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毛囊性鳞状细胞癌1例国内首报

2023-03-09叶茜李凤增陈爱军方圣

中国皮肤性病学杂志 2023年2期
关键词:团块角化毛囊

叶茜,李凤增,陈爱军,方圣

过去的几十年,许多皮肤鳞状细胞癌的亚型被人们所认识。毛囊性鳞状细胞癌 (follicular squamous cell carcinoma, FSCC)是一种罕见的皮肤鳞状细胞癌亚型。迄今为止,国外文献少有报道,国内未见文献报道。本文报告1例FSCC,对其临床及病理学特点进行分析。

1 临床资料

患者女,81岁,右面部皮疹逐渐增大、破溃伴痒1年。1年前患者无明显诱因面部出现绿豆大小暗红色丘疹,逐渐增大,形成结节斑块,中央出现破溃结痂,伴有明显瘙痒。病程中自行予以外用药物治疗(具体不详),疗效欠佳。否认家族中有类似病史。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:右面部可见约2.0 cm×1.5 cm大小的暗红色结节斑块,形状及边缘不规则,中央破溃结痂,触之质地坚实,有浸润感,无压痛(图1)。实验室检查: 血尿粪常规、肝肾功正常、梅毒血清学检测(TPPA+TRUST)、HIV抗原抗体检测、乙肝两对半、丙肝抗体检测、心电图未见明显异常。局部病灶切除活检,皮损组织病理示:毛囊漏斗部扩张,可见由毛囊壁产生鳞状细胞团块,呈条索状从毛囊壁向四周呈放射状浸润生长,肿瘤细胞为鳞状上皮细胞,较正常表皮细胞稍大,部分可见核深染及核多形性,核仁可见,有较多的有丝分裂象,伴有丰富的嗜酸性细胞质,少量角珠及角囊肿;有多个连续的毛囊受累,毛囊间表皮未见明显异常(图2)。免疫组织化学示:CK、EMA、p63、p53、p16强阳性;CEA、Ber-EP4阴性;Ki-67>20%(+)(图3)。结合患者临床、病理及免疫组织化学,符合FSCC。予以扩大1 cm切除,术后患者一般情况尚可,切口愈合好。目前随访半年无复发。

图1 右面部见暗红色结节斑块伴中央破溃Fig.1 A dark red nodular plaque with central ulceration on the right face

Dilated hair follicle infundibulum and neoplastic infundibular cords and nests (HE×40);~ The radiated neoplastic cords from hyperplastic infundibular at high magnification (HE×100); Marked cellular atypia and mitosis were observed (HE×400)图2 皮损组织病理Fig.2 Histopathological examination of the lesion

2 讨论

2004年,Diaz-Cascajo等首次描述了以毛囊为中心的皮肤鳞状细胞癌,并命名为毛囊性鳞状细胞癌[1]。毛囊性鳞状细胞癌通常向毛囊漏斗部分化,因此也称为毛囊漏斗部鳞状细胞癌。尽管与传统皮肤鳞状细胞癌有一定的组织病理学重叠,但具有独特的临床病理特征,而被认为是一种独立的亚型,并在随后的研究中被广泛接受。Misago根据临床和组织病理特点将FSCC大概分为两类,分别是寻常型和溃疡型。溃疡型FSCC往往伴有似火山口样的中央溃疡出现,组织病理上可见扩张的毛囊漏斗部形成的囊性结构[2]。FSCC较为少见,目前国外已有少量系列报道,但国内无报道。

FSCC好发于老年人,大部分患者平均年龄超过70岁。男性多见,男女患病比率大约是3∶1[3]。发病部位主要位于头颈部,少见于四肢。寻常型表现为孤立性较小的肤色或微红色结节,中央有角化区域,直径<2.5 cm,边界清晰;溃疡型常表现为孤立的、不规整的、更大的结节,直径>2.5 cm,中央有溃疡性或火山口样角化[1,3-4]。研究发现,后者发病年龄更大,且女性居多[2]。同时,溃疡型FSCC较寻常型进展更快,生物学行为更具侵袭性,部分患者可出现区域淋巴结转移和复发。本例患者为老年女性,肿瘤发生于右面部,病程1年,伴有中央破溃,更符合溃疡型FSCC的临床特点。

