腹盆部滑膜肉瘤的CT、MRI表现与临床病理分析

皮厚山 杨健 陈瑞芳 许尚文 陈自谦

联勤保障部队第九〇〇医院放射诊断科(福建 福州 350025)

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma,SS)是一种间叶组织梭形细胞瘤，具有不同程度的上皮分化能力，临床上比较少见，据统计，恶性软组织肿瘤中SS占5%～10%[1-2]。SS是起源于间叶细胞，这种细胞有分化成滑膜组织分化的潜能，不是起源于滑膜或关节，因此可发生于任何部位，但以四肢大关节附近临床上最常见，腹盆部SS相对少见[3]，术前诊断具有一定的挑战性。本文对经手术病理证实的12例腹盆部滑膜肉瘤的CT及MRI影像、病理及临床资料进行回顾性分析，以提高术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取联勤保障部队第九〇〇医院2014年6月至2020年6月12例腹盆部滑膜肉瘤患者，男性7例，女性5例，年龄17～65岁，中位37岁。所有患者术前接受了CT或/和MRI检查，患者术后标本经普通病理和病理免疫组化分析，均诊断滑膜肉瘤。搜集的临床资料主要包括患者的年龄、性别、相关临床症状、影像检查图像、手术记录、普通及免疫组化病理等信息，该研究获得第九〇〇医院医学伦理委员会的批准。

1.2 检查方法12例患者术前均接受CT平扫及增强扫描检查，扫描设备为荷兰Philips 256 iCT，扫描参数：管电压120kV，管电流250mAs，扫描层厚5mm，层间距为5mm。增强扫描采用高压注射，流速2～3mL/s，剂量1.5mL/kg，行平扫、动脉期)(25s)、静脉期(50s)及延迟期(200s)扫描，经肘静脉注入对比剂优维显(浓度350 mgI/mL）。扫描完成后对容积数据进行矢状位、冠状位平面重建。MRI检查采用德国Siemens Trio 3.0T 磁共振成像仪器，行常规腹部扫描及Gd-DTPA增强扫描，扫描主要序列包括：T1WI-VIBE序列(TR 3ms，TE 1ms)，T2WI脂肪抑制序列(TR 4900～7000ms，TE 81ms)，同反相位(TR 210ms，TE1 1.24ms，TE2 2.47ms)、DWI序列(b=50及800s/mm2，TR 1700ms，TE 73ms)。增强扫描采用经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，分别行三期及轴位、冠状位和矢状位扫描。

1.3 图像分析所有患者的CT及MRI图像上传至INFINITT工作站，由影像科一名副主任医师和一名主治医师共同判断，主要观察并记录病变的部位以及大小形态、病灶边缘、与周围组织的关系、病灶内有无囊变坏死及钙化、强化程度和方式以及是否出现肿瘤转移等。

1.4 病理学检查本组12例患者在相关检查完毕后均行肿瘤切除术，术后病理标本行常规HE染色及免疫组化检查。免疫组化选取的抗体主要包括CD117、EMA、ki-67、CD99、Bcl-2、Vimentin等。

2 结 果

2.1 临床表现本组12例患者的临床表现主要包括腹部隐痛3例，腹部坠胀感2例，无明显症状于腹部体检时发现7例。

2.2 CT、MRI表现

2.2.1 CT表现 12例腹盆部SS共12个单发肿块，位于腹腔及腹膜后9例，其中2例累及肾脏，位于盆腔3例。肿瘤的最大径为3.2～12.8 cm，平均6.2cm，其中8例最大径>5cm，2例肿瘤形态呈类圆形，10例呈分叶状不规则形。CT平扫各病灶均为软组织密度肿块，密度不均匀，7例病变内可见多发等密度分隔及低密度坏死或囊变区，大多数与周围组织的分界较清晰，对周围组织呈推压或包绕血管改变，仅2例累及肾脏的病变与肾脏分界不清；2例病灶内斑点状钙化。CT增强扫描病灶均呈明显强化，较大体积肿块或内有囊变坏死区的病灶强化程度不均匀，3例病灶出现肺部转移，未见明显淋巴结转移征象。

2.2.2 MRI表现 7例患者术前行MRI平扫及增强扫描。病变信号强度与腹壁肌肉相比，T1WI呈中等及略低信号,T2WI脂肪抑制序列上病灶呈较高信号，其中4例可见高、稍高及低信号混杂的“三重信号征”，病灶边界较清晰，但信号不均匀，MRI增强扫描病灶强化明显，并伴延迟强化特征。

2.3 病理结果大体标本病灶为类圆形或分叶状肿块，10例标本可见较完整的包膜。镜下肿瘤细胞多呈梭形，排列不规则。免疫组化：CD117、EMA、ki-67、CD99、Bcl-2、Vimentin均呈阳性。

2.4 典型病例典型病例影像分析结果见图1～图9。

图1～图6 为同一患者，男，28岁。图1：CT平扫示左侧腹膜后肾门旁不均匀软组织肿块，浅分叶，未见明显钙化，大小约9.6cm×7.3cm×6.2cm，左肾受压略向外侧移位；图2：CT增强扫描病灶不均匀明显强化，囊变坏死区不强化；图3：MRI脂肪抑制T2WI示病灶信号不均，见“三重信号征”；图4：T1WI呈等低信号；图5：MRI增强扫描不均匀明显强化；图6：病理切片(HE×100)示梭形细胞增殖。图7～图9 为同一患者，女，41岁。图7：CT平扫右肾实性占位，形态不规则，密度混杂，与肾实质分界不清；图8：增强扫描呈不均匀强化；图9：该患者胸部CT示右中肺类圆形结节，术后病理证实为滑膜肉瘤肺转移。

