大动脉炎中医证治阐微＊

蔡 云，甘 可，2＊＊

（1.南京中医药大学养生康复学院 南京 210023；2.南京中医药大学附属医院/江苏省中医院 南京 210029）

大动脉炎（Takayasu’s arteritis），又被称为无脉症或 闭 塞 性 血 栓 性 主 动 脉 病（occlusive thromboboaortopathy），是一种易发生于年轻人的临床难治病，是系统性血管炎的一种，主要累及主动脉、主动脉一级分支以及肺动脉。本病在亚洲的患病率最高，会导致心、肺等多种靶器官并发症，有较高的致残致死率[1,2]。目前大动脉炎的发病机制尚不明确，同时其多为亚急性发病，且缺乏诊断性的实验室检查，常使得本病诊断较为不易。治疗上，现代医学常规治以糖皮质激素及免疫抑制剂，但存在耐药及多种副作用，而新兴的靶向治疗仍缺乏足够的临床证据支持。

中医药通过辨证论治对缓解该病临床症状、改善生活质量以及远期预后有自身独特的优势，但相关报道和系统研究尚不多见，在深入发掘古人经验基础上结合我们的经验，抛砖引玉，总结如下。

1 本病之名，是为脉痹

大动脉炎是现代医学名词，古代医籍无记载。系统复习古代文献，再结合该病临床表现，如：典型的患肢间歇性运动乏力、患侧肱动脉搏动减弱或消失，病理学表现如动脉的狭窄闭塞等，不难看出，其概可归于中医“脉痹”范畴。脉者，血脉也，血行之道；痹者，闭滞涩阻，血凝不流可知也，皆与大动脉炎临床表现一致。而如若一旦继发其它靶器官损害，如心脏损害、肾脏损害、眼底病变等可又出现相应的临床并发症如心悸、胸闷咳喘、水肿，视力受损等。据此又可分属于“心悸、喘证、水肿、目盲”等诸多中医疾病门类。

正如早在《素问·卷十二·痹论》[3]就有详细记载：“脉痹不已，复感于邪，内舍于心……心痹者,脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫……”。而现行中医教材多认为此段文字所指者为“胸痹”，并且几乎直接等同于“冠心病”，但结合临床病理特点，此句描述应当与大动脉炎及其继发的心、肺损害更为契合。

因此，我们根据前期研究认为大动脉炎的中医病名当以“脉痹”为妥：本病治疗棘手，因其起病隐匿，早期多无特异性症状和体征，发展渐进，但亦有以心脏、肺脏等其他脏器损害、乃至危急重症为首发表现者并非少数，如心悸、怔忡、眩晕、胸闷、胸痛、短息、咳唾心痛、肢肿，甚则胸痹乃至真心痛之危候。若漏诊误治，迁延失治，最终可致脏腑衰竭，转归不佳。

2 病因病机，自有枢机

复习文献发现，中医对于本病的相关研究尚不多见，于其认识尚存诸家己见。立足于临床资料，结合中医学理论与现代医学相关认识，我们认为“脉痹（大动脉炎）”者，血府伏火是其宿根，是首发病因，且受诸先天；肾阴亏虚是其本虚之质，伏火生瘀生痰或瘀热痰饮等，是本病的继发病理因素。

临证观之，本病外见标实之证，内蕴本虚之机。正如《素问·评热病论》之言曰“邪之所凑，其气必虚”，《灵枢·口问第二十八》[4,96]云“邪之所在，皆为不足”，实可谓之：邪实多缘本虚起。虚者，是谓不足，前已述及，本病之虚，受之先天，资禀有亏，尽皆归责于肾：盖于成胎之时，父之阳精，母之阴血，本应氤氲化淳，所谓阳化气，阴成形，若阴阳有偏，或为外邪所侵，而致气亢生热化火，阴水不胜，若匿于血府，即成伏火。伏火者，非若实火虚火阴火，绮石先生言其“星星也[5]”：譬尤火伏灰中，熄而不尽，灭而旋起，至若内外合邪稍有引动，即可燎原；血府者，血道者也，其有伏火，随血周布，渐渗府壁，日久成毒，又复灼侵血府，血行周身，携火遍散；而阴水难克伏火者，缘其真水不足也，人身之真阴根于肾，是故肾中元阴不足为大动脉炎病理基础。

