马凡综合征患者行二次瓣膜置换术后并发应激性心肌病的护理

张 萍，卫建华，何雪花，桑 明

1.浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310009；2.浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江杭州 310009

马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)是以常染色体显性遗传为主的结缔组织遗传性疾病，发病率为1/5 000～1/3 000[1]。带主动脉瓣人工血管升主动脉替换(bentall)术是治疗马凡综合征的主要手术方式。急性卡瓣是bentall术后致死性并发症之一，由血栓形成导致的卡瓣死亡率高达10%,且急性卡瓣患者再次行瓣膜置换术的病死率超过30%[2]。应激性心肌病(takotsubo syndrome，TTS)作为一种由心理或生理应激诱导的可逆性心肌病，可导致短暂左心室心尖球样扩张，引起左心室收缩功能异常[3]，其发病率为0.02%，且90%的TTS患者为67～70岁的女性患者[4]，<45岁的男性患者少见，而急性卡瓣术后并发TTS的年轻男性患者更为少见。TTS急性期导致的不良心血管事件(major adverse cardiovascular event，MACE)中心源性休克和致死性心律失常发生率为9.9%，死亡率为5.6%[5-6]。浙江大学医学院附属第一医院于2022年4月收治1例马凡综合征术后4年发生急性机械瓣卡瓣，再次行瓣膜置换术后并发TTS的患者，经治疗和护理，患者病情好转出院，现将护理经验报告如下。

1 病例简介

患者，男，23岁，因“咳嗽咳痰7 d，加重伴呼吸困难2 d”于2022年4月14日入院。心脏超声显示：二尖瓣机械瓣卡瓣；二尖瓣瓣周漏；主动脉瓣及肺动脉瓣轻度返流；肺动脉高压；急性左心衰(LVEF：35%)。实验室检查：B-型尿纳肽(前体)定量8 359 pg/mL，谷草转氨酶81 U/L，乳酸脱氢酶342 U/L，羟丁酸脱氢酶304 U/L，超敏C反应蛋白28.40 mg/L。患者有马凡综合征病史，4年前行主动脉窦动脉瘤术，术后恢复良好，出院后规律口服华法林抗凝。患者于4月15日行二尖瓣替换+三尖瓣成形术，术中见肺水肿明显，二尖瓣原机械瓣瓣下血栓及血管翳形成。手术时长5 h，术中出血800 mL。术后入ICU,血压84/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，遵医嘱予去甲肾上腺素升压。机械通气维持氧合指数(动脉血氧分压/吸氧浓度)在150～280 mmHg之间。术后第1天患者床边胸部X线检查提示左侧气胸，予以留置胸腔闭式引流管引流气体。术后第2天患者循环不稳定，有创动脉收缩压75～95 mmHg、舒张压55～65 mmHg之间，心率103～135次/min，术后24 h引流出血性液体720 mL，予止血、输血及维持内环境稳定。术后第3天患者循环恶化、氧合指数135～200 mmHg、伴有心律失常(快速率房颤、室上性心动过速、有脉室速)，快速补液试验阳性，遵医嘱予抗心律失常及补液治疗。复查CT提示肺实变及双侧液气胸，右肺为主。予以调整胸腔闭式引流管，促进液体及气体引出。术后第4天患者心脏超声示心尖部心肌变薄膨隆，结合患者临床表现诊断为TTS，做好TTS急性期观察及护理，第6天予以拔除口插管，第16天病情好转出院。

2 护理

2.1 监测外周循环灌注

外周循环灌注是血流动力学治疗的重要组成部分，监测外周循环灌注对血管活性药物使用、脱水治疗、识别早期休克及液体复苏具有重要指导意义[7]。本例患者卡瓣造成其心功能下降，心力衰竭以及肺水肿，术后维持血流动力学稳定、改善外周组织灌注、识别早期休克为再次瓣膜置换术后护理重点。术后医护人员根据患者病情变化，制定以下护理措施。生命体征监测：维持有创平均动脉压在65～75 mmHg，心率60～80次/min。采用连续有创血压测量，24 h心电监护监测患者心率、心律及指氧饱和度；外周循环灌注评估：护士每2 h监测患者体温，观察肢体有无苍白、湿冷，同时进行肢体末梢循环湿冷程度评估，末梢循环湿冷仅发生在指(趾)尖为1级，指(趾)尖到指(趾)根为2级，指(趾)尖到掌根为3级，指(趾)尖到腕(踝)部为4级，指(趾)尖到腕(踝)部以上为5级。本例患者术后末梢循环湿冷程度评估维持在2～3级，护士遵医嘱予以调整血管活性药物，同时做好当评估>4级及以上使用机械辅助手段的准备。研究[8]显示，毛细血管再充盈时间(capillary refill time，CRT)的延长与组织低灌注有关，且会增加器官功能衰竭的风险。护士每4 h采用手动法进行CRT测量，将患者左手示指指尖抬高至与心脏同高位置，按压其甲床5 s后松开，采用同一秒表计时，记录甲床由白转红的时间。术后5 d内患者CRT均维持在3～4 s，其中术后第3天CRT评估最高达4 s，遵医嘱予补液治疗同时调整去甲肾上腺素以0.17 μg/(kg·min)维持血压，多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)增加心肌收缩力。术后第6天患者CRT维持在正常范围内。经治疗及护理，患者循环逐步稳定，术后恢复良好。

