抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例

张涛，张娟，陈霓红，卢铃铨，阮广安

1.南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）放射科，江苏 南京 210006；2.南京市雨花医院神经内科，江苏 南京 210012；3.南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）神经内科，江苏 南京 210006；4.南京市雨花医院放射科，江苏 南京 210012；*通信作者 阮广安 qsycyy@126.com

1 病例简介

男，32岁，主诉：小便不能自解、双下肢无力10 d。既往有复发性关节炎病史。查体：双上肢肌力4+级，双上肢肌张力正常，双下肢肌力0级，双下肢肌张力低，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（−），双侧巴宾斯基征未引出。胸6平面以下痛觉消失，位置觉、振动觉减退。MRI头颅+颈胸腰椎平扫及增强（图1A～F）示：颅脑、延髓、全脊髓异常信号：视神经脊髓炎谱系病？髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体相关脊髓炎？ 中枢神经系统脱髓鞘疾病抗体：抗MOG抗体IgG强阳性（滴度1∶100），AQP4抗体阴性。肌电图：双下肢体感诱发电位异常。诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD）。患者经大剂量激素冲击及丙种球蛋白治疗后症状改善，病情稳定后出院。后因“遗留双下肢活动障碍伴感觉异常，双上肢轻度乏力”入院，住院期间复查MRI颈胸腰椎增强（图1G）示：颈髓增粗，较前次检查肿胀程度减轻。继续给予激素治疗，并联合免疫抑制剂预防复发，同时进行康复训练。

图1 男，32岁，MOGAD。头颅MRI平扫及增强示第三脑室周围异常信号影（箭），T2-FLAIR呈高信号（A），T1WI呈低信号（B），增强后未见明显强化（C）；颈椎MRI平扫及增强示颈髓肿胀伴长节段异常信号，T1WI呈低信号（D），T2压脂呈高信号，并可见室管膜“假性扩张”（E），增强后未见明显强化（F），复查颈椎MRI增强示颈髓肿胀程度减轻（G）

2 讨论

MOGAD是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1]。MOGAD在成人及儿童中的临床表现不尽相同，成年人以视神经炎最多见，其次是脊髓炎，也可累及大脑半球、脑干、小脑；儿童主要表现为急性播散性脑脊髓膜炎和复发性视神经炎[2]。本例患者为青年男性，主要临床表现是由于脊髓炎导致的小便不能自解及双下肢乏力，并遗留双下肢活动障碍伴感觉异常，符合MOGAD的脊髓炎表现。

MOGAD的影像学检查主要依靠MRI检查。视神经炎：主要累及视神经眶内段，表现为视神经水肿、粗大和弯曲，可见视盘水肿，增强后明显均匀强化[3]。脊髓炎：病灶多位于脊髓中央，可累及整个脊髓，以胸髓和脊髓圆锥更常见[4]，表现为长或短节段的T2WI高信号影，纵向长节段更常见，当高信号影横跨至少3个椎体节段，累及50%以上的脊髓轴段时称为纵向广泛横贯性脊髓炎，增强后可出现云絮状、结节状强化，也可不强化。另有研究认为室管膜“假性扩张”（即沿室管膜主要病变上叠加的中心的、线状的T2高信号影）对识别MOGAD有一定意义[3]。脑炎：病灶通常位于皮质和皮质下白质、丘脑、脑干、小脑等部位[5]，增强后可有或无强化，有时可出现脑膜强化。本例患者MRI检查示颈胸腰髓肿胀伴多发异常信号影，颈髓内出现室管膜“假性扩张”，增强后强化不明显，MRI表现符合MOGAD的纵向广泛横贯性脊髓炎特征。另外，患者脑部MRI示脑干及第三脑室周围异常信号，患者虽无与脑内病灶相关的临床症状，但脑内病灶部位符合MOGAD的脑内分布模式。

MOGAD是一种特殊的疾病，主要影响视神经和脊髓，某种程度上还会影响大脑。目前，本病的诊断主要依靠血清MOG-IgG抗体，并结合相关临床表现及影像学特征进行综合分析，而MRI对识别视神经、脊髓及脑内病灶有明确优势，对于高度怀疑MOGAD的患者，应积极行MRI检查，并完善MOG-IgG抗体检查。

利益冲突 全部作者均声明无利益冲突