儿童肾透明细胞肉瘤CT影像表现特征*

李春鸽，时胜利，董世杰，王攀鸽

［ 郑州大学附属儿童医院（河南省儿童医院郑州儿童医院），河南 郑州 450000 ］

肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）是一种罕见的原发性肾脏恶性肿瘤，但在儿童常见的肾脏恶性肿瘤中，它的发病率是次于肾母细胞瘤（Wilms 瘤）位居第二名。CCSK 与Wilms 瘤的发病年龄、临床表现、影像表现相似，临床常常难以区分，但是两者在治疗方案的选择和预后方面均存在较大差异，因此，术前影像学检查对于临床诊疗及预后非常重要。本文回顾性分析了郑州大学附属儿童医院经过病理证实的11 例CCSK 病例，分析其临床、CT 影像学及病理表现，总结其具有特征的，旨在提高临床及影像科医师对本病的认识，为其诊断及治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集病例时间为2014 年8 月至2022 年4 月，郑州大学附属儿童医院经手术病理确诊的11 例CCSK 患儿的临床及CT 影像学资料。其中男10例，女1 例；年龄5 个月至10 岁，平均2.7 岁。临床症状：8 例患儿发现腹部肿块就诊，且为监护人无意中（洗澡、穿衣）发现患儿腹部膨隆，触诊发现肿块，1 例以腹胀就诊，1 例以肉眼血尿就诊，1 例以摔倒后精神差就诊。患儿基本信息及影像表现，见表1。

表1 患儿基本信息及影像表现

1.2 检查方法

所有病例CT 检查采用飞利浦（Philips Brilliance 256）扫描仪，扫描范围：全腹部，扫描序列：平扫和三期增强扫描。扫描参数：管电压80～100 kV，管电流100～200 mAs，扫描层厚5 mm，层间距5 mm。增强扫描采用300 mgI/mL 碘对比剂，按1.0～1.5 mL/kg 给药，流速0.5～2 mL/s，经肘静脉注射，注射时间17 s，分别在对比剂注射后25 s 扫描动脉期（肾皮质期）、60 s 后扫描实质期、180 s 后扫描延迟期（分泌期），共获得三期增强扫描图像。所有图像在飞利浦后处理工作站上进行薄层重建，层厚及层间隔均为1 mm，以及多平面重建、容积重建等。本组1 例年长儿能自主配合检查，余较低年龄患儿均由郑州大学附属儿童医院镇静中心镇静后扫描。

1.3 图像分析

影像结果由2 名高年资主治医师和1 名副主任医师采用双盲法进行分析，意见不统一时进行协商以达一致。观察所有入选患儿的CT 图像，内容主要包括肿瘤的部位、大小、外形、平扫表现、三期增强扫描后肿瘤强化的特点，肿瘤与周围组织结构的关系，有无肾外转移情况。

1.4 病理检查

11 病理标本均由手术切除获得，首先进行大体观察，然后经石蜡包埋切片、常规HE 染色及免疫组织化学检查。免疫组化检测采用抗体包括波形蛋白（vimentin）、细胞周期蛋白（cyclin）-D1、癌基因蛋白Bcl-2、CD34、CD99、肾母细胞瘤基因蛋白1（WT-1）、细胞角蛋白（CK）、结蛋白（desmin）、上皮膜抗原（EMA）、S-100、Ki-67。

图1 肾脏透明细胞肉瘤的CT 平扫及增强表现

2 结果

2.1 肿瘤的CT 表现

右肾CCSK5 例，左肾CCSK6 例，均为单发病灶。肿瘤最大长径4～18 cm，5 例肿瘤体积巨大，长径>10 cm，其中1 例跨越中线，占据大部分肾实质，仅见少许肾组织，6 例肿瘤长径为4～9 cm。病变均为类圆形，呈膨胀性生长，边界清晰，与肾组织分界清。11 例CT 平扫呈等低混杂密度肿块，CT 值约20～40 HU，3 例有少量点片状钙化灶（图1A），8 例有大小不等囊变（图2A、3A），4例有不定型低密度影，1 例有条片状出血。增强扫描动脉期7 例肿瘤内部多发强化小血管影（图1B、3C），4 例肿瘤内部强化的小血管影较少。肿瘤内实性成分呈较均匀的软组织密度，在动脉期、实质期及延迟期（分泌期）呈渐进性强化，强化程度为20～60 HU，仅2 例肿瘤实性成分延迟期强化程度略低于静脉期，9 例延迟期强化均高于实质期，CT 值较实质期增加10～20 HU（图1C、1D、图2B、2C、图3A、3B）。强化形态呈团片状、絮状、条纹状，囊性及坏死成分未见强化，6 例实质期肿瘤内部明显强化的实性成分与未强化的坏死成分相间排列呈现“虎斑状条纹”征象（图2B、图3A）。

