间质性肺疾病患者肺康复护理的研究进展

姚可超，张国龙，刘卫娟，李平东，宫玉翠，吴晓冰

广州医科大学附属第一医院，广州广东 510000

间质性肺疾病(Interstitial lung disease，ILD)是一组具有高致残性、高死亡率且肺病变不可逆转的异质性疾病，给患者带来沉重的经济负担[1]。截至2017年，全球死因分析数据显示ILD在过去10年内总死亡人数上升49.8%，年龄标化病死率上升幅度达11.4%[2]。肺康复是一种综合治疗措施，包括但不限于运动训练、教育及行为改变等[3]。国内肺康复护理专家共识[4]及呼吸康复指南[5]中的证据多来源于慢性阻塞性肺部疾病，部分内容在ILD患者中可能存在争议，如缩唇呼吸等[6]。此外，国内研究者多数关注ILD运动训练，缺乏对肺康复教育的重视。本文对ILD患者肺康复运动训练及教育的研究现状进行综述，以期满足ILD患者的肺康复需求，为国内医护人员开展ILD患者肺康复提供参考依据。

1 ILD患者肺康复运动训练研究现状

目前运动训练策略主要包括时机、种类、频率、强度。时机：运动训练时机应选择在ILD患者疾病早期、稳定期尽早开始[7]。种类：常见的运动种类包括有氧运动、抗阻运动等。频率：一般实施的运动训练方案为8～12周，每周2～3次，每次30～60 min[3,8-9]。强度：运动强度通常为各种运动试验测得的最大步行速度、最大摄氧量、靶心率、最大做功率等指标的60%～80%。此外，可根据患者主观感受来设定训练强度，通常认为Borg呼吸困难评分4～6分或自觉疲劳程度量表12～14分是目标训练强度。

1.1 有氧训练和抗阻训练

随着疾病进展，通气限制、循环障碍、骨骼肌功能障碍等会加剧ILD患者运动障碍，导致日常生活能力的恶化。研究[8]发现，有氧训练及抗阻训练能够改善ILD患者的运动能力、呼吸困难和生活质量，且存在长期受益。有氧运动常采取步行和骑功率自行车，抗阻运动则包括上、下肢阻力训练(目标肌群包括肱三头肌、背阔肌、胸大肌、股四头肌等)[3,8-9]。在有氧运动中，步行训练初始速度可采用6 min步行实验测得的最大步行速度的60%～80%，每次训练持续20 min以上。ILD患者抗阻运动常采用中低强度训练，每次1～3组，每组8～12最大重复次数(repetition maximum,RM)[3,8-9]。通常1～6 RM为高强度、8～12 RM为中强度、10～15 RM为低强度[10]。在运动过程中注意监测患者生命体征，补充氧气维持SpO2≥88%。ILD患者的有氧训练和抗阻训练应遵循规范、长期、个体化的原则。运动处方的制定需基于患者的全面评估，包括实验室检查及各种运动测试指标等。医护人员应向ILD患者阐明运动训练的益处，提高患者依从性。活动后低氧、呼吸困难等症状常导致ILD患者难以完成目标强度的运动训练，可采用间歇训练、吸氧、高流量湿化氧疗、无创通气等措施来减少患者在运动中的不适[11]。

1.2 呼吸肌训练

呼吸肌训练亦属于运动训练的一种，但其在ILD患者中的效果存在一定争议。呼吸肌训练包括借助器械的吸气肌训练、呼吸技巧(缩唇呼吸、腹式呼吸)、呼吸操等，其目的是通过改善吸气肌、呼气肌及外周肌肉的肌力和耐力，缓解患者呼吸症状。一项[12]系统综述显示，有氧运动结合呼吸肌训练能改善ILD患者的呼吸困难及健康相关生活质量，但该系统综述中纳入的多是轻中度的患者，且该研究无法确定呼吸肌训练对ILD患者的独立影响。且研究[6]显示，尽管缩唇呼吸显著降低了ILD患者的呼吸频率并增加了肺容量，但ILD患者的劳力性呼吸困难及6 min步行距离并没有得到改善。目前呼吸肌训练在ILD患者中尚缺乏高质量证据，现有研究普遍存在样本量过少或研究方法不足等问题，尚无法就呼吸肌训练在ILD中的益处得出结论[13]。建议临床上谨慎推广ILD患者的呼吸肌训练，未来应进行多中心、大样本、设计严谨的研究以验证呼吸肌训练对ILD患者的影响。