2.2 精确液体管理

由血栓或血管翳引起卡瓣可导致患者急性心功能衰竭和肺水肿，尽早行再次心脏瓣膜置换术成为重要的挽救途径[9]。由于患者病情危急、全身状况急剧恶化，术前心功能差，术中提高灌注压加强心肌保护，容易出现容量超负荷。术后如何为患者提供适当的容量以维持循环稳定，保证器官灌注，同时避免心力衰竭发生,减轻心脏前后负荷，是卡瓣术后患者液体管理的难点。本例患者术后入ICU后予以实施精确液体管理并动态调整。准确记录患者每小时出入量，主要包括静脉输液量、肠内营养及口服量、各引流液量以及尿量，维持尿量在0.3～0.5 mL/(kg·h)，本例患者术后尿量在2 000～3 500 mL/d；用中心静脉导管测量中心静脉压(central venous pressure，CVP)，动态监测每小时CVP变化，护士监测患者CVP维持在7～8 cmH2O时，其生命体征处于平稳状态，当CVP>10 cmH2O时，患者心率及呼吸频率较前增快。术后第1天患者CVP最高至15 cmH2O时，出现胸闷及心率、呼吸频率增快等心力衰竭的表现，及时汇报医生，遵医嘱间断使用利尿剂减轻心脏负荷。医护共同设定本例患者CVP目标值维持在7～10 cmH2O，术后5 d内患者CVP均维持在目标范围内。采用微量输液泵精确液体输入剂量，结合有创血压、CVP联合监测出入量，动态调整补液速度、补液量和血管活性药物；同时每4 h观察肢体水肿、肺部湿啰音及颈静脉充盈情况，间断使用利尿剂缓解体液负荷。本例患者术后当天组织灌注量不足，遵医嘱予输入液体2 000 mL正平衡,术后第2天至第5天予以维持200～800 mL液体负平衡，患者循环稳定后予以每日出入量平衡状态；配合医生术后早期每日进行B超下腔静脉内径变异度测量，评估容量反应性。乳酸升高是反应组织低灌注的指标，常提示预后不良[10]，护士每4 h进行血气分析检测，当乳酸>1 mmol/L并持续升高时护士及时汇报医生予以补液对症处理。本例患者术后乳酸维持在0.8～1.4 mmol/L。通过精确液体管理，本例患者术后未出现心力衰竭加重的情况。

2.3 应用气道廓清技术促进肺膨胀

2.3.1呼吸道管理

心脏术后肺部并发症发生率为20.0%～59.2%，其中肺不张发生率高达70%，肺部并发症导致死亡的患者约占39%[11-12]。术后有效的气道管理可以扩张塌陷的肺泡，有效恢复患者的肺功能，降低肺部并发症的发生[13]。因此，加强对患者呼吸道的管理，对预防肺部并发症至关重要。本例患者术后早期根据肺部CT和X线检查结果结合血气分析结果，动态调整呼吸机各项参数，机械通气采用压力控制模式(preassure control，PC)15～20 cmH2O，给予呼气末正压通气(positive end expiratory pressure，PEEP)5～8 cmH2O。术后第1天护士评估患者呼吸音减弱并伴有指氧饱和度下降，及时汇报医生，胸部X线检查提示气胸，立即予以留置胸腔引流管接负压引流液体、气体，同时应用气道廓清技术[14]，采用物理或机械方式促进患者呼吸道分泌物松动，减轻或清除气道分泌物。采用以下护理措施：护士每2 h评估患者肺部呼吸音，按需吸痰，评估痰液量、颜色及黏稠度。根据痰液黏稠度分度评估本例患者的黏稠度为2～3度，予以加强呼吸机湿化，采取乙酰半胱氨酸2次/d雾化吸入联合溴已新注射液3次/d静脉注射的方法，促进痰液排除。