肾阴亏虚既是血府伏火之毒灼伤脏腑的直接原因，又是变生他症之根本。其易于侵心者（大动脉炎心脏损害），多因其复又心阴不足，盖心阴不足，制火乏水，又心为火脏，伏火亦为阳邪，同类易附，则伏火悉聚心宫，再者心为主血，亦为脉之宗，百脉皆归心，故心包络难代主受邪，血挟伏火，径侵心宫；又有侵肺者（大动脉炎肺脏损害），自有肺阴不足为先，肺朝百脉，伏火易灼，他脏亦受其害，悉同此理，不一而足。

《灵枢·本神》[4,34]曰：“阴虚则无气”。阴不足则化气无源，气自不足也，所以临床多见胸闷虚喘心肺气虚者，气阴不足可继又心神失养，则有虚眩不已；若阴亏较甚，伏火涌盛，鼓气迫血，上壅心肺，可致胸闷喘息；火扰心宫致心主不宁，可有心悸怔忡；火灼营阴，瘀血可生，血津同源，又可炼液成痰，痰饮淫泆，阴血不足，复重损气消津，气虚无力行血布津，更生停津滞血。如《灵素节注类编·经解·诊脉辨脏腑病证》[6]载“心气不足，血脉痹结……”。同时还留意药毒致瘀者，如糖皮质激素的长期使用而致的血液高凝风险。血府已有伏火深潜，痰瘀也由是而生，痰瘀有形，互螯互着，结于血道，年复日久，血脉渐滞，脉道不利，复令血瘀气滞更甚，上及清窍头目可发为眩晕、目瞑暴盲，旁及肢体则跛行间作，脉动似有还无，内及脏腑则可为胸痹心痛闷喘等；血不利则为水，瘀血阻脉，气化失常，津停液聚，停而为湿，聚而为饮，而可瘀水互结，又可瘀热交搏，或病久邪羁，阴阳并损，心肾阳微，水湿外溢则肤肿肢胀，上凌心肺则喘咳闷悸，甚则心肺肾衰竭，可有昏睡谵妄，暓冒虚烦、手撒肢凉，脉微欲绝等危候。

因此，脉痹之为病，其宿根在于血府伏火，病位主要在肾，与心脾肺相关，病理性质总属本虚标实，本虚是肾阴亏虚，继生热毒、瘀血、气滞、痰浊水饮等标实，其邪多相互夹杂，证机繁杂，预后不佳。

3 循法施治，爰有殊效

3.1 证机详析，药证同参

本病病情错综，证机复杂，虚实相兼，故临床需紧扣本虚标实之质与血府伏火之宿根，再行证素辨治[7-8]，而可执简驭繁。辨证的准确是治疗的前提，而用药的精准是疗效的保证。

在治疗时，除了要遵循“急则治标，缓则治本”的原则，一定要扶正与祛邪共施。分而述之：本病之虚责之于肾阴，主方以《圣济总录》之人参丸合升麻丸进退。药用麦门冬、干地黄、茯神、龙齿、菖蒲、升麻、川芎、地骨皮、龟鳖甲等。

对于血府伏火，则主以日人丹波元简之“清解而匀散”法。在其《伤寒广要》中见解不可谓不精辟，所言曰：“诸火热主之以清，然此血中伏火，与痰浊瘀血螯合胶着，犹如残灰宿火，须得拨开焰罩，不久自息[9]”。故其治不可寒凉孟浪，而法当清解匀散。匀散者，匀气宣达舒散也，清解者，清轻灵透，扉散而解也。清解者以生山栀、天门冬及炒甘草（不用蜜炙）；匀散者以生川芎、干牡丹花。

益气养阴需贯穿终始，即使在急性加重期，也要兼顾本虚——尤其要顾护气阴。其益气不能生热助火，养阴要避免助湿，所以用药的选择就需审慎。如养阴不助湿可用楮实子、石斛等清滋之品，其中石斛入药种类繁多，以铁皮石斛或玫瑰石斛为佳；阴虚挟湿者可用忍冬叶，或猪殃殃，或蛇舌草60-100 g（鲜品尤佳），煎汤代水，清热利湿而无伤阴之虞，少有胃寒者，稍佐生姜数片即可和之。若气虚见气短乏力，汗出易倦，稍动即甚，总以生黄芪20-30 g 渐增，可同用太子参15-30 g 或西洋参6 g（另煎兑），可再加佛手3-6 g 即可免碍中之虞，但现今陈皮多非陈年久置，性有辛燥，故不堪多用。

