顺向型房室折返性心动过速伴室内差异性传导疑似儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速一例

金鄂 周梦桥 李慎 郑萍

患者男性,17 岁,因“反复心悸3 年,晕厥1 次”就诊。近3年运动或情绪紧张时反复发作心悸,每次持续数秒钟至数分钟,有时蹲位憋气可终止。2年4个月前在当地医院就诊,动态心电图示房性早搏(简称房早)277 个,可疑多形性室性心动过速(简称室速)1阵(图1,心率275次/分,QRS波宽窄不一,形态多变),持续20 余秒终止。4 天前夜间工作时突发心悸,伴胸闷、出汗,随后出现意识丧失,倒地前被同事扶起,坐位休息后仍觉间断黑矇、头晕,约2 h后症状完全缓解,为进一步明确病因就诊。体格检查:神志清楚,P 84次/分,规则,血压112/66 mm Hg。双肺呼吸音清晰,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,心浊音界无扩大。

图1 患者动态心电图

入院辅助检查:大便常规潜血阳性;其余凝血功能、肝肾功能、尿液分析、血常规、心肌酶、甲状腺功能均无明显异常。心电图、心脏超声、肺部CT 未见明显异常,腹部＋泌尿系超声提示双肾结石。既往无特殊病史及家族早发猝死史。诊断:儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)? 阵发性室上性心动过速?

入院后第2天行平板运动试验拟诱发心动过速。运动14 min时测血压178/58 mm Hg、心率190次/分,14 min 24 s诱发出心动过速,宽QRS 波呈完全性右束支阻滞型(图2A),心率300次/分,立即终止运动坐位休息,患者诉心慌、头晕。运动终止1 min时测血压126/54 mm Hg,心率267次/分(图2B)。宽QRS 波持续约8 min 后,自行转为窄QRS波(图2C),RR 间期不变,测血压103/74 mm Hg,心率242次/分。患者开始行蹲位憋气,窄QRS波心动过速持续约2 min后终止,转为窦性心律前出现连续3个宽QRS波(图2D)。约2 min后,自行发作窄QRS波心动过速,心率241次/分,立即行经食管心脏电生理检查,食管心电图显示QRS波与P-波比例1∶1,P-I倒置,P-V1直立,R-P-间期100 ms,R-P-食管＜R-P-V1,诊断:隐匿性左侧旁道,顺向型房室折返性心动过速(AVRT)。采用RS2S3S4220 ms、220 ms、200 ms刺激终止心动过速,终止后出现3次成对室性早搏(简称室早)(图3)。

图2 患者平板运动试验心电图

入院后第3天行动态心电图检查示房早904个,房早诱发顺向型AVRT 6阵,R-P-间期恒定,心动过速均持续1 s左右自行终止,QRS波形态不规整(图4)。

图4 患者动态心电图

入院后第5天行心内电生理检查＋射频消融术,术中反复发作宽窄QRS波交替心动过速,心率237次/分,冠状窦1、2极逆传A 波最早,诊断隐匿性左侧旁道、顺向型AVRT。行旁道消融后,复查动态心电图示房早418 个,成对室早1次,无心动过速发作。

出院后多次随访,患者无不适,未再发作心动过速。

讨论 该病例为年轻男性,无器质性心脏病,心动过速易在运动或情绪紧张时发作,曾有1次晕厥史。常规心电图无明显异常,动态心电图记录心动过速由房早诱发,因频率极快,QRS波形态不规整呈多形性,Q-T 间期正常,疑似多形性室速,应首先与CPVT 相鉴别。CPVT 是一种严重的原发性心脏电紊乱,多发生于无器质性心脏病、QT 间期正常的儿童或青少年,运动或情绪激动时诱发双向性或多形性室速。目前认为运动负荷试验是诊断CPVT 的金标准[1]。

运动过程中CPVT 患者典型的心电图表现如下:①绝大多数CPVT 患者可重现室性心律失常;②随心率增加出现复杂的心律失常,从孤立性室早到室早二联律,到非持续性室速、持续性室速,再到心室颤动发生;③运动试验中常伴发快速房性心律失常,如心房扑动、心房颤动,并且多发生在室速、心室颤动出现之前[1]。该患者运动试验诱发心动过速心率达300次/分,宽QRS波呈完全性右束支阻滞型,还需考虑心房扑动伴旁道前传可能。但运动终止后心率逐渐下降至242次/分,后自行转为窄QRS波心动过速,RR 间期没有变化,因此考虑诊断室上性心动过速部分伴右束支阻滞蝉联现象。再次发作心动过速时,与运动试验诱发窄QRS波心动过速形态一致,依据食管心电图特征诊断为隐匿性左侧旁道、顺向型AVRT,后经心内电生理证实。

回顾分析术前动态心电图,QRS波形态多变为极快心室率致室内不同程度差异性传导形成,因心动过速易在运动或情绪紧张时发作,有一次晕厥史,易误诊为CPVT。宽QRS波心动过速鉴别诊断流程并不适用多形性心动过速,当室上性心动过速伴室内差传时易误诊为室速[2]。此病例提示对于多形性宽QRS波心动过速并血流动力学障碍患者也须考虑室上性心动过速的可能,应结合病史资料、心电图动态变化特点、电生理检查等综合分析作出正确诊断。