犬肝内门体分流(EHPSS)病例报告

王文利 , 张玉仙，李 晴

(1