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腹盆部滑膜肉瘤的CT、MRI表现与临床病理分析

2023-03-01皮厚山杨健陈瑞芳许尚文陈自谦

中国CT和MRI杂志 2023年2期
关键词:肉瘤滑膜免疫组化

皮厚山 杨健 陈瑞芳 许尚文 陈自谦

联勤保障部队第九〇〇医院放射诊断科(福建 福州 350025)

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma,SS)是一种间叶组织梭形细胞瘤,具有不同程度的上皮分化能力,临床上比较少见,据统计,恶性软组织肿瘤中SS占5%~10%[1-2]。SS是起源于间叶细胞,这种细胞有分化成滑膜组织分化的潜能,不是起源于滑膜或关节,因此可发生于任何部位,但以四肢大关节附近临床上最常见,腹盆部SS相对少见[3],术前诊断具有一定的挑战性。本文对经手术病理证实的12例腹盆部滑膜肉瘤的CT及MRI影像、病理及临床资料进行回顾性分析,以提高术前诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料选取联勤保障部队第九〇〇医院2014年6月至2020年6月12例腹盆部滑膜肉瘤患者,男性7例,女性5例,年龄17~65岁,中位37岁。所有患者术前接受了CT或/和MRI检查,患者术后标本经普通病理和病理免疫组化分析,均诊断滑膜肉瘤。搜集的临床资料主要包括患者的年龄、性别、相关临床症状、影像检查图像、手术记录、普通及免疫组化病理等信息,该研究获得第九〇〇医院医学伦理委员会的批准。

1.2 检查方法12例患者术前均接受CT平扫及增强扫描检查,扫描设备为荷兰Philips 256 iCT,扫描参数:管电压120kV,管电流250mAs,扫描层厚5mm,层间距为5mm。增强扫描采用高压注射,流速2~3mL/s,剂量1.5mL/kg,行平扫、动脉期)(25s)、静脉期(50s)及延迟期(200s)扫描,经肘静脉注入对比剂优维显(浓度350 mgI/mL)。扫描完成后对容积数据进行矢状位、冠状位平面重建。MRI检查采用德国Siemens Trio 3.0T 磁共振成像仪器,行常规腹部扫描及Gd-DTPA增强扫描,扫描主要序列包括:T1WI-VIBE序列(TR 3ms,TE 1ms),T2WI脂肪抑制序列(TR 4900~7000ms,TE 81ms),同反相位(TR 210ms,TE1 1.24ms,TE2 2.47ms)、DWI序列(b=50及800s/mm2,TR 1700ms,TE 73ms)。增强扫描采用经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA,剂量为0.1mmol/kg,分别行三期及轴位、冠状位和矢状位扫描。

1.3 图像分析所有患者的CT及MRI图像上传至INFINITT工作站,由影像科一名副主任医师和一名主治医师共同判断,主要观察并记录病变的部位以及大小形态、病灶边缘、与周围组织的关系、病灶内有无囊变坏死及钙化、强化程度和方式以及是否出现肿瘤转移等。

1.4 病理学检查本组12例患者在相关检查完毕后均行肿瘤切除术,术后病理标本行常规HE染色及免疫组化检查。免疫组化选取的抗体主要包括CD117、EMA、ki-67、CD99、Bcl-2、Vimentin等。

2 结 果

2.1 临床表现本组12例患者的临床表现主要包括腹部隐痛3例,腹部坠胀感2例,无明显症状于腹部体检时发现7例。

2.2 CT、MRI表现

2.2.1 CT表现 12例腹盆部SS共12个单发肿块,位于腹腔及腹膜后9例,其中2例累及肾脏,位于盆腔3例。肿瘤的最大径为3.2~12.8 cm,平均6.2cm,其中8例最大径>5cm,2例肿瘤形态呈类圆形,10例呈分叶状不规则形。CT平扫各病灶均为软组织密度肿块,密度不均匀,7例病变内可见多发等密度分隔及低密度坏死或囊变区,大多数与周围组织的分界较清晰,对周围组织呈推压或包绕血管改变,仅2例累及肾脏的病变与肾脏分界不清;2例病灶内斑点状钙化。CT增强扫描病灶均呈明显强化,较大体积肿块或内有囊变坏死区的病灶强化程度不均匀,3例病灶出现肺部转移,未见明显淋巴结转移征象。

2.2.2 MRI表现 7例患者术前行MRI平扫及增强扫描。病变信号强度与腹壁肌肉相比,T1WI呈中等及略低信号,T2WI脂肪抑制序列上病灶呈较高信号,其中4例可见高、稍高及低信号混杂的“三重信号征”,病灶边界较清晰,但信号不均匀,MRI增强扫描病灶强化明显,并伴延迟强化特征。

2.3 病理结果大体标本病灶为类圆形或分叶状肿块,10例标本可见较完整的包膜。镜下肿瘤细胞多呈梭形,排列不规则。免疫组化:CD117、EMA、ki-67、CD99、Bcl-2、Vimentin均呈阳性。

2.4 典型病例典型病例影像分析结果见图1~图9。

图1~图6 为同一患者,男,28岁。图1:CT平扫示左侧腹膜后肾门旁不均匀软组织肿块,浅分叶,未见明显钙化,大小约9.6cm×7.3cm×6.2cm,左肾受压略向外侧移位;图2:CT增强扫描病灶不均匀明显强化,囊变坏死区不强化;图3:MRI脂肪抑制T2WI示病灶信号不均,见“三重信号征”;图4:T1WI呈等低信号;图5:MRI增强扫描不均匀明显强化;图6:病理切片(HE×100)示梭形细胞增殖。图7~图9 为同一患者,女,41岁。图7:CT平扫右肾实性占位,形态不规则,密度混杂,与肾实质分界不清;图8:增强扫描呈不均匀强化;图9:该患者胸部CT示右中肺类圆形结节,术后病理证实为滑膜肉瘤肺转移。