3 讨 论

在2013版WHO软组织肿瘤分类中，将SS归入不确定分化肿瘤[4]，2020版WHO软组织肿瘤分类延续了上述方法。SS并非起源于滑膜，而是起源于特定的间叶细胞，该细胞具有向滑膜组织分化的潜能，但约80%的患者病变位于四肢关节周围，SS发生于腹盆部相对少见，术前容易误诊。

3.1 临床表现SS可见于任何年龄，但临床上以青壮年多见，15～40岁为高发年龄段，男性略多于女性[5-6]。本组腹盆部SS患者的中位发病年龄为37岁，男性略多于女性，与既往文献报道的基本一致[7-8]。临床表现多为无痛性肿块，多数患者在体检中发现，肿块较大出现压迫或侵犯周围正常组织时可出现不同程度的疼痛、功能障碍等。

3.2 病理表现病理上大体标本呈圆形或分叶状，分界明确，显示假包膜可见，切面呈灰白色或褐色、鱼肉状，病灶内可见出血和坏死灶。组织学上SS分为三种亚型：双相型、梭形细胞型和非特殊类型[9]。双相型由上皮样细胞和梭形成纤维样细胞按不等比例的组成，梭形细胞型主要由成纤维样细胞组成，呈束状或旋涡状排列的，免疫组化CK、EMA、bcl等可呈阳性。有文献[10]报道，滑膜肉瘤的分子遗传学特征表现为X染色体和第18对染色体(p11；q11)相互易位进而导致SYT-SSX融合基因。本组12例患者中，3例为双相型，7例为梭形细胞型，2例为非特殊类型。

3.3 影像学表现肿瘤大小及形态：SS一般生长较快，影像学发现时一般病灶较大，约85%的肿瘤长径>5cm[11-12]，本组病例中，8例病变的最大径>5cm，形态上多呈类圆形或分叶状，少数形态不规则，病灶边界一般较清楚。

CT密度特征：与胸壁肌肉组织相比，腹盆部SS呈密度不均匀的实性软组织密度肿块，较大的肿瘤内部可出现囊变、坏死低密度区及出血略高密度区，一般无脂肪变性区。既往文献[12-13]病灶内可见钙化，钙化呈小斑片状且多分布在病灶边缘，少见病灶大面积钙化及中心性钙化，有一定特征性。然而，在这个组的12个病灶中，只有一个病灶的周围出现了斑点状的钙化现象。CT增强扫描可见肿瘤明显强化，较小的实性肿块强化较均匀，廓清延迟，较大肿块多表现为明显不均匀强化或呈渐进性强化，囊变坏死区不强化，肿瘤周边可见异常增粗的供血动脉。本组12例患者均行增强检查，10例表现为不均匀明显强化。

MRI信号特征：SS实性部分肿瘤在T2WI上表现为等或略高信号，在T1WI上表现为等或略低信号，在DWI上弥散略受限，表现为略高信号。较大肿瘤内部可见出血、囊变等改变导致肿瘤内信号不均匀，MRI上出血信号多变，与出血时间相关，少数SS内可见液-液平面，与肿瘤坏死沉积及肿瘤内出血有关。部分病灶内部可见纤维分隔，表现为低信号。在T2WI上，SS的信号表现具有一定的特征性：囊变坏死、新鲜出血可表现为高信号，实性成分表现为中等信号，陈旧出血、钙化及纤维成分表现为低信号，Jones[14]等形象的将这种混杂信号特征描述为“三重信号征”，但在临床中，并不是所有的SS都能出现“三重信号征”，一般较大的肿块易出现上述MRI特征性表现，本组7例行MRI检查的病例中，有4例可见这一征象。

SS属于间叶组织的恶性肿瘤，可复发和转移，较常见血行转移，肺为常见的转移器官[15]，本组3例患者初诊即发现肺部转移。

3.4 鉴别诊断发生于腹盆部的SS在影像学上主要需与以下疾病鉴别：(1)横纹肌肉瘤：一般肿瘤体积较大，浸润周围组织生长，分界不清，钙化少见，邻近骨质破坏较少，增强扫描多为轻到中度强化，强化以周边较明显。(2)胃肠道间质瘤：中老年多见，可出现偏心性肠壁增厚，黏膜下或浆膜下较大肿块，平扫多呈等密度/信号，肿瘤较大时可出现出血坏死及钙化，增强扫描实体部分明显强化。(3)孤立性纤维瘤：一般肿块较大，肿瘤密度与其所含胶原纤维的量密切相关，黏液样变性、出血或囊变及坏死等均可发生，钙化较少出现。增强一般为中等度渐进性强化，可见“地图样”强化特征，肿瘤内可见扭曲血管影及具有一定特征性的“假包膜征”[16]，主要是由于肿瘤内部存在细胞丰富区、稀少区及胶原纤维区。(4)神经源性肿瘤：多发生于脊柱旁，呈哑铃状或分叶状，边界较清楚，并伴有相邻的椎间孔扩大，常合并出血、坏死，不易钙化，增强呈明显不均匀强化。

综上所述，腹盆部滑膜肉瘤虽然少见，但其影像学表现仍具有一定的特征性，主要表现软组织肿块，分叶状，边缘性钙化，边界较清晰，肿瘤内部易发生出血、坏死，可见纤维分隔，MRI“三重信号征”具有一定特点，增强扫描呈不均匀明显强化，侵袭性强，易复发或转移，综合分析CT与MRI表现及临床病史有助于滑膜肉瘤的诊断。