2 ILD患者肺康复教育研究现状

国外有研究[14]针对ILD患者的护理需求确定了一系列主题，包括疾病知识、症状管理等。Holland等[15]通过德尔菲法确定了一系列ILD肺康复教育主题，包括控制ILD、氧疗、症状管理等。目前国内尚缺乏针对ILD肺康复教育的研究，现有研究多采取运动训练结合肺康复教育探讨其应用效果，所实施肺康复教育主题主要包括疾病知识、症状管理、戒烟等。

2.1 疾病知识

ILD是一组以间质纤维化、肺泡慢性炎症为主要特征的少见病，其临床分型有200余种。已知的致病因素包括吸烟、药物反应、个体免疫状况、肺炎或结核病史等[16-17]。ILD通常按照病因来分类，已知病因包括药物、环境因素相关ILD及结缔组织病相关ILD等，未知病因如特发性间质性肺炎，又可分为特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎等。不同分型的ILD在临床表现、发病机制、影像学及预后等存在显著差异，但20%～30%的类型都会出现逐渐进展的肺纤维化[18]。多数ILD呈慢性、进行性加重。随着疾病发展，患者的肺功能及活动耐力会不断下降，最终导致死亡。目前ILD尚无法治愈，治疗手段包括药物治疗及非药物治疗。在疾病终末期主要延长寿命的治疗手段是肺移植。研究[19]认为，ILD的进展速度和急性加重的发生是不可预测的，应该在疾病早期考虑肺移植。但肺移植费用高，术后仍需长期抗感染、抗排斥治疗。研究[20]显示，我国患者双肺移植后3年生存率仅为48.9%。因此，建议医护人员尽早告知ILD患者疾病的病因、发展、预后及终末期治疗手段等，以便患者做出决策。

2.2 氧疗

氧疗能有效缓解ILD患者的活动限制，提高生活质量，可用于治疗ILD患者的低氧血症，预防低氧性肺动脉高压、心血管疾病或认知功能障碍的进展[21-23]。目前ILD患者家庭氧疗指征缺乏明确规定，相关指南[24-25]做出以下推荐。长期氧疗：静息低氧血症(PaO2<55 mmHg，或出现终末器官损害时PaO2<60 mmHg)的ILD患者进行长期氧疗，每天>15 h；夜间氧疗：至少1/3的总睡眠时间SpO2<88%的ILD患者考虑夜间吸氧；间歇性氧疗：活动时呼吸困难的ILD患者可间歇性动态氧疗。氧流量的调节则建议ILD患者通过血氧仪日常监测SpO2来调节，使其SpO2始终>89%[26]。此外，ILD患者活动性低氧血症明显，患者需掌握自我监测SpO2来指导日常活动，警惕长期慢性低氧。患者外出活动时，可携带便捷式液氧装置吸氧，建议氧流量>3 L/min[25]。有研究[27]显示，接受氧疗教育的患者占用的医疗资源明显降低。因此，建议医护人员在患者出院前评估患者是否需要家庭氧疗，并出具氧疗处方。

2.3 症状管理

ILD是一大类异质性疾病，尽管病因不同，但多数患者都会出现与慢性肺疾病相关的常见症状，如呼吸困难、咳嗽、焦虑、抑郁等症状[28]。在症状管理过程中，医护人员应结合患者病情，动态评估症状，采用多学科协作，与患者共同制定护理计划和治疗目标。如ILD常见症状咳嗽，咳嗽的管理需评估多方面因素，包括ILD的类型、咳嗽的原因、止咳的风险及益处等。治疗咳嗽前应对ILD患者咳嗽的病因进行评估并针对病因进行治疗。此外，ILD患者应了解急性加重引起的常见症状，通常急性加重期ILD的临床表现是1个月内呼吸道症状迅速恶化，呼吸困难增加，咳嗽、咳痰增多，出现发热和流感症状等[29]。ILD患者在日常生活中应避免诱因，掌握自我监测症状的技能。当疾病进展或急性加重时，患者应能够感知、识别症状的变化并及时就医。