脉痹临证，凡用药总以清透凉润为主，慎用辛温热燥，可免助撩伏火，而致耗气、伤津、滞血、动风。清透凉润之药，不仅可御伏火之毒，亦可籍由伏火之热而免助湿之妙，异于味厚滋填之属，碍壅中洲，反而助湿生热；亦不若性寒大苦之类，如冰入红炭，虽可强压一时之火，可得一时速效，却枉顾禀基孱弱，恐直损脏腑阳气，而伏火难熄，百症横生，错综复杂，皆与病无益。

常见有：热毒壅盛，见面唇色赤，舌疮口糜，寐寤不宁，或有头痛作胀、溲赤便结，舌绛，脉洪数，可以《症因脉治》之导赤各半汤[10]加减以清透火毒，药用：生山栀、炒甘草、生地、麦冬、犀角（以水牛角代），也可与五味消毒饮去紫背天葵，轻剂频饮；若内热缠绵，但火毒不显可用白薇，或葎草（鲜品尤佳，不拘多少绞汁频服）；至于虚火亢盛可用紫珠叶、秦艽与青蒿；瘀血甚者，可见：痛如针刺，面唇色暗，舌紫，可有瘀斑，脉涩，合《普济方》之桃仁苏木汤[11]以理气化瘀，药有：红花、桃仁、苏木、香附、赤芍、丹参，痛甚可加以龙血竭、浙贝母与三七（比例1:3:3，研末吞服，每次0.6-0.9 g，一日4 次）；瘀热互结，常用茜草、紫草之属凉血散瘀；心脉血瘀尤宜丹参、广郁金等活血养血平和之品，量少效弱，一般皆20 g；因痰热而胸闷不畅常予小陷胸汤、瓜蒌半夏汤，石菖蒲、生远志、橘络直透心络诸窍；心悸虚怔可合以生脉饮加磁石为主；水饮悬停，心衰急作，见喘闷肢肿者即以坤草合茯苓各50-100 g，煎汤代水，再煮服他药，去滓浓缩，可减少患者液体负荷，或配以大剂五苓辈，以化气利水；痰瘀互结，壅塞胸肺，上盛下虚，予葶苈大枣，挟热者加桑白皮；虫蚁生用，搜逐入络，广地龙、生水蛭等可打粉灌胶囊并随汤药吞服可免气味腥膻。至于久病阴损及阳，畏寒肢冷者，当予阴阳并补、温润而通之药，如肉苁蓉、炮附子、刘寄奴等。其他如雷公藤、穿山龙、菝葜等也可考虑使用，但要根守中药理论，详辨四气五味，以对的证，不在此细述。同时临床用药要注意慎用有心肝肾损伤的药物，具体可参考现代中药药理毒理研究，尽量避免药毒贻害。

3.2 顾护脾肾，化生无穷

因本病病程迁延，久服中西药物，后天脾土难免受累，经云“胃者五藏之本”，再如张景岳在其《景岳全书》中指出：“凡欲治病者，必须常顾胃气。胃气无损，诸可无虑”。临证施治乃至平时摄生，一定要注意时时不忘顾护脾胃，胃气一败，百药难施。秉承孟河医派临证之顾护脾胃可予铁皮石斛之甘淡，零余子之淡润合白术之苦温，炒扁豆、淮山药、生鸡内金、谷麦芽亦可多用，攻伐脾胃之药，中病即止，邪去大半而及时减撤。

又因先天之肾与后天脾土互得益损，如《医宗必读》之重视脾肾，言之曰“二脏安和一身皆治，百疾不生”。所以用药在上述顾护脾胃的基础上，根据具体情况，选择一二补肾药物或者兼入脾肾之药，如仙灵脾，菟丝子、女贞子、楮实子、制首乌等，可得脾肾互为赞育，化生无穷之功。

3.3 危急重症，衷中参西

大动脉炎会出现多种临床的危急重症，甚至是以急性并发症首发的患者亦可见到[12]。如心脏损害出现的心绞痛、心脏瓣膜病变、心律失常，甚至急性心肌梗死、主动脉夹层等；肺脏损害而出现肺动脉高压、肺梗死，导致右心衰竭甚至死亡；肾脏损害出现的肾动脉狭窄、闭塞、扩张，产生肾脏萎缩、肾性高血压等危急重症时，必须重视现代医学的明确诊断和急诊措置；如耳垂以下至耻骨以上以躯体阵发性/突发性疼痛等不适，必须高度重视，完善相关检查，以防心血管意外如心绞痛、心肌梗死、主动脉夹层等；如突发的发热、胸闷咳嗽、呼吸困难，要与肺部感染性疾病相鉴别。治疗所用的激素、免疫抑制剂、靶向药物乃至相关介入、移植手术等干预需遵专科医师医嘱。再此基础上中西互参，对西药减毒增效，充分发挥中医未病先防，既病防变，改善生活质量的优势。临床还有少部分患者并无特殊临床症状，仅是在体检发现脏器的异常，如视网膜病变、冠状动脉粥样硬化、心脏结构改变、心功能降低等，应在现代医学规范管理的同时，结合中医个体化辨治。