图2 肾脏透明细胞肉瘤的典型CT 增强表现及病理图

2.2 肿瘤与肾脏及周围结构关系

肿瘤生长方式呈膨胀性，相邻肾集合系统明显受压变形，2 例伴有肾积水（图1），残肾呈杯口状或抱球状改变（图3）。5 例肾动静脉及下腔静脉受压移位。1 例输尿管包埋其中。2 例腹膜后淋巴结肿大。周围肠管未见粘连征象。2 例左肾静脉有瘤栓，1 例下腔静脉局部有瘤栓。4 例肿瘤下方可见迂曲增粗的血管影（图3D），1 例肿瘤上方有迂曲增粗的血管影。

图3 肾脏透明细胞肉瘤的CT 增强表现

2.3 肾外转移

1 例患儿术前可见胸腰骶椎、肋骨、髂骨、坐骨及右侧顶骨多发骨转移，同时伴有腹膜后淋巴结转移。1 例右侧髂骨翼单发转移。其他9 例患儿术前均未见转移征象。

2.4 病理学检查

大体检查：肿瘤切面呈灰白色，内有灶状囊变，伴有较多黏液，质地软，边界清楚，无包膜。组织学表现：肿瘤细胞丰富，由密集上皮样或梭形的细胞组成，排列成条索状或巢状，周围间质内有树枝状或网状纤维血管分隔（图2D）。免疫组织化学染色结果显示：11 例vimentin 和cyclin D1 表达均为阳性，9 例Bcl-2 表达阳性，2 例阴性，11 例CD99 均为阴性。

3 讨论

CCSK 曾被归类于Wilms 瘤中，MORGAN等［1］首先发现一类具有骨转移倾向的肾肿瘤，BECKWITH 等［2］通过研究这类肿瘤的病理组织特征分析，提出“透明细胞肉瘤”这一名称，遂将其与Wilms 瘤区分开。如今，从组织学、超微结构、生物学和临床特征来看，CCSK是一个独立于Wilms瘤的实体［3］。CCSK 在2～4 岁儿童中最常见，平均发病年龄为36 个月［4］，小于6 个月儿童及成人很少见［5］，男性患儿多见［6］，左、右肾发病率相似，双肾同时发病者尚无文献报道，所以目前研究认为此肿瘤为单中心发病。本组患儿年龄最小为5个月，最大10 岁，平均年龄33 个月，男女比例10∶1，左肾与右肾发病比例6∶5，与文献报道［4-6］相一致。

3.1 临床表现与病理学特点

CCSK 患儿首发症状常为患儿监护人无意中发现其腹部膨隆，触诊发现肿块，伴或不伴血尿，无发热、腹痛等症状，当发生骨转移时会有相应部位骨痛或软组织肿块等症状。CCSK 大体病理表现为单发、体积大、边界清、位于肾髓质的肿块。肿瘤无包膜，质地中等，呈鱼肉样，伴有较多黏液，肿瘤内部可见多少不一坏死成分及灶状囊变［7］。本组病例均可见肿瘤内局灶小囊变，与文献报道相符。镜下表现肿瘤由上皮样或梭形细胞组成，且密集分布，细胞间隙非常小，细胞核呈圆形或卵圆形，细胞质表现为半透明状态或者染色非常浅，细胞核异型性不明显，细胞间有规则的纤维血管束分隔，呈丰富的“鸡爪样”血管表现，这种镜下的特征性表现对CCSK 的病理诊断具有重要的价值，但是其发病率较低，且其组织学表现多样（分型经典型、硬化性、富于细胞型、黏液型、梭性细胞型等9 种形态），仍需要与肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、中胚层肾瘤等鉴别［8］。文献报道cyclin D1 是病理诊断CCSK 的相对特异性免疫标记物，因为它在CCSK 细胞核呈弥漫强阳性表达［9］，而且联合应用Bcl-2、vimentin、CD99、WT-1 等标记物对和CCSK 类似的儿童肾脏肿瘤鉴别诊断具有良好的敏感性和特异性［10］。

