中医药治疗成人Still 病体会

王 晶 张池金

（1.天津中医药大学第一附属医院/国家中医针灸临床医学研究中心，天津 300193；2.天津中医药大学第一附属医院皮肤科，天津 300193）

成人Still 病（AOSD）[1]是一种病因未明的全身炎性反应性疾病，发病率低，多数患者发病前有上呼吸道感染史，临床主要表现为发热、皮疹和关节症状，部分出现内脏损害，预后差异大。因其缺乏特异性的血清学和病理学表现及临床特征，故不易诊断。西医治疗可以迅速控制病情，但是不良反应多，易复发，中医药治疗AOSD 病例已有报道，导师张池金教授采用中医辨证治疗AOSD，亦取得较好疗效。

1 概述

目前诊断AOSD 主要依据日本Yamaguchi 标准[2]，主要条件：发热≥39 ℃并持续1 周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；WBC≥10× 109/L，包括中性粒细胞≥80%。次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；RF 和ANA 阴性。此标准需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5 项或更多条件（至少含2项主要条件）可做出诊断。

约90%的AOSD 患者会发生皮损，87%有典型的一过性皮损，表现为易消退的荨麻疹样斑丘疹，常在高热期间出现于近端四肢和躯干，随热退而消。非典型皮损主要表现为持续性瘙痒性皮损，不随热退而消，可发生于病程中的任何时间，具有多形性和多变性，如鞭笞状持续性瘙痒性丘疹、斑块，色素性痒疹样，泛发性非瘙痒性持续性红斑，苔藓样，皮肌炎样等，可同时出现多种皮损，持续时间与病情程度有关[3]。虽然AOSD 临床较少见，但对我们皮肤科医生而言，需警惕AOSD 的误诊、漏诊。

非甾体抗炎药、糖皮质激素是AOSD 患者的一线治疗方案，可以有效控制大多数患者的临床表现；对于严重的、顽固的和类固醇依赖的AOSD 患者，提倡用改善病情的抗风湿药物和生物制剂。IL-1 和IL-6 抑制剂对治疗AOSD 患者的全身和关节炎症有效。IL-1 抑制剂安全性较高，是本病生物治疗的首选[4]。但是这些药物会导致胃肠道、肝脏、肾脏的损害，血细胞减少，骨质疏松及过敏等，用药过程中需要密切关注血象、肝肾功能等，监测及预防不良反应的发生[5]。

AOSD 可归属于中医学“痹证”“温病”范畴，总以湿热为其发病关键，临床可出现以热邪或湿邪为主的病变特点[6]。中医治疗多从清热、补虚、解表、祛风、利湿等方面入手，其中尤以清热药和补虚药为主，甘草、知母、牡丹皮、黄芩、生地黄、石膏等为高频使用药材[7]。张立亭教授认为AOSD 本质是阴阳不和，正虚邪恋，基本病机是热毒炽盛，气营两燔，应以扶正、清热、透邪为治法，采用经络段疗法（膀胱经注射玻璃酸钠）结合中药治疗，疗效明显[8]。

张池金教授认为本病属“湿温”范畴，因其病程时间较长，发热持续反复发作，伴肢体关节疼痛不舒，多由湿遏热郁，湿热互结，缠绵难清，久而耗气伤阴，阴虚邪伏，经络关节痹阻所致，可给予蒿芩清胆汤或青蒿鳖甲汤化裁加减治疗，使热清湿化，气行阴养。张池金教授采用中医辨证治疗AOSD 患者3 例，均取得明显疗效。分享1 则典型案例如下。

