双主动脉弓合并主动脉弓下左头臂静脉2例

姚立国，朱大林，徐生芳，易娅闻，苟芳丽，杨浩浩，杨文刚

(甘肃省妇幼保健院医学影像中心，甘肃 兰州 730050)

患儿1，男，11个月，吃奶时偶有呛咳，无吞咽困难，哭闹时可闻及喉鸣音，偶有口周青紫，反复呼吸道感染。胎龄24周龄时外院四维超声发现双主动脉弓(double aortic arch,DAA)，主动脉弓下左头臂静脉(subaortic left brachiocephalic vein,SLBCV)，建议出生后动态随诊；出生后3天心脏超声显示DAA、SLBCV及卵圆孔未闭。入院后实验室检查未见明显异常；心脏CT血管造影(CT angiography，CTA)显示左弓优势型DAA、右位降主动脉及SLBCV(图1A～1C)，气管下段及左侧支气管近段管腔变窄。

图1 DAA合并SLBCV A～C.患儿1，CTA图示左弓优势型DAA，左头臂静脉走行于升主动脉后方、气管前方、右肺动脉上方，气管前后径略变窄；D.患儿2，CTA图示右弓优势型DAA，左头臂静脉弓下走行 (AAo：升主动脉；DAo：降主动脉；RAA：右位主动脉弓；LAA：左位主动脉弓；RBCV:右头臂静脉；LBCV：左头臂静脉；SVC：上腔静脉；RPA：右肺动脉；T：气管；E：食管)

患儿2，男，2个月17天；胎龄26周龄时四维超声发现DAA，建议产后随诊。入院体格检查、实验室检查均未见明显异常；心脏超声示DAA、左无名静脉弓下走行；心脏CTA示右弓优势型DAA、左位降主动脉及SLBCV(图1D)，气管支气管未见明显异常。

讨论DAA合并SLBCV属极为罕见的先天性心血管畸形，以血管环所致气道症状为主要临床表现。DAA是最常见的先天性血管环，为胚胎发育早期第4对主动脉弓持续存在并将气管和食管包绕其中而形成的“O”形血管环，发生率约0.05%～0.30%，约占先天性心脏病的0.5%～1.0%；约91% 患儿在1岁内出现气道症状，约40%存在吞咽困难、呕吐等消化道症状。SLBCV指左头臂静脉自左向右经主动脉弓下方、气管前方走行并汇入上腔静脉，又称主动脉弓后左头臂静脉,属体静脉发育异常，目前对其成因尚不清楚，约占先天性心脏病的0.5%～1.7%，多见于法洛四联症、肺动脉闭锁等；其在正常人群中多为偶然发现，且无血流动力学异常。以外科手术松解血管环是治疗DAA合并SLBCV的主要方法。影像学检查可诊断DAA合并SLBCV，但一侧主动脉弓闭锁时诊断困难，需要结合临床症状甚至术中所见方可做出明确诊断。术前CTA可确定优势侧主动脉弓位置、左头臂静脉与肺动脉及动脉韧带的位置关系，评估气管受压狭窄程度、了解SLBCV行程及其毗邻结构关系，以避免或减少手术并发症。