2.4 药物管理

不同分型的ILD用药不同，炎症改变为主的ILD常采用激素、免疫抑制剂等药物进行治疗，纤维化性的ILD则常进行抗纤维化治疗[30]。但以上药物均可能引发诸多不良反应。如抗纤维化药物吡非尼酮，其主要不良反应是胃肠道反应，包括恶心、腹泻、呕吐、光敏性皮疹等，还可能导致肝功能异常[24]。因此，除了告知ILD患者药物疗效、剂量及给药时间等，还应告知患者药物可能的不良反应，指导患者缓解不良反应并鼓励其自行记录不良反应。长期服用激素或免疫抑制剂往往导致患者免疫力下降、感染风险增加，而急性加重期ILD又可能与感染诱发有关[31]。因此，医护人员应指导患者预防感染，部分ILD可考虑接种流感、肺炎疫苗以预防感染导致疾病进展。但自身免疫疾病相关的ILD通常不建议接种疫苗。

2.5 其他

除上述肺康复教育主题外，ILD患者的心理支持、营养支持及临终关怀等亦不能被忽视。ILD的预后比多数恶性肿瘤疾病的预后差，但临终关怀在ILD领域远不如肿瘤领域发达[32]。因此，对ILD患者实施临终咨询及关怀是有必要的。对于接受临终关怀的ILD患者，应尽早告知患者及家属疾病晚期入院可能发生的情况、入院后是否选择姑息治疗、讨论患者希望的临终地点、临终前是否需要插管及复苏抢救等[33]。但在讨论临终关怀前，应了解患者及家属对临终的态度并考虑下述问题：ILD的病程进展充满不定性，可能会突发急性恶化导致病程加重且预后难以预测，临终咨询的讨论时机难以确定。临终关怀开展的前提是患者及家属了解疾病病情及预后，然而是否告知患者疾病病情在国内一直存在争议。此外，讨论临终问题可能会引发患者焦虑，导致健康生活相关质量下降，且受我国传统文化的影响，“临终”和“死亡”往往是患者及家属不愿谈论的话题。因此，ILD患者能否接受临终关怀有待研究。

3 ILD患者肺康复研究局限性与展望

肺康复运动训练要求严格，需由康复师或肺康复专科护士结合患者病情及各种运动试验制定，后续还需根据患者的状况不断调整运动训练处方。研究[34-35]显示，国内开展肺康复主要集中在三级医院，且实施率随着医院等级的降低不断递减，导致肺康复开展不佳的原因复杂多样，医护人员认为缺少肺康复专业人士是阻碍肺康复开展的主要原因。张凤霞等[36]、陆海晴等[37]采取“医院-社区-家庭”三级延续护理网络，对ILD患者实施延续护理，干预措施包括肺康复运动训练、自我管理教育等。结果显示，三级延续护理网络能有效改善ILD患者的自我效能、生活质量。因此，建议未来各大型三级甲等医院牵头搭建三级延续护理网络，大力培养社区及基层医院的肺康复人才，推广肺康复在社区及基层医院的开展。

4 结语

肺康复作为非药物治疗措施，对延缓ILD患者肺功能下降、提高自我管理能力有着重要意义。但目前国内肺康复整体开展水平不佳。ILD患者肺康复运动训练策略多基于慢性阻塞性肺部疾病康复指南。现有ILD相关呼吸肌训练的证据质量不佳，无法明确ILD患者能否获益。此外，国内对ILD患者肺康复教育关注度不够，现有研究实施的ILD肺康复教育不够系统，多依赖临床经验。未来有必要基于国内ILD患者的需求来制定肺康复教育主题。推广肺康复在基层医院及社区的开展，实现院外长期康复，亦可将肺康复教育作为改善患者自我管理能力的干预手段实施。