2 验案举隅

患者王某，女，53 岁，病案号3077358。2019 年3 月28 日初诊，主诉：躯干、四肢红斑及斑丘疹伴反复发热3 周。患者诉1 个月前感冒后出现咳嗽，无咳痰，伴周身乏力、咽痛、鼻塞、流清涕，偶伴头痛，无头晕，无胸闷气短，偶有发热，自行服用头孢地尼、祖卡木后稍好转。2 周前无明显诱因出现双膝关节内侧皮肤鲜红色斑疹，类圆形，约5 cm× 8 cm 大小，未高出皮面，压之无褪色，无瘙痒、疼痛，随皮疹出现发热伴反复频繁，体温最高至39 ℃，伴畏寒、盗汗，无寒战，发热无明显规律。继而出现周身关节、肌肉疼痛，双膝关节肿胀、皮温升高，无肌力下降，无晨僵，皮疹随体温升高反复加重，累及四肢、背部、臀部，大小不等，性质同前，咽痛明显，右侧颌下淋巴结肿痛，小便失禁，遂就诊于天津市海滨人民医院，查血常规示WBC 17.5× 109/L，Hb 118 g/L，NEUT% 81.3%，FIB 5.44g/L，D-二聚体1.61 mg/L，ESR 88 mm/h，超敏C 反应蛋白134.83 mg/L，铁蛋白＞2 000 ng/mL，PCT 0.15 ng/mL，IgG 14.4 g/L，抗核抗体1 ∶100 核仁型，补体C3、C4、RF、ENA 谱（-），巨细胞病毒IgM、结核抗体IgM（-），肺炎支原体抗体1∶40，予哌拉西林舒巴坦抗感染无缓解，考虑不除外“成人Still 病”，予甲泼尼龙80 mg，日1 次口服，1 d 后体温维持正常范围内，后减量至甲泼尼龙40 mg，日1 次，口服7 d。为求中医诊治就诊于天津中医药大学第一附属医院门诊，刻下腰背四肢可见散在均匀片状淡红斑及斑丘疹，以四肢为著，痒不甚，伴间断发热及四肢关节不舒，口干咽痛，大便不爽，纳呆，夜寐欠佳，舌红苔黄，脉弦细。诊断为：成人Still 病，中医治以清热解毒，凉血消斑，处方：生石膏、珍珠母各20 g，生地黄、玄参、赤芍、青蒿、黄芩、百合、地骨皮、忍冬藤各15 g，牡丹皮、知母、姜黄、茜草、大青叶、郁金、生甘草各10 g。4 剂，日1 剂，水煎服，早晚饭后0.5 h 温服，激素继用。

4 月3 日复诊。服药后体温尚平稳，四肢关节不舒及皮疹见好转，但时反复，口干，咽不痛，大便仍不爽，夜寐欠佳，纳呆，舌红苔黄而干。前方去姜黄，加麦冬、葛根各15 g，前胡、秦艽、木瓜各10 g，继服7 剂，激素逐渐减量。

4 月15 日，患者为求系统治疗全身疾病于天津医科大学总医院住院治疗。入院时查体：T：36.4℃，P：83 次/min，R：19 次/min，BP：147/88 mm Hg（1 mm Hg ≈0.133 kPa），神志清楚，皮肤黏膜无黄染，周身散在色素沉着，口唇无紫绀，口腔黏膜无溃疡，颈软，无抵抗，甲状腺未及，气管居中，胸廓对称无畸形，无压痛，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心界不大，心音可，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，双下肢无水肿。右手第3、4 近端指间关节、右侧肘关节、左手第4、5 近端指间关节压痛，无肿胀。生理反射存在，病理反射未引出。完善相关化验检查，血常规：白细胞计数16.9×109/L，血红蛋白125 g/L，血小板计数443× 109/L，中性粒细胞百分比90.7%，淋巴细胞百分比7.2%；生化：总胆固醇5.94 mmol/L，三酰甘油2.35 mmol/L，葡萄糖3.5 mmol/L，γ-谷氨酰转肽酶20 U/L，谷草转氨酶14 U/L，谷丙转氨酶13 U/L，白蛋白36 g/L，肌钙蛋白T＜0.003 ng/mL，钾3.9 mmol/L，尿素5.2 mmol/L，肌酐55 μ mol/L，肌酸激酶21 U/L，肌酸激酶同工酶20 U/L，B 型钠尿肽11.0 pg/mL。尿蛋白363.0 mg/24h，血沉40 mm/h。铁蛋白122.80 ng/mL，叶酸1.94 ng/mL。风湿抗体+免疫全项+ANCA+GBM+ACL：免疫球蛋白G 1770.00mg/dL，补体C3 146.00 mg/dL，补体C4 37.60 mg/dL，抗核抗体阳性，抗Ro-52 抗体阳性。人类白细胞抗原B27 测定阳性。全身浅表淋巴结超声示：双侧颈部Ⅰ～ Ⅲ区、腋下、腹股沟区多发淋巴结（形态回声未见明显异常）。胃镜示Barrett 食管、慢性胃炎。既往高血压病史2 月余，血压最高至180/110 mm Hg，平素口服氯沙坦钾，血压维持在130～140/80 mm Hg。初步诊断为“成年型Still 病；高血脂症；高血压3级（很高危）；慢性胃炎”。予甲泼尼龙20 mg，日1次口服，控制病情，辅以补钙、护胃、降压、调脂等对症治疗，4 月23 日起加用来氟米特10 mg，日1次口服。

