18F-FDG PET/CT评估儿童吉兰-巴雷综合征谱系疾病1例

司宇坤，杨吉刚

(首都医科大学附属北京友谊医院核医学科，北京 100050)

女性患儿，9岁，腹痛、发热伴恶心、进食后呕吐、视物模糊、嗜睡、手足麻木、对称性肢体无力、排尿困难1周，当地医院查血Na+117 mmol/L，予抗感染及对症治疗后无缓解；既往无其他特殊疾病史及家族史。查体：精神萎靡，步态不稳，双侧瞳孔对光反射迟钝，双侧面颊片状红色皮疹压之褪色，口唇干燥，肠鸣音减弱，腹壁反射消失，双侧膝腱、跟腱反射消失，四肢麻木。实验室检查：血Na+118 mmol/L，Cl-92 mmol/L；脑脊液白细胞(-)，蛋白768 mg/L，(副肿瘤抗体)抗Recoverin抗体IgG(+)。肌电图示周围神经受损。立位腹平片示肠梗阻；超声示尿潴留。18F-FDG PET/CT：中脑顶盖局部FDG摄取增高，最大标准摄取值(maximum standard uptake value，SUVmax)8.0，未见异常密度病灶(图1A)；食管扩张，未见FDG摄取增高；扫描野内未见其他代谢增高实体肿瘤及淋巴瘤征象。影像学诊断：Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE)。临床综合诊断：重度吉兰-巴雷综合征谱系疾病(Guillain-Barré syndrome spectrum，GBSs)，包括经典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)+BBE；急性全自主神经功能不全；麻痹性肠梗阻；电解质紊乱。予静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、营养及对症治疗，11个月后患儿步态仍不稳，但其余症状消失；复查18F-FDG PET/CT，原中脑顶盖局部高FDG摄取灶(图1B)及食管扩张表现消失。

图1 吉兰-巴雷综合征谱系疾病 A、B.治疗前(A)及治疗后(B)颅脑轴位PET/CT图 (箭示高代谢灶)

讨论GBS是最常见且最严重的急性麻痹性神经病，典型表现为快速进展性对称性肢体无力；其亚型包括急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(经典型)、急性运动轴突性神经病、急性运动感觉轴突性神经病、米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)等。BBE是MFS累及脑部的罕见变型，表现为对称性眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失和意识障碍，部分可见脑脊液蛋白细胞分离、肌电图示周围神经受损；约1/3患者颅脑MRI可见脑干、丘脑、小脑和大脑T2WI高信号病灶。诊断GBSs需结合临床表现、体征、实验室检查及影像学表现；BBE病灶18F-FDG PET/CT表现为中脑高代谢。本例患儿运动及感觉异常，伴多系统自主神经受累；临床采用静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗后复查PET/CT见原中脑顶盖局部FDG摄取增高及食管扩张表现消失。GBS合并BBE与副肿瘤综合征临床及影像学表现相近，结合脑脊液及肌电图、并经全身PET排除实体肿瘤后可诊断GBSs。