腹膜后去分化软骨肉瘤1例

徐俊霞，张艳利，王 倩，郭 城，雷军强

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730099；2.兰州大学第一医院放射科，甘肃 兰州 730013)

患者女，47 岁，无明显诱因左下腰痛1月余，加重1周，无血尿、发热等；既往体健。查体及实验室检查未见明显异常。CT尿路造影：左侧脾肾间隙腹膜后4.5 mm×5.0 mm×6.0 mm软组织密度肿块，形态规则，边界清楚，与左侧腰大肌、左肾、左侧输尿管上段、左侧肾静脉和卵巢静脉关系密切，平扫CT值约33 HU，增强后动脉期、静脉期及延迟期CT值分别为40、44、60 HU(图1A～1D)，瘤内可见小血管影，周围多个小淋巴结；考虑腹膜后间质源性恶性肿瘤，累及左侧腰大肌、左肾、左侧输尿管上段、左侧肾静脉和卵巢静脉。ECT提示左肾功能受损。于全麻下行腹膜后肿瘤及左肾切除术，术中见约8 cm腹膜后实性肿瘤，质硬，周围血管纡曲怒张，活动差，与肠系膜、肠管及左侧腰大肌粘连紧密，部分肠系膜被灰白色肿瘤组织浸润，左侧结肠被推至腹腔，左肾门受侵。术后病理：送检肾周筋膜内见6 cm×5 cm灰白色肿物，质脆，包绕肾盂及输尿管生长；光镜下肿瘤由呈束状、弥漫排列的异型软骨细胞组成，周围见梭形瘤细胞，部分区域见多形性瘤细胞，核呈梭形、卵圆形，可见多核瘤巨细胞，核分裂象常见，并见病理性核分裂象，局部肿瘤坏死(图1E)；免疫组织化学：MDM2(灶+)，CDK4(灶+)，CD68(多核巨细胞+)，SMA(+)，CD34(血管+)，TLE-1(++)，INI-1(++)，Vim(++)，Ki-67(40%+)，CD10(++)，CR(+)，GATA-3(局灶+)，β-catenin(部分浆+)。病理诊断：(腹膜后)骨外去分化软骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma, DDCS)。

图1 腹膜后去分化软骨肉瘤 A～D.腹部平扫(A)和增强动脉期(B)、静脉期(C)及延迟期(D)轴位CT图(白箭示病灶，红箭示瘤内小血管)； E.病理图(HE，×100)

讨论DDCS是软骨肉瘤的特殊亚型，约占其中11%，以高度恶性肉瘤与低度软骨肿瘤相邻并可见明显界面为特征；侵袭性强、复发率及死亡率均高，易早期发生肺转移；最常累及股骨、骨盆和肱骨，腹膜后罕见。影像学上，CT表现为软组织肿块伴骨溶解，软骨肿瘤髓腔内可见圆形点状钙化，而邻近局部溶骨区无钙化；MRI可见分叶状T2高信号或不规则低信号软组织肿块，增强后高信号区周边和间隔强化、低信号区明显均匀强化而呈“双相征”，为DDCS典型表现。鉴别诊断：①脂肪肉瘤，CT可呈边缘清楚的囊样分隔状改变或低密度团块内见较厚分隔，部分存在脂肪密度，增强后轻度不均匀强化；②副神经节瘤，平扫CT为边缘较清楚并有明显包膜的混合密度肿块，增强后实性部分常中等至明显强化，中心可见囊变。确诊依赖于病理学检查。