3.2 CT 影像表现

总结本组11 例CCSK 的CT 表现和复习相关文献，发现CCSK 有以下特征性CT 表现：①肿瘤发病部位特点为单侧单中心，生长方式呈膨胀性，相邻肾实质及集合系统受压变形，呈“杯口样”改变，钙化率25%［11］，且钙化较少，局灶性分布。本组钙化率为27%（3/11 例），为与文献报道一致。②肿块边缘囊变征，有文献报道［12］CCSK 肿瘤边缘出现囊变的发生率有统计学意义，病理观察肿瘤周边的小囊并非坏死成分，而是水样囊腔，囊壁由单层上皮或复层上皮构成，符合集合小管或肾盏的解剖特点。本组有8 例（72.7%）出现类似改变，小囊直径约1～2 cm，数量不等，边缘清晰，囊内为均匀液性密度，该征象可作为CCSK与Wilms 瘤鉴别的重要依据。③动脉期多发细小血管征，增强动脉期扫描后肿瘤实性成分内可见多发扭曲细小强化血管影，表明其血供非常丰富，实质期肿瘤实性成分进一步强化，小血管影则不显示。此征象与CCSK 组织学细胞间有丰富的“鸡爪样”血管相对应，本组9 例（81.8%）出现此征象，与肖伟强等［13］报道一致。④虎斑样条纹强化征，肿瘤CT 平扫呈混杂软组织密度，增强扫描呈不均匀强化，在静脉期肿瘤实质成分强化明显，液化坏死成分强化减弱或呈不强化区，实性成分与坏死成分相间呈现层状分布等低密影，似“虎斑样”改变，推测这可能与肿瘤较独殊的组织学表现：细胞分布不均匀、黏液基质丰富、细胞间有丰富的血管纤维间隔有关。虞崚崴等［14］认为虎斑样条纹状强化为CCSK 比较特征性的强化征象，本组见此征象者共6 例（54.5%），这样的强化征象可以与其他肾肿瘤形成的整片坏死区分开。另外在动脉期后的180 s 肾脏延迟期（分泌期）扫描时共观察到9 例（81.8%）肿瘤的实性成分较动脉期有渐进性强化，强化CT 值较动脉期增加20 HU 左右，这在其他肾肿瘤中不多见，提示肾脏三期增强扫描有助于肿瘤的诊断。⑤肾周血管充血征，本组共发现6 例（54.5%）患侧肾脏的下缘或上缘出现迂曲强化的血管影。KANG 等［15］研究CCSK 与Wilms 瘤CT 增强表现时发现患侧肾脏周围会出现迂曲扩张的强化血管影，两者出现的比例分别为71%、16%，CCSK 出现此征象明显高于Wilms 瘤，具有鉴别意义。⑥肾外转移，本组病例初诊时共有2 例（18%）伴有骨转移，2 例（18%）淋巴结转移，有学者研究CCSK 最常见转移部位前两位别为淋巴结（59%）、骨（13%）、其他部位如肺、肝脏、脑、皮肤等转移较少见【4］。本组淋巴结转移与骨转移比例一致，可能与样本量较少有关。另外本组病例还发现有2 例左肾静脉及1 例下腔静脉内有瘤栓，静脉受侵发生率为27.2%，这与文献报道［4］静脉受侵发生率较低（5%）不相符。

3.3 鉴别诊断

CCSK 需要与以下几种儿童肾肿瘤鉴别。①Wilms 瘤：Wilms 瘤是儿童肾脏发病率第一的恶性肿瘤，占儿童原发性肾脏肿瘤的80%以上，发病高峰2～3 岁，临床症状与影像表现与CCSK 非常相似，经常难以区分，但是Wilms 瘤可以是多中心性起源，大多数单侧发病，如双肾同时发病，且肾脏内可见多处病变，一个形成较大肿块其余病变较小时，支持肾母细胞瘤病的诊断，而CCSK基本为单中心性起源［14］，如伴有骨转移、虎斑样强化及肿瘤边缘小囊征则有助于CCSK 的诊断。②恶性横纹肌样瘤（MRTK）：恶性横纹肌样瘤发病年龄小于2 岁，瘤内可见勾勒出肿瘤分叶的细线或砂砾状钙化，伴明显偏心性坏死囊变，且出现肾周包膜下积液/血、或伴发颅内肿瘤或早期远处转移时，提示MRTK 可能性较大。③先天性中胚叶肾瘤，是较为常见的儿童良性肾肿瘤，发病年龄多小于1 岁，病理学经典型的平滑肌瘤型内部会有散在发育不良的肾小球和肾小管以及软骨组织，低密度肿块，囊变及小钙化多见，延迟扫描可见少量造影剂分泌有一定的特征性。④肾细胞癌：多发生于成人，儿童非常罕见，且多见于年长儿（10 岁以后），临床症状多表现为腹部疼痛和血尿，肿瘤体积一般较小，发生于皮质，常有纤维包膜，研究发现青少年的好发的肾癌亚型是Xp11.2 易位/TFE3 基因融合相关性肾癌，实验室检查可发现TFE3 融合蛋白，CT 特征主要为出血、坏死、钙化［16］。

综上所述，CCSK 发病年龄多在2～4 岁，男孩多见，单侧单发肾脏巨大实性肿瘤，位于肾髓质、边界清晰，富含黏液、易坏死和囊变的肿块，CT平扫肿瘤局部可有少许点片状钙化，肿瘤边缘多见边界清晰小囊变影，多少不一，肿瘤血供丰富，增强扫描有多发明显强化细小血管影，“虎斑状”强化，延期期渐进性强化，结合早期出现骨和淋巴结转移者，多提示CCSK 的诊断。另外患侧肾周血管充血征虽然不是CCSK 独特的征象，但是在与Wilms 瘤鉴别中有具有一定的价值，最后确诊仍赖于病理活检及免疫组织化学检查。