立体定向脑电图在岛叶癫痫术前评估中的应用价值：4例报告*

王小强 马继羽 田 川 杨宝慧 史 哲 沈云娟 刘亚丽 韩彦明 张新定

(兰州大学第二医院神经外科，兰州 730030)

岛叶位置深在，被额、颞、顶叶所覆盖，功能复杂，与周围脑叶有广泛神经纤维联系，因此，头皮脑电图很难记录到岛叶癫痫发作期及发作间期特征性脑电图[1]。随着立体定向脑电图(stereoelectroencephalography，SEEG)技术的广泛应用，极大促进了对岛叶癫痫发作的认识，也出现了比以往更多的岛叶或岛叶-岛盖癫痫患者[2]。SEEG技术使我们能深刻理解岛叶癫痫复杂的发作症状学和解剖-电-临床相关性的知识，为开展微创手术治疗岛叶癫痫方面积累一些经验[3]。我科2015年12月～2021年12月采用SEEG技术定位致痫区手术治疗4例难治性岛叶癫痫(正规服用可耐受的2种及以上抗癫痫药物，仍不能有效控制癫痫发作[4])，报道如下，旨在探讨SEEG在岛叶癫痫定位中的应用价值。

1 临床资料

病例 1：男，31岁，因咽喉部不适、右手不自主摸索伴眨眼2年余于2015年12月20日入院。先兆及发作症状学：喉部紧缩感、左上肢疼痛→凝视、流涎、过度呼吸、双下肢自动运动。入院查体：无神经系统异常体征。头颅MRI检查未见异常(图1A)，PET/MR融合后提示右侧岛叶、颞叶内侧低代谢改变(图1B)。长期口服丙戊酸钠、奥卡西平效果不佳。术前头皮EEG监测发作间期未见明显癫痫样放电，发作期：右半球棘慢波→弥漫性棘慢波。综合分析解剖-电-临床学特征，致痫灶定位于右侧岛叶、颞叶内侧可能性大，二期置入SEEG电极进一步评估，术中植入8根SEEG电极，靶点分布于短岛回、岛长回、海马等部位(图1C)，术后SEEG监测提示岛叶后部(第2岛长回)起源，向岛叶前部及颞叶内侧传导演变(图1D)。根据 SEEG监测结果，全麻下行岛叶后部皮质切除术。手术设计扩大翼点入路，取平卧位，全麻完成后在神经导航引导下定位病变位置，仔细分离侧裂，向两侧牵开，显露岛叶，再次导航确认位置，病变位于第2岛长回，仔细游离，吸除岛叶后部皮层，放置监测电极描记放电，确认无癫痫样放电。术程顺利，手术时间3 h。术后无神经功能缺失等并发症，术后住院10 d。术后病理：局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)Ⅰa型(图1E)。出院后继续口服奥卡西平，早晚各0.45 g。术后 3、6个月复查24 h EEG均未见癫痫样放电。随访1年，Engel分级[5]Ⅰ级。

病例2：女，18岁，因发作性胃部不适、流涎2年余于2020年5月10日入院。先兆及发作症状学：胃部不适、流涎→停止说话、做鬼脸、咀嚼、语言障碍、健忘症。神经系统查体：无神经系统异常体征。头颅MRI检查未见异常，PET/MR融合后提示左侧颞叶、岛叶低代谢改变。长期口服丙戊酸钠、卡马西平、左乙拉西坦效果不佳。术前头皮EEG监测发作间期左侧前头部棘慢波发放，发作期可见左颞区棘慢波。综合分析解剖-电-临床学特征，致痫灶定位于左侧岛叶、颞叶内侧可能性大。二期置入SEEG电极进一步评估，术中植入7根SEEG电极，靶点分布于短岛回、岛长回、海马等部位，SEEG监测提示岛叶前部起源，向颞叶内侧传导演变。在神经导航引导下行岛叶前部皮质切除术(操作同病例1)，手术时间3.2 h。术后无不良并发症发生。术后住院9 d。术后病理：FCD Ⅱb型。出院后患者继续口服丙戊酸钠缓释片治疗，早晚各0.5 g。术后6个月复查24 h EEG，未见癫痫样放电。随访1.5年，Engel分级Ⅰ级。

