小儿支气管桥并多发先天性心血管畸形1例

郭红红 曹珊 杨晨 史小琼 张皓

支气管桥是一种罕见的、可能危及生命的先天性气道异常。支气管桥多伴有先天性心血管异常和气道狭窄，尤其是左肺动脉吊带。临床症状多以呼吸窘迫、喘息及反复呼吸道感染为主，不具有特殊性，因此临床易漏诊、误诊。本文介绍了一例I型支气管桥患儿伴有多发先天性心血管畸形，包括房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流及左、右冠状动脉高位开口。

临床资料

患儿，男，1岁半，因“体检发现心脏杂音半年”入院，平素易呼吸道感染，既往反复肺炎病史。无家族史。

入院查体：体温36.3℃，脉搏110次/分，呼吸20次/分，血压76/70 mmHg，身高73cm，体重10kg；神志清楚，呼吸平稳，呼吸音清，胸骨左缘2/3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音固定分裂。实验室检查：血常规：WBC 8.6×109/L，NEUT 29.2%， LYM 55.4%，EO 3.3%，RBC 4.55×1012/L，HB 129g/L，PLT 374×109/L；血生化：总蛋白63.4 g/L，白蛋白41.4 g/L，ALT 16U/L，AST 37U/L；CRP 66.6mg/L，PCT 1.69ng/mL。胸部X线片示：心影增大(见图a)。CT血管造影(左房+肺静脉)示：1)气管-支气管变异：支气管桥畸形：右肺上叶支气管独立起自主支气管，隆突约位于T4水平，左主支气管异常分支穿过纵隔供应右肺中、下叶，假隆突约位于T5-6水平(见图b、c)；2)先天性心脏病：房间隔缺损：房间隔连续性中断(见图d)；肺静脉异位引流：右上肺静脉部分异位引流入上腔静脉(见图e)。3)左、右冠状动脉高位开口。经胸超声心动图示：房间隔缺损(上腔型)；右肺静脉异位引流；肺动脉高压；右心扩大；三尖瓣反流(少量)。

患者于我院行“部分型肺静脉异位引流矫治术+房间隔缺损修补术+心包胸腔引流术”，复查心脏彩超提示心内畸形矫正满意，心功能正常。

讨 论

Gonzales-Crussi等人首先使用术语“支气管桥(bridging bronchus，BB)”描述一种气管分支异常—右肺上叶由右主支气管供应，右肺中叶、下叶由起源于左主支气管的异常支气管穿过纵隔供应[1]。据报道，接受支气管镜检查的患者，约0.1%～1.9%的患者存在先天性气管支气管树变异，而BB尤为罕见，其实际发病率难以评估[2]。

支气管桥可分为两型，Ⅰ型：右主支气管由T4-5水平分出供应右肺上叶，BB起源于T6-7水平的左主支气管，供应右肺中、下叶；Ⅱ型：右主支气管平T4-5水平，仅以短支气管、气管憩室形式存在，或可缺如，右肺完全由左主支气管发出的异常支气管供应，此型常伴右肺发育不良。与正常相比，BB患者“假隆突”位置较低且夹角增大，呈“倒T形”[3]。BB绝大多数见于右侧，左侧支气管桥文献报道极少[4]。本例患者支气管桥为Ⅰ型，且位于右侧。

单纯BB较为少见，通常伴有气道狭窄，最常见于左主支气管，可能由完全性气管环(即膜部缺失)、心血管畸形压迫引起[5-9]。BB伴心血管系统异常以左肺动脉吊带(LPAS)[7-13]最为常见，除此之外可有室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、肺静脉异位引流、完全性大动脉转位及单心室等[5，8，11-12,14]。心外其他系统以肛门闭锁多见，也可有梅克尔憩室、气道食管瘘、骶骨发育不全、马蹄肾、肾积水、胆囊缺如、子宫和卵巢发育不全以及膈疝等[1，3，8，11-14]。本例患者合并房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流及左、右冠状动脉高位开口。

BB多表现为不同程度的呼吸困难、呼吸窘迫、哮喘、咳嗽和反复呼吸道感染及肺炎，也可无症状[6，8-13]。临床特征不具有诊断特异性，主要与左肺动脉吊带压迫气道导致的大气道阻塞或完整气管环有关。本例患者平素易呼吸道感染并反复肺炎病史。BB的临床表现也可为先天性心脏异常的相关体征，如发绀和杂音[6，12]。本例患者因体检发现心脏杂音入院。

BB的诊断具有挑战性，其需要高度的临床怀疑与适当的影像诊断技术相结合。支气管镜主要用于评估是否具有气管狭窄及完整的气管环，但无法单纯用支气管镜完成BB的诊断，且支气管镜会加重气道水肿并增加医源性气道穿孔的风险[8]。胸部CT及三维重建可显示BB的解剖结构及其与周围结构的关系，辨别真、假隆突，是诊断BB的首选方式；且增强CT及血管造影可显示BB相关的心血管异常，如左肺动脉吊带、房间隔及室间隔缺损等[7-13]。本例患者行CT血管造影提示支气管桥畸形及房间隔缺损、部分型肺静脉异位引流及左、右冠状动脉高位开口等心血管系统畸形。BB患者胸部X线片可见纵隔左移、单侧肺过度充气[6，8]。超声心动图对BB的辅助诊断也有一定的价值，可评估BB相关的先天性心血管系统异常，但无法评估支气管分支异常及支气管狭窄[5，12-13]。支气管造影因其侵入性已逐渐不被列为BB的常规检查项目[8]。

对于无症状的单纯性BB可保守对症治疗，若合并其他畸形或伴有相应临床症状，则需要根据具体病情手术治疗[8，14]。气道狭窄的程度及长度是决定是否手术的关键[13，15]。对于呼吸道本身气管环的缩窄，目前文献报道的有球囊扩张术[9]、支架或激光治疗；狭窄段较短时，可行单纯段切除吻合术，狭窄段较长时，可根据具体情况采用不同术式，如气管成型术及隆突的重建等[11，13,15-16]。该病例手术纠正心内畸形后复查心脏彩超，提示心内畸形矫正满意，因球囊扩张、支架植入等外科手术难度较大，目前不建议同期解决支气管桥畸形。

综上所述，婴幼儿反复呼吸窘迫、喘息或呼吸道感染，且常规治疗无效时，应考虑BB可能，为避免误诊和漏诊，可早期行胸部CT、支气管镜等检查明确诊断，早期治疗，减少并发症，改善预后。