2.3.2胸部物理治疗

采用胸部物理治疗(chest physical therapy，CPT)促进肺泡扩张。本例患者术后出现肺实变，采用雾化吸入后进行医用振荡排痰，将振动排痰机频率调整至15～30 Hz，给予患者振动排痰20 min/次，4次/d，吸痰时评估咳嗽强度，针对痰液排除困难的情况，配合医生行床边支气管镜吸痰。重症患者早期肢体活动联合气道廓清方案可有效促进患者肺功能和呼吸肌肉功能恢复[14]。患者早期活动期间予以充分镇痛,拔管后指导患者采用主动呼吸循环技术进行呼吸控制、胸廓扩张运动和用力呼气并根据患者病情动态调整[15]。护士指导患者呼吸控制，采用腹式呼吸锻炼。指导患者用鼻吸气感受腹部膨胀，用口呼气感受腹部自然凹陷，做3～5个深呼吸，主动深吸气、被动放松呼气，一手放在胸部，吸气时感觉胸部扩张，用鼻吸气后在呼气末屏气3 s后用嘴慢呼气，用力呼气方法为患者在张开嘴和声门的同时快速发出“huff、huff、huff”的声音，3次/d，10 min/次。同时应用呼吸训练器训练患者缓慢吸气与呼气，改善呼吸频率，增强潮气量与有效通气量，促使肺膨胀。

2.3.3肢体被动活动

机械通气期间予以患者肢体被动活动为主，每侧肢体活动10 min/次，2次/d，协助患者主动活动，指导使用手部握力器、弹力带等进行上肢功能锻炼。拔管后予以使用床上脚踏车运动2次/d，20 min/次，增加活动耐力。本例患者活动后无头晕、头痛等不适后，逐渐增加活动强度，每日协助患者床边使用自制床上功能椅(专利号ZL 2017 2 1098118.8)[16]床边坐起，每2次/d，15～30 min/次。患者术后第3天左肺压缩由50%降至40%，右肺压缩由35%降至10%，动态调整胸腔引流管位置，促进气体及液体排出。术后第6天患者指氧饱和度改善，拔除口插管。患者未出现因痰液堵塞影响肺功能恢复的不良事件。

2.4 快速处理TTS心律失常

2.4.1TTS急性期心律失常的处理

TTS急性期可出现急性心力衰竭、左室壁运动功能异常，部分患者伴有左室流出道梗阻(left ventricular outflow track obstruction，LVOTO)，极易出现心律失常，严重者可发生恶性室性心律失常。因此，积极予以症状的控制及早期辩别各种心律失常发生是保证抢救有效性的前提。术后予以持续心电监护，护士按医嘱将心率报警范围调至60～80次/min，每班检查报警音量，保证处于打开状态。关注心电监护中室性早搏的发生，针对出现的各类等级报警予以快速鉴别处理。LVOTO可导致心排血量减少、心肌缺血甚至发生心源性休克，因此护士密切观察患者血压及呼吸变化，每日配合医生进行床边心脏超声检查，动态观察有无继发LVOTO，指导血管活性药物使用。抗心律失常及抗凝治疗是有效预防控制TTS急性期恶性心律失常发生的重要环节[17]。维持患者有充足畅通的深静脉通路，血管活性药物深静脉管道侧腔单独使用，保证药物使用的连续性，避免因药物更替导致患者血压、心率大幅度变化。针对患者TTS急性期反复出现的心律失常及血压大幅度波动，遵医嘱使用药物，记录每次心率、血压波动范围及持续时间，观察用药期间心律及心率变化，动态调整维持药物剂量上下10%的剂量微调。

2.4.2预防血栓及抗凝护理

TTS急性期严重的左心室功能不全致血栓形成风险增高[18]。本例患者术后静脉血栓栓塞症的风险评估(Caprini评分)为7分，属于高危人群，采用充气加压泵联合药物预防下肢深静脉血栓。充气加压泵装置压力设置为50 mmHg，1次/d，每次持续18 h。药物预防采用华法林，护士每日抽取患者血标本，检验凝血功能并关注检验结果，落实每日抗凝药物使用并记录。经过抗心律失常治疗，落实预防深静脉血栓的措施，患者未进一步出现恶性心律失常，未出现下肢深静脉血栓。

3 小结

马凡综合征术后卡瓣发生率低，而再次瓣膜置换术后并发TTS患者少见，急性期TTS导致的心血管不良事件极易发生心源性休克和恶性心律失常导致患者预后不良，病情复杂，治疗难度大，对术后护理工作提出了较高的要求。本例患者术后通过维持血流动力学稳定，监测外周循环灌注，进行精确液体管理，同时配合气道廓清技术应用，在TTS急性期进行心律失常的处理，做好急救准备，通过一系列护理,患者病情好转出院。