3 讨 论

在2013版WHO软组织肿瘤分类中,将SS归入不确定分化肿瘤[4],2020版WHO软组织肿瘤分类延续了上述方法。SS并非起源于滑膜,而是起源于特定的间叶细胞,该细胞具有向滑膜组织分化的潜能,但约80%的患者病变位于四肢关节周围,SS发生于腹盆部相对少见,术前容易误诊。

3.1 临床表现SS可见于任何年龄,但临床上以青壮年多见,15~40岁为高发年龄段,男性略多于女性[5-6]。本组腹盆部SS患者的中位发病年龄为37岁,男性略多于女性,与既往文献报道的基本一致[7-8]。临床表现多为无痛性肿块,多数患者在体检中发现,肿块较大出现压迫或侵犯周围正常组织时可出现不同程度的疼痛、功能障碍等。

3.2 病理表现病理上大体标本呈圆形或分叶状,分界明确,显示假包膜可见,切面呈灰白色或褐色、鱼肉状,病灶内可见出血和坏死灶。组织学上SS分为三种亚型:双相型、梭形细胞型和非特殊类型[9]。双相型由上皮样细胞和梭形成纤维样细胞按不等比例的组成,梭形细胞型主要由成纤维样细胞组成,呈束状或旋涡状排列的,免疫组化CK、EMA、bcl等可呈阳性。有文献[10]报道,滑膜肉瘤的分子遗传学特征表现为X染色体和第18对染色体(p11;q11)相互易位进而导致SYT-SSX融合基因。本组12例患者中,3例为双相型,7例为梭形细胞型,2例为非特殊类型。

3.3 影像学表现肿瘤大小及形态:SS一般生长较快,影像学发现时一般病灶较大,约85%的肿瘤长径>5cm[11-12],本组病例中,8例病变的最大径>5cm,形态上多呈类圆形或分叶状,少数形态不规则,病灶边界一般较清楚。

CT密度特征:与胸壁肌肉组织相比,腹盆部SS呈密度不均匀的实性软组织密度肿块,较大的肿瘤内部可出现囊变、坏死低密度区及出血略高密度区,一般无脂肪变性区。既往文献[12-13]病灶内可见钙化,钙化呈小斑片状且多分布在病灶边缘,少见病灶大面积钙化及中心性钙化,有一定特征性。然而,在这个组的12个病灶中,只有一个病灶的周围出现了斑点状的钙化现象。CT增强扫描可见肿瘤明显强化,较小的实性肿块强化较均匀,廓清延迟,较大肿块多表现为明显不均匀强化或呈渐进性强化,囊变坏死区不强化,肿瘤周边可见异常增粗的供血动脉。本组12例患者均行增强检查,10例表现为不均匀明显强化。

MRI信号特征:SS实性部分肿瘤在T2WI上表现为等或略高信号,在T1WI上表现为等或略低信号,在DWI上弥散略受限,表现为略高信号。较大肿瘤内部可见出血、囊变等改变导致肿瘤内信号不均匀,MRI上出血信号多变,与出血时间相关,少数SS内可见液-液平面,与肿瘤坏死沉积及肿瘤内出血有关。部分病灶内部可见纤维分隔,表现为低信号。在T2WI上,SS的信号表现具有一定的特征性:囊变坏死、新鲜出血可表现为高信号,实性成分表现为中等信号,陈旧出血、钙化及纤维成分表现为低信号,Jones[14]等形象的将这种混杂信号特征描述为“三重信号征”,但在临床中,并不是所有的SS都能出现“三重信号征”,一般较大的肿块易出现上述MRI特征性表现,本组7例行MRI检查的病例中,有4例可见这一征象。

SS属于间叶组织的恶性肿瘤,可复发和转移,较常见血行转移,肺为常见的转移器官[15],本组3例患者初诊即发现肺部转移。

3.4 鉴别诊断发生于腹盆部的SS在影像学上主要需与以下疾病鉴别:(1)横纹肌肉瘤:一般肿瘤体积较大,浸润周围组织生长,分界不清,钙化少见,邻近骨质破坏较少,增强扫描多为轻到中度强化,强化以周边较明显。(2)胃肠道间质瘤:中老年多见,可出现偏心性肠壁增厚,黏膜下或浆膜下较大肿块,平扫多呈等密度/信号,肿瘤较大时可出现出血坏死及钙化,增强扫描实体部分明显强化。(3)孤立性纤维瘤:一般肿块较大,肿瘤密度与其所含胶原纤维的量密切相关,黏液样变性、出血或囊变及坏死等均可发生,钙化较少出现。增强一般为中等度渐进性强化,可见“地图样”强化特征,肿瘤内可见扭曲血管影及具有一定特征性的“假包膜征”[16],主要是由于肿瘤内部存在细胞丰富区、稀少区及胶原纤维区。(4)神经源性肿瘤:多发生于脊柱旁,呈哑铃状或分叶状,边界较清楚,并伴有相邻的椎间孔扩大,常合并出血、坏死,不易钙化,增强呈明显不均匀强化。

综上所述,腹盆部滑膜肉瘤虽然少见,但其影像学表现仍具有一定的特征性,主要表现软组织肿块,分叶状,边缘性钙化,边界较清晰,肿瘤内部易发生出血、坏死,可见纤维分隔,MRI“三重信号征”具有一定特点,增强扫描呈不均匀明显强化,侵袭性强,易复发或转移,综合分析CT与MRI表现及临床病史有助于滑膜肉瘤的诊断。

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