额叶原发性组织细胞肉瘤1例

黄文鹏，高 歌，杨 琦，邱永康，李莉明，康 磊*

(1.北京大学第一医院核医学科，2.医学影像科，北京 100034；3.郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者女，70岁，无明显诱因出现右侧肢体无力、言语不利伴间断性头疼6个月前；既往无特殊病史。查体：右侧肢体肌力4级，肌张力正常。实验室检查未见明显异常。MRI：左额叶2.2 cm×2.3 cm×3.5 cm团块状T1WI、T2WI混杂低信号(图1A、1B)，边界清，边缘及内部见T1WI、T2WI稍高信号，于液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)-T2序列图像及弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信号(图1C)，表观弥散系数(apparent dispersion coefficient， ADC)图呈稍低信号(图1D)，内见各序列低信号，增强后病灶明显环形强化(图1E)；局部额叶脑回略肿胀，脑沟变窄；考虑左额叶淋巴瘤？行左额叶占位切除术。术后病理：2.5 cm×2.5 cm×3.0 cm灰褐色质韧无包膜肿瘤，与周围脑组织无明显界限，有细小血管相连；光镜下见大量圆形、卵圆形肿瘤细胞弥漫分布，胞质丰富，嗜伊红色，细胞核大，核分裂象多见，并见炎性细胞(图1F)；免疫组织化学：CD68(+)，CD163(+)，CD31(+)，ERG(血管+)，Ki-67(40%+)；病理诊断：(左额叶)组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma， HS)。

图1 左额叶组织细胞肉瘤 A～D.分别为头部平扫轴位T1WI(A)、T2WI(B)、DWI(C)及ADC图(D)； E.头部增强冠状位T1WI； F.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论HS是来源于单核/巨噬细胞的恶性侵袭性组织细胞肿瘤，病因和发病机制尚未明确，多见于成年男性的淋巴结、皮肤、胃肠道等部位，中枢神经系统罕见，临床表现与发病部位有关；光镜下可见明显炎性细胞背景下肿瘤细胞弥漫浸润及嗜血细胞现象，免疫组织化学CD163、CD68、CD14、Lysozyme、CD11c阳性表达。本例MRI表现为T1WI及T2WI混杂低信号，考虑与病灶增长速度快、血供丰富及存在陈旧性出血有关；增强后呈明显环形强化，可能与肿瘤细胞侵袭性生长致毛细血管及血-脑屏障破坏、血运分布不均有关，且瘤周可见血管源性水肿。本病需与淋巴瘤(无明显占位效应)、转移瘤(多有原发肿瘤病史，多位于皮层或皮层下区)及胶质母细胞瘤(形态多不规则，边缘不整)等相鉴别。确诊依赖病理学检查。