心腔外肿块型原发性心脏淋巴瘤MRI表现1例

冯旭，何攀，陈娇，冯桂玲，李兵，杜勇

川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000；*通信作者 杜勇 duyong@nsmc.edu.cn

1 病例简介

女，54岁，主诉：活动后心累气促伴双下肢水肿10 d。入院前20 d出现心前区胀痛不适，10 d前活动后加重伴双下肢水肿，体重无明显减轻。实验室检查：乳酸脱氢酶867 U/L，超敏C反应蛋白84.79 mg/L，N末端脑钠肽前体2 572.00 pg/ml，超敏心肌肌钙蛋白-T 0.161 ng/ml。心电图：窦性心动过速，Ⅰ度房室阻滞。影像学表现：超声检查见图1A。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）：稳态进动平衡序列（fast imaging employing steady state acquisition，FIESTA）扫描见图1B，心脏电影扫描示肿块随心动周期运动不明显，部分堵塞下腔静脉，左心室流出道未见梗阻征象，二尖瓣、三尖瓣关闭、开放正常，心功能分析示右心室射血分数（ejection fractions，EF）30%，每搏输出量（stroke volume，SV）74 ml，左心室EF、SV 在正常范围内，CMR首过灌注及10 min后延迟扫描见图1C～E，考虑淋巴瘤或肉瘤可能，伴右心衰、心包少量积液。

行开胸肿瘤活检术，术中心包腔内见不规则肿块，右心房、右心室、左心室表面、房间沟、上腔静脉与主动脉之间见广泛结节状新生物，向下侵及心室肌，质地软，表面血管丰富，呈暗红色，触之易出血。由于肿瘤广泛侵犯，仅行心脏肿瘤活检术。纵隔内未见肿大淋巴结。病理（图1F）诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心亚型）；骨髓流式免疫检查见单克隆B淋巴细胞，提示淋巴瘤骨髓浸润。临床诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（Non-GCB，IV期B组，IPI评分4分高危组，伴心脏及骨髓受累）。本例采取环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松+利妥昔单抗联合化疗方案，完成5个周期化疗后相应检查显示病灶明显缩小，病情稳定。

图1 女，54岁，原发性心脏淋巴瘤。经心尖四腔心超声切面示右心房、右心室侧心包腔及前心包腔实性占位（箭，A），活动度不明显，少量心包积液；长轴四腔心FIESTA示右心房、右心室心肌及前心包腔内占位性肿块呈相对等信号（箭，B），范围约106 mm× 74 mm，边界不清，形态不规则，右心房轻度增大；长轴四腔心CMR首过灌注示肿物呈轻度灌注增高（箭，C）；长轴四腔心、短轴二腔心CMR延迟增强成像示肿物呈非均匀明显强化（箭，D、E），并见血管漂浮征（箭头，E）；免疫组化染色示瘤细胞CD20，pax-5、bcl-6、mum-1、c-myc（+），P53散在（+）、Bcl-2（80%+），Ki-67（60%+），其他均（−）（×100，F）

2 讨论

原发性心脏淋巴瘤仅局限于心脏或（和）心包的结外淋巴瘤，极为罕见，占心脏恶性肿瘤的1%[1]。大部分起源于右心房，常累及右心室及三尖瓣，可同时伴发心包积液、心律失常[2]，起源于心腔外者少见。本病的病理类型多为弥漫大B细胞亚型[3]，无典型临 床表现，大部分患者以右心衰就诊，早期诊断困难，预后差，中位生存期仅2.2年[1]。因此早期选择更精准的影像检查方法极为重要。

CMR通过单次扫描，可获得多参数、多序列、多平面和高软组织分辨率图像，可更准确地评价肿瘤部位、形态结构、大小、血供以及邻近结构侵犯、转移情况，弥补超声对肿瘤邻近组织的侵犯情况及对纵隔肿大淋巴结观察的局限；通过心脏电影记录心脏各房室、瓣膜等结构的运动情况并定量分析心功能参数；还可通过心肌灌注了解心肌组织特征，为心脏良、恶性肿瘤的鉴别和术前评估提供更有价值的信息。

本例与以往报道病例不同，患者无消瘦，肿瘤起源于心腔外，邻近右心房、右心室心肌及大血管同时受累，边界不清，呈浸润性生长，侵及范围广，活动度小，压迫效应较小，严重影响右心功能。CMR特征表现为FIESTA序列呈等信号，首过灌注呈轻度灌注增高，延迟增强呈明显非均匀强化，特异性表现为肿瘤包绕右冠状动脉形成血管漂浮征，与常见心脏淋巴瘤未强化或轻度强化不同[2,4]，可能与本例肿块起源于心腔外，浸润范围广，肿瘤血供丰富，有侧支血管供血，肿瘤不均质，受侵犯的右心室肌壁呈水肿、缺血改变有关。本病需与心脏肉瘤鉴别，心脏肉瘤是最常见的原发性恶性心脏肿瘤[5]，好发于右心系统，累及范围局限，活动度小，平扫和首过灌注与原发性心脏淋巴瘤表现相似，但延迟灌注明显强化[4]，邻近血管受侵，管腔变窄、甚至闭塞。

超声发现心脏占位时，建议行CMR检查。CMR为早期发现、精准分期和定性诊断提供更有价值的帮助，并在提高治疗效果、延长患者生存期等方面有重要作用。