4 食养导引，亦需重视

本病病程较长，药物的规范治疗是控制疾病进展的主要方法，但是在平时的生活中也注意调摄，尤其是饮食，食物也有四气五味之别，对机体健康和疾病都休戚相关。清润微凉者，如白萝卜、淮山药、紫甘蓝、菱角、枸杞头、菊花脑、嫩桑叶、海蜇、甲鱼等尤宜本病，还有性温助火，走窜生风、动血伤津、生湿滞气等发物者如葱蒜韭薤之臭恶生热助火动风，亟宜慎治，不可大量服食。晚近的研究也已深入分子生物学层面证实了不同食物对免疫相关疾病有重要的影响[13]，临床当及时参考最新研究进展，此不赘述。

至于如张璐、吴澄所说能“熏灼脏腑”使人“津涸液枯，暗损天年”的烟草，更属禁绝之物。

同时，合理的运动也是必须。传统的功法导引对脏腑气血阴阳都有很好调整作用，如八段锦、太极拳等，尤其在多种风湿免疫相关疾病中都显示出对人体免疫功能的调节作用，值得进一步研究探讨[14-15]。此外，因七情五志及劳逸作息都对脏腑阴阳气血有直接影响，因此七情的和顺，作息的规律都要注意。

5 跬步伊始，任重道远

本病以日本眼科医生Takayasu 的名字命名，以彰其在1908 年日本眼科年会上首次报道了一例大血管血管炎引起视网膜缺血的年轻女性患者。流行病研究发现，大动脉炎主要发生于包括我国、日本等东南亚国家，而在西方国家相对少见，其中80%-90%的患者为女性，且发病年龄集中于10-40岁，对生活影响不容小觑。目前大动脉炎的发病机制尚未能明确，认为与遗传、感染及自身免疫因素有关。一般认为是在遗传的基础上，如HLA-B*52、B*67 和HLA-DQB1/DRB1等[1-2]的变异有关，而某些特定病原体如结核杆菌等感染，也可能会大大增加大动脉炎的患病率[16-17]。大动脉炎以全动脉炎为特征，主要表现为树突细胞、T 细胞、自然杀伤细胞细胞及巨噬细胞的浸润[18]，炎症细胞侵犯炎性动脉的内层，导致血管平滑肌细胞（vascular smooth muscle cell）的丢失和弹性纤维的广泛破坏，引起血管重塑，最终造成动脉的闭塞和多器官的损害，预后不佳。由于本病没有诊断性的实验室检查，因此常常出现延误诊断，有研究表明临床延误的平均时间可达44 个月之久[19]。同时，本病的诊断也高度依赖影像学检查，首选相关动脉的MRA 或CRA 来进行血管病变范围的评估[20]。现代医学临床治疗主要以对症支持为主，尚无特异性治疗方案，糖皮质激素依旧是目前使用的主要药物，且初始剂量需每天0.5-1mg/kg 的泼尼松或等效剂量激素，而随着糖皮质激素使用时间及剂量的累计，常会引起包括感染风险增加、骨质疏松等多种副作用。超过一半以上的患者存在慢性活动性疾病，单用糖皮质激素无法达到持续缓解病情，还需联用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，但目前此类药物尚缺乏证据来区分优劣，其使用常取决于医生的经验喜好。近来，靶向治疗被认为对于难治性的大动脉炎可能有较好的前景，托珠单抗（重组人源IL-6受体单克隆抗体）在最新的一些研究中被认为对改变患者更有益处[21-23]，依那西普及英夫利西（均为TNF 抑制剂）可以降低难治性大动脉炎患者糖皮质激素的依赖或免疫抑制剂的使用，使病情达到持续缓解[24]。但对于靶向治疗来说仍缺乏大规模随机试验等足够的证据以证实其有效性及安全性。由于药物治疗几乎无法减少或逆转狭窄性病变，对于晚期患者，常选择外科血运重建等手段，虽可改善症状，但仍有一定的局限[25-26]，如需终身监测吻合口动脉瘤等并发症的发生。同时，检索国内外各大数据库，虽有中医药治疗本病的报道零星散在，但截止投稿未见系统阐述中医辨证论治规律以及研究的总结报道。