图1 A.术前MRI未见明显异常；B.PET/MR融合后提示右侧岛叶、颞叶内侧低代谢改变；C.岛叶置入SEEG电极后MRI示电极置入位置精准；D.术后SEEG监测提示岛叶后部(第2岛长回)放电起源，向岛叶前部及颞叶内侧传导演变；E.显微镜下见神经元排列紊乱，皮质区域变薄，硬化不明显，未见气球样细胞，局部巨噬细胞浸润(HE染色 ×40)

病例3：女，26岁，因发作性咽喉部不适、干呕3年余于2020年9月20日入院。先兆及发作症状学：咽喉部不适、干呕、右手摸索→呻吟、眨眼、激动。神经系统查体：无神经系统异常体征。头颅MRI阴性，PET/MR融合后提示右侧颞叶低代谢改变。长期口服奥卡西平、左乙拉西坦效果不佳。术前头皮EEG监测提示弥漫性右侧半球癫痫样放电。综合分析解剖-电-临床学特征，致痫灶定位于右侧岛叶、颞叶内侧可能性大。二期置入SEEG电极进一步评估，术中植入8根SEEG电极，靶点分布于短岛回、岛长回、颞盖、海马等部位，SEEG监测提示岛叶后部起源，向颞叶内侧传导演变。全麻下行岛叶后部皮质切除术(操作同病例1)。手术时间3.5 h，术程顺利。术后住院9 d。术后病理为FCD Ⅰc型。出院后患者继续口服奥卡西平治疗，早晚各0.45 g。随访6个月Engel分级Ⅰ级。术后6个月复查24 h EEG，未见癫痫样放电。

病例4：男，39岁，因发作性眩晕、视觉错觉、坠落感3.5年于2019年3月11日入院。先兆及发作症状学：眩晕、视觉错觉、坠落感→双上肢阵挛性抬高，头眼左偏，扮鬼脸，双侧阵挛性抽搐。神经系统查体：阴性。头颅MRI阴性，PET/MR融合后提示右侧颞叶低代谢。长期口服奥卡西平、丙戊酸钠缓释片效果欠佳。术前头皮EEG监测提示右侧额+右颞癫痫样放电。根据解剖-电-临床学特征，致痫灶定位于右侧岛叶、颞叶内侧可能性大。二期置入SEEG电极进一步评估，术中植入9根SEEG电极，靶点分布于短岛回、岛长回、颞盖、海马等部位，SEEG监测提示岛叶后部起源。全麻下行岛叶后部皮质切除术(操作同病例1)，术程顺利，手术时间3.4 h，无神经系统并发症发生。术后病理FCDⅡb型。术后住院10 d出院，出院后患者继续口服奥卡西平治疗，早晚各0.45 g。随访2年，Engel分级Ⅰ级。术后2年复查24 h EEG未见癫痫样放电。

2 讨论

岛叶癫痫自20世纪50年代初被首次描述以来，被越来越多的人所认识，可以类似额叶、顶叶或颞叶癫痫发作的特征[6]。岛叶癫痫患者绝大多数有先兆(主要是躯体感觉和喉部症状)，发作症状学常起始于喉部紧缩和感觉异常，通常令人不快，且无意识障碍，随后会出现构音障碍和局部运动症状，以夜间发作为主，继发性发作不多见。一些罕见的症状高度提示为岛叶癫痫，如躯体疼痛、反射性癫痫发作、窒息样发作和呕吐[7]。Afif等[8]通过置入SEEG评估25例岛叶癫痫，岛叶癫痫主要症状包括感觉(感觉异常和局部热感)、运动、疼痛、听觉、口咽部、言语障碍(包括言语停顿和声音强度降低)和神经植物症状如面部发红、旋转感和恶心等。本组发作症状包括内脏感觉及运动症状(2例)、躯体感觉症状(2例)、自主神经症状(1例)、言语障碍(1例)等，3例发作前有先兆症状，表现为喉部紧缩感及腹气上升感。

