腮腺上皮-肌上皮癌超声及病理表现

刘文芹，廖晓敏，陈桂武，操勇杰，袁建均，谢玉环

(1.南方医科大学附属东莞医院 东莞市人民医院超声科，2.病理科，广东 东莞 523000)

腮腺上皮-肌上皮癌(epithelial myoepithelial carcinoma, EMC)是由腮腺上皮细胞和肌上皮细胞组成的上皮性恶性肿瘤，约占所有腮腺恶性肿瘤的0.5%[1]；其发病机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，影像学易误诊为多形性腺瘤或黏液表皮样癌等[2-3]。本研究观察4例腮腺EMC超声表现及其病理特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年10月1日—2022年7月30日4例于南方医科大学附属东莞医院接受外科手术切除且经病理证实的腮腺EMC患者，男、女各2例，年龄分别为50、71、44及59岁；均因颌面部或耳旁无痛性肿块就诊，且无明显面神经症状或淋巴结肿大，实验室检查均未见明显异常。检查前患者均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法 采用Hitachi EUB6500、Esaote Mylab90及GE Logic E9彩色多普勒超声诊断仪，频率分别为4～7、4～13及6～15 MHz线阵探头行术前超声检查。嘱患者去枕仰卧，充分暴露颊部，扫查双侧腮腺区，记录肿块大小、形态、边界、内部回声及后方回声等，并根据Adler半定量法评估其血流。

2 结果

2.1 超声表现 4例腮腺EMC超声均表现为腮腺低回声团，呈类圆形及分叶状各2例，边界较清，内部回声欠均，伴后方回声增强，3例部分内可见液性暗区、2例周边见包膜回声；3例内见点条状、1例见短棒状Adler Ⅰ～Ⅲ级血流信号。1例肿块似由数个团块融合而成，内见纤维分隔。见图1～4及表1。

2.2 术后病理 光镜下见4例腮腺EMC外层均为嗜酸上皮细胞、内层均为透明肌上皮细胞增生，1例(序号4)肿块内见间质血管及纤维增生；免疫组织化学示上皮细胞和肌上皮细胞标志物部分阳性，Ki-67(10%～30%+)。见图1～4。

图1 序号1患者，左侧腮腺EMC A.二维超声声像图； B.CDFI； C.病理图(HE，×100) 图2 序号2患者，左侧腮腺EMC A.二维超声声像图； B.CDFI； C.病理图(HE，×200) 图3 序号3患者，左侧腮腺EMC A.二维超声声像图； B.CDFI； C.病理图(HE，×200) 图4 序号4患者，右侧腮腺EMC A.二维超声声像图； B.CDFI； C.病理图(HE，×40)

术后病理表现如下：序号1：类圆形无包膜实性肿块，质中，边界不清，切面呈灰黄色。光镜下见肿物由肌上皮及上皮细胞增生构成，呈分叶状及岛状，部分区域形成管腔结构，上皮细胞胞质嗜酸、核呈卵圆形，肌上皮细胞呈梭形或多角形。免疫组织化学：①腺上皮细胞CD117、AACT(+)；②肌上皮细胞CK5/6、CK14、P40(+)；③二者均EMA、CK7(+)，S-100(个别+)，SMA、Calponin(-)，Ki-67(约10%+)；特殊染色PAS、AB均(-)。

序号2：类圆形囊实性肿块，质稍软，边界清楚，包膜完整，切面呈灰白色。光镜下肿块由上皮细胞和肌上皮细胞增生构成，部分呈囊性或乳头状，外层肌上皮细胞胞质透明、呈多边性或梭形，内层上皮细胞嗜酸、核呈卵圆形或立方状。免疫组织化学：①腺上皮细胞CK18(+)；②肌上皮细胞Actin、S-100(少量+)，GPAP(-)。

序号3：类圆形实性无包膜肿块，质中，边界清楚，切面呈灰白色。光镜下肿物由上皮细胞和肌上皮细胞构成，呈片状或腺管状，上皮细胞呈立方状，胞质丰富、嗜酸，核呈圆形或卵圆形；肌上皮细胞单层或多层排列，胞质透明，核为空泡状。免疫组织化学：①腺上皮细胞CK8/18、CK7、CK(+)；②肌上皮细胞P63、S-100、CK5/6、CK14、GFAP、CD10、SMA、Vim(+)；③二者均Ki-67(约20%+)；特殊染色AB(-)、PAS(间质+)。

序号4：分叶状实性肿块，质稍硬，边界清楚，包膜完整，切面呈暗红色。光镜下肿块由两层细胞增生构成，呈分叶状、腺管状或乳头状，内层为嗜酸性立方细胞，胞质丰富、嗜酸，细胞核呈圆形、卵圆形，细胞核位于中央或基底部；外层为肌上皮细胞，胞质淡染，核呈多角形、空泡状，间质血管及纤维增生。免疫组织化学：①腺上皮细胞CK7、EMA(+)，CEA、S-100、CK5/6(部分+)；②肌上皮细胞P63、SMA(+)；③二者均E-Cad(+)，P53(部分细胞+)，Ki-67(约30%+)；特殊染色AB/PAS示腺管样结构周围有嗜酸性基底膜围绕。

表1 4例腮腺EMC患者一般资料、术前超声表现

3 讨论

腮腺EMC为腮腺恶性肿瘤的独立亚型，好发于老年人，女性稍多于男性；临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，鲜见面神经症状及淋巴结肿大；可侵犯邻近组织，远处转移罕见[4]；临床多采用外科手术切除[4]。

本组4例腮腺EMC超声表现为类圆形或分叶状低回声团，边界较清，内部回声不均，伴后方回声增强，部分内见液性暗区、周边见包膜，可能与肿块成分、结构及其生长方式有关。既往相关病理学研究[5]报道，光镜下可见涎腺EMC由内层上皮细胞和外层肌上皮细胞组成，呈岛状、巢状或片状排列，偶可见多发小囊变和间质玻璃样变；本组与之所见基本相符。本组序号4腮腺EMC超声表现具有一定特征性，似由数个团块融合而成，内见纤维分隔；光镜下见其内间质血管及纤维增生，与超声表现相符，并与既往MRI研究[6]结果一致。本病应与腮腺多形性腺瘤、淋巴瘤[7]、黏液表皮样癌[8]及腺样囊性癌等相鉴别。

综上所述，腮腺EMC超声表现具有一定特征性；确诊需依赖病理检查。