寻常型FSCC的组织病理特点往往表现肿瘤团块或细胞条索从1~2个相邻的毛囊漏斗部囊壁放射状浸润生长[5]。细胞存在明显的异型性,包括核深染及病理分裂象等,类似于典型的鳞状细胞癌[6]。肿瘤细胞有时从受累毛囊壁扩散到与毛囊交界处的邻近表皮。它们与毛囊之间的正常表皮存在清楚的分界[1]。但是在一些更深的位置,也可见到毛玻璃改变的高分化鳞状细胞团块,类似角化棘皮瘤。溃疡型FSCC往往还出现毛囊漏斗部扩张引起的中央角质充填的囊性结构[5]。肿瘤细胞有时会出现棘层松解[1,6-7]。周围的真皮中存在严重程度不等的炎性浸润。本例患者组织病理提示毛囊漏斗部扩张,囊壁形成鳞状细胞团块,呈条索状向四周放射状浸润生长。有多个连续的毛囊受累,融合成扩大囊腔,伴有真皮炎性浸润。符合溃疡型FSCC组织病理特点。既往免疫组织化学研究表明,FSCC和经典SCC 具有共同的免疫表型[1]。细胞角蛋白 AE1/AE3 和 MNF116 呈弥漫性阳性染色。此外,肿瘤表达EMA和波形蛋白,而不表达CEA、CD34[6]。本例患者EMA、p63、p53、p16强阳性,CEA、Ber-EP4阴性,Ki-67约20%(+),符合FSCC的诊断。

FSCC应与角化棘皮瘤 (keratoacanthoma,KA)、转移性鳞状细胞癌、皮肤反应性假上皮瘤增生和毛囊皮脂腺单位的其他肿瘤(如毛鞘癌和皮脂腺癌)相鉴别[1,3]。越来越多人认识到KA是一种毛囊来源的肿瘤,即以毛囊的鳞状细胞增生为基础,这种增殖性病变具有良性特征且部分会自发消退[8-9]。KA的病程更短,病理上无毛囊漏斗部放射状肿瘤细胞条索,且KA的肿瘤细胞分化良好,多表现为毛玻璃样的高分化细胞团块,中央伴有火山口样的充满角质的结构[2,10]。相反,FSCC的肿瘤细胞异型性明显,可见病理分裂像,免疫组织化学也出现p16、p53的强阳性, Ki-67高表达提示肿瘤细胞增殖活性强。有些学者认为FSCC的溃疡型可能代表了与KA相对应的生物学行为更为恶性的实体[2]。毛鞘癌为附属器角质形成细胞的侵袭性透明细胞肿瘤,与表皮或毛囊相连,通常出现在老年患者的曝光部位,表现为快速生长的结节性角化病变,可能会出现溃疡[11]。但病理上,其表现为真皮内毛鞘细胞增生,成小叶样结构,肿瘤细胞具有透明的细胞质,呈轻度嗜酸性,周围瘤细胞团块栅栏样排列,与本病不符[12]。此外,FSCC应与SCC的毛囊受累相区别,SCC毛囊受累常见于多毛皮肤,最明显的病理特征是整个毛囊间表皮的受累,并且经常累及表皮衍生的附属器,亦无从毛囊壁放射状的条索或团块样肿瘤细胞[13]。

Diaz-Cascajo[1]对13例FSCC进行10个月~12年的随访,没有发现复发或转移,支持了 FSCC的预后良好。然而,Misago在2015年随访了9例溃疡型FSCC的患者,有2例分别出现区域淋巴结转移和复发,提示与普通形式相比,溃疡型FSCC可能具有侵袭性生物学行为[2]。因此,虽然大多数FSCC预后良好,如果临床出现溃疡,仍需提高警惕。本例患者明确诊断后予以扩大1 cm完整切除,术后6个月随访无复发和转移。

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