大多数岛叶癫痫MR有明显的病变，包括低级别胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、海绵状血管瘤和FCD等[9]。在MR阴性的岛叶癫痫患者中，最常见的病理是FCD。Chevrier等[10]报道48例岛叶/岛盖癫痫，MR显示27%为肿瘤性病变，21%为皮质发育畸形，19%为血管畸形，17%为脑萎缩/胶质增生，8%为正常脑组织。本组4例术后病理证实均为FCD，术后随访6～24个月，癫痫控制良好，无发作(EngleⅠ级)。

岛叶与其他大脑结构有广泛联系，前岛叶与额叶的连接性强，后岛叶与顶叶的连接性强，因此，岛叶癫痫发作有多种临床模式，取决于癫痫发作扩散脑区，因此，临床上对岛叶癫痫的认识十分困难[11]，头皮脑电图无法区分岛叶癫痫发作与颞叶癫痫、顶叶癫痫或额叶癫痫发作，术前评估包括头皮EEG和MRI，往往无法精确定位致痫区，最终需要有创性EEG(iEEG)监测以确认癫痫病灶的位置，尤其是SEEG[12]。过去10年基于SEEG方法学对岛叶癫痫的研究取得重大进展，越来越多的证据表明SEEG在证实岛叶癫痫发作方面特别有效，是岛叶癫痫有创脑电图监测的金标准[13]。最初Guenot等[14]描述的经典SEEG方法使用直插法，作为一种安全有效的进入岛叶的方法已被广泛使用，且能够对岛叶及相邻的额盖、颞盖和顶盖进行记录。缺点为它的轨迹通过语言区的皮层和丰富的血管，可能会损伤岛叶表面的动脉终末支，需要准确显示大脑中动脉、外侧裂和脑沟血管系统。本组4例均行SEEG电极置入，共计植入32根SEEG电极，其中岛叶置入电极16根。电极置入过程顺利，未出现电极变形或折断、颅内血肿、颅内感染等并发症。

皮质脑电图(electrocorticography，ECoG)在岛叶癫痫中容易将发作间期癫痫样放电从岛叶误认为相邻皮质，导致局部皮质切除术后癫痫不缓解，因此，单独使用ECoG可能会导致致痫区的错误定位，只有增加植入岛叶深部电极才能准确显示岛叶癫痫[15]。岛叶癫痫发作期脑电图模式非常相似。本组4例均经SEEG证实为岛叶起源，发作模式为低电压快速活动突然开始，或先于发作前放电，常为棘波、棘慢波或多棘慢波频率增加，变得更加规则、有节律性或周期性，且局限于岛叶，并以节律性尖波和慢波结束。4例术后分别随访1、1.5、0.5、2年，均达到Engel Ⅰ级。

对于MR阴性的岛叶癫痫患者，更需要进行SEEG监测以确定其致痫区，有助于探索其致痫网络[16]。SEEG有助于记录岛叶癫痫的致痫区以及传播，同时可对岛叶和周围皮质进行皮质电刺激。近年来在SEEG记录的基础上可进行SEEG引导的射频热凝术、磁共振引导的激光消融术以及裁剪式切除术等治疗[17]。

综上，SEEG对精准定位岛叶癫痫致痫区、传导、扩散范围以及指导手术等有显著优势，是难治性癫痫术前评估的一种安全有效的方法，有助于致痫网络研究，在难治性岛叶癫痫定位中具有重要的应用价值。