颈部左侧去分化脂肪肉瘤1例
2022-12-28冯皛,石林,冯亚*
冯 皛,石 林,冯 亚*
(1.大连医科大学附属第一医院超声科,2.耳鼻喉科,辽宁 大连 116000)
患者女,62岁,体检发现颈部左侧肿物5天,伴饮水呛咳、吞咽不适、呼吸不畅,无疼痛;既往体健。查体:颈部左侧扪及3 cm×3 cm质韧结节,边界清晰,无压痛,随吞咽动作而移动。实验室检查:肿瘤异常蛋白171.41 μm2,C反应蛋白122 mg/L。超声:甲状腺左叶下极下方37 mm×32 mm分叶状低回声,延伸至胸骨后方,边界清晰,内部回声欠均匀,CDFI于其周边见少许血流信号(图1A);提示甲状腺左叶下极下方实性占位,考虑来源于胸骨后,不除外来源于甲状腺。行全麻下颈部左侧肿物切除术,术中见甲状腺左叶下极下方50 mm×50 mm肿物侵犯周围肌肉,累及纵隔、左侧喉返神经、食管、气管及周围血管,甲状腺未见明显受累,无法行根治性切除术,仅切除少量组织。术后病理:光镜下见两种形态细胞,一种以多形细胞为主,细胞大小差异明显,核浆比高,细胞核圆核仁明显,病理性核分裂易见,胞浆浅染(图1B),另一种以梭形细胞为主,杆状核或核型不规则,核浆比高,胞浆弱嗜酸,核分裂象少见(图1C);免疫组织化学:CD31(灶+),CD34(-),CDK4(+),MDM2(+),Ki-67(90%+),P16(+),S-100 (-),SMA(灶+),D240(灶+)。病理诊断:(颈部左侧)去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)。术后患者拒绝继续治疗而出院;2个月后因呼吸困难就诊,复查超声显示病灶增大至101 mm×55 mm(图1D)。
图1 颈部左侧去分化脂肪肉瘤 A.颈部CDFI; B、C.病理图(HE,×400)示多形性(B)及梭形细胞(C); D.2个月后复查颈部CDFI
讨论DDLPS是高度恶性脂肪肉瘤,占全身软组织恶性肿瘤的7%,多见于中老年人,好发于腹膜后、精索及下肢,发生于颈部者相对罕见。本病起病隐匿,患者多因出现相关临床症状而就诊,常导致治疗延误;其组织学形态及影像学表现多样,CT多表现为界限清晰的分叶状软组织密度肿物;超声多见病灶内高回声及低回声呈区域性分布,反映DDLPS中高分化与去分化成分相结合的特点,多数病灶富血供。本例病灶内脂肪成分及分布多样,超声表现为分叶状不均匀低回声,血流信号较少。本病需与胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺腺瘤及神经源性肿瘤等相鉴别;确诊依赖于病理学检查。