卵巢单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤1例

罗 瑜，邱 逦

(1.四川大学华西医院超声医学科，四川 成都 610041；2.成都市第一人民医院超声科，四川 成都 610041)

患者女，46岁，无明显诱因出现间歇性下腹部刺痛2个月，伴发热、盗汗、体质量减轻；既往月经规律，无其他特殊病史。查体：双合诊于盆腔扪及直径约10 cm包块，边界较清，活动度差，轻压痛。实验室检查：CA125 234.10 U/ml。经阴道超声：紧邻子宫后方盆腔内见7.58 cm×5.58 cm和8.27 cm×7.12 cm较均匀低回声团块(图1A)，二者似相连；CDFI于团块内见Ⅱ级血流(图1B)并探及动脉血流频谱(图1C)，峰值流速11.80 cm/s，阻力指数0.54；超声提示盆腔内实性占位性病变，考虑来源于附件。行经脐单孔腹腔镜探查术，术中见盆腔18 cm×15 cm×12 cm囊实性肿物，起于双侧卵巢，与子宫后壁、双侧盆壁及肠管表面粘连；分离右侧附件时大量出血，术中冰冻病理提示淋巴造血组织来源肿瘤可能性大，遂转行开腹盆腔肿瘤切除术+右附件切除术+肠粘连松解术，切除右侧卵巢和部分肿瘤。术后病理：光镜下见形态单一、中等大小的异型增生淋巴细胞弥漫浸润，排列密集，伴明显核分裂象，凋亡易见(图1D)；免疫组织化学：异型增生淋巴细胞呈LCA(+)、Vim(+)、CD3(+)、CD8(部分+)、CD43(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、Ki-67(60%+)。原位杂交检测异型增生淋巴细胞EBER1/2(-)。基因重排检测(PCR+基因扫描)：目标片段范围内见TCRG基因克隆性扩增峰，未检出IgH和IgK基因重排。病理诊断：(卵巢)单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, MEITL)。

图1 卵巢单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤 A～C.经阴道超声二维声像图(A)、CDFI(B)及频谱多普勒图(C)； D.病理图(HE，×40)

讨论MEITL是罕见类型的T细胞淋巴瘤，主要见于亚裔及西班牙人群，我国患者男女比例约2.7∶1.0，好发于小肠，亦可发生于结肠、胃、网膜等，累及女性生殖系统者极少见。本病临床无特异性表现，以腹痛最常见，侵及卵巢时偶有阴道出血或闭经等。肠道MEITL超声以低回声为主，可表现为结节型、浸润型、溃疡型、动脉瘤样扩张、空洞型或混合型；卵巢MEITL表现为附件区实性团块，以低回声为主，边缘较光整，可呈分叶状，内部无明显坏死，相对乏血供。本病早期诊断困难，发生于肠道而累及其他部位时，易误诊为受累部位原发性肿瘤。确诊有赖病理学检查。