12 月10 日患者复来天津中医药大学第一附属医院就诊。近1 个月四肢关节不舒加重，右肘疼，颈部及胸部可见片状暗红斑，大便日行一次，纳呆，夜寐尚可。舌红苔黄，脉弦细。现停激素近2 个月，口服来氟米特半年余。辨证属肝郁血瘀，湿热痹阻证，治以疏肝清热，化瘀通络。处方：青蒿、黄芩、赤芍、丹参、茵陈、杜仲、玄参、桑寄生、珍珠母各15 g，威灵仙、秦艽、郁金、鬼箭羽、泽泻、姜黄、佛手、木瓜、甘草各10 g。7剂，水煎服。停服西药。服药后皮疹逐渐消退，关节疼痛好转，但仍会偶有不舒。纳食状况亦见好转。随后在原方基础上加减治疗2 个月余，皮损及关节症状基本消失。

按语：本案患者有上呼吸道感染史，反复发热，皮疹，关节痛，淋巴结肿大，咽痛，WBC 及NEUT% 升高，铁蛋白＞2000 ng/mL，肝功能异常，完善化验检查后可排除其他疾病，AOSD 诊断明确。

患者表现以热毒内盛为主，兼夹湿邪的发病特点。初诊时患者热毒炽盛，气营两燔，热毒挟湿，损伤肌表、血脉、经络、关节，故患者高热，皮肤红斑，四肢关节肌肉红肿疼痛，大便不爽，治以清热解毒，清气凉营。方中青蒿、黄芩清透湿热，引邪外出；生石膏、知母、生地黄、玄参清热泻火，凉血滋阴；珍珠母平肝潜阳，清泻肝火，安神定惊；百合养阴润肺，清心安神；赤芍、牡丹皮、郁金清热凉血解郁，活血化瘀止痛；地骨皮、忍冬藤清热解毒，凉血通络；茜草、大青叶凉血消斑；姜黄温通经脉，破血行气，祛风通痹；生甘草清热解毒，缓急止痛，调和诸药。全方清热凉血、滋阴降火、通痹消斑，气营两清。

二诊时患者关节及皮损症状均见好转，但仍会反复，体现了湿邪留恋的特点，且热盛伤津，此时患者气阴两虚，湿热痹阻，故在原方基础上加减，增强清湿热、益气养阴、通络止痛之功。服药后皮疹基本消失，遗留色素沉着，关节症状仍在。

三诊时患者病程较长，久病伤络，气血瘀滞，正虚邪恋，风湿热痹阻更甚。方用珍珠母平肝潜阳，清泻肝火，与首乌藤配伍可安神定惊；赤芍、丹参、玄参清泻肝火，泄血分郁热；青蒿、黄芩清解肝胆湿热之邪；茵陈、泽泻利水渗湿，泄热，化浊降脂；佛手、郁金、鬼箭羽活血止痛，行气解郁；秦艽、姜黄、威灵仙、木瓜、杜仲、桑寄生祛风湿，清湿热，通经络，止痹痛，补肝肾，强筋骨。诸药合用，共奏清热利湿、凉血疏肝、活血通络止痛之功，兼顾补益肝肾之妙，药效颇佳。

中医药治疗AOSD 可以有效改善症状，且能辅助减少激素等西药用量，安全性高，无明显不良反应，对减少复发及其他不良预后亦有帮助，可为临床治疗AOSD参考。