表皮呈假乳头瘤样增生，向下延伸形成多个大小不等、扩张的囊腔，囊腔内层衬覆单层扁平上皮，外层衬覆复层鳞状上皮。囊腔内有大量乳头状突起，其由胞质稀少的立方形细胞和有顶浆分泌特征的高柱状细胞组成，乳头状突起基质中大量浆细胞浸润，较大的突起中央可见扩张的血管束。部分病例真皮深处可见少量大汗腺[11]。伴皮脂腺痣的病例在囊肿周围可见些许皮脂腺成分[12]。

SCAP 对放射线不敏感，一般采用外科手术切除、激光、冷冻，治疗不彻底可复发。