综上，本病无论是现代医学还是中医学都有待进一步深入研究，中医学十分重视经验的整理、总结和传承，对于现代医学尚无特殊疗法的少见病和疑难病，中医学更加应当深入研究，临床注意归纳病因病机，明辨标本缓急，把握动态变化，用药规范，且不忘平时综合调摄，方能取得理想的疗效从而充分发挥中医特有的优势，以期更好地为临床服务。

6 病案

谢某，女27 岁，公司职员，病历号：1002343738。因“反复低热乏力半年，伴黑朦一次”于2018 年10 月18日就诊。患者反复低热，乏力明显，黑朦一次，无关节痛、肌肉痛等。否认其他病史。查颈动脉彩超发现双侧颈总动脉管壁增厚，内膜中层厚度最厚处约1.5 mm，并见数枚强弱不等回声斑块。血沉115 mm·H-1，免疫八项：免疫球蛋白G 24.60 g·L-1，C 反应蛋白57.40 mg·L-1。十二导心电图：窦性心动过速，一度房室传导阻滞,左心室高电压。心脏彩超提示：LVEF 50%，主动脉窦部增宽、升动脉高限，左心室增大，主动脉炎瓣关闭不全（重度），二三尖瓣关闭不全（轻度）,左室舒张功能减。CTA：主动脉弓及其三大分支、胸腹主动脉、腹腔干管壁增厚，并胸腹主动脉管腔粗细不均，考虑大动脉炎（广泛型）可能。体检：颈双侧颈动脉杂音、双侧锁骨下动脉杂音明显，腹主动脉杂音不显，心脏各瓣膜听诊区可闻及杂音。西医诊断：大动脉炎。西药治疗予“甲强泼尼龙40 mg qd”“甲氨蝶呤10 mg qw”控制病情。出院一周后，病情反复，刻下发热又起，入夜明显，仍感乏力，再发黑朦，时有心中烦悸，胸闷憋气，大便粘，纳可，下肢肌肤干枯，隐隐甲错，唇舌色红，边尖略暗，苔后薄黄腻乏津，左脉沉弱，右脉细弦数，偶有一停。四诊合参，中医辨病为“脉痹”，证属阴虚血瘀，夹有湿热。病位主在心肾与血府。急则治标，缓则指本，证机繁复，当复法以治：益气养阴，清利湿热，兼以活血。方：太子参15 g、麦冬10 g、石斛10 g、茯神20 g、石菖蒲9 g、清半夏10 g、升麻12 g、川芎9 g、地骨皮20 g、生丹皮12 g，生山栀6 g，生龙齿（打碎先煎）20 g、雷公藤（先煎）10 g、降香6 g、桃仁（打）10 g、楮实子10 g、葎草15 g，7剂。另地龙、水蛭等分研末装胶囊，2 g bid，随汤药吞服。二诊：自诉药后发热大减，黑朦未作，乏力较前有所好转，胸闷心悸仍作，苔根黄腻已退，薄苔渐复，舌边尖暗有减，左脉细，右脉细数。湿热以退，守前方半夏改6 g，地骨皮改15 g，去葎草，加生黄芪15 g，佛手6 g、生地黄10 g、炙鳖甲（打碎先煎）15 g、当归10 g，继以益气养阴，清散伏火，7剂。三诊：自诉发热若失，乏力胸闷不显，偶有心悸，又增下腰部酸冷，苔薄，质较前转淡，左脉较前有力，右脉细滑。上方加醋龟甲（打碎先煎）10 g、北五味子（打）4 g，仙灵脾10 g。四诊：诸症不显，下肢肌肤转润，舌淡红，苔薄白，脉同前，余无特殊。患者证情改善明显，效不更方，继以前方随证加减调治。三月后，“甲泼尼龙渐减至8 mg qd”“甲氨蝶呤10 mg qw”复查血沉11 mm·H-1，CRP 3.7 mg·L-1，颈动脉彩超：双侧颈总动脉管壁增厚，内膜中层厚度最厚处约1 mm，较前减退。续以丸药缓图，定期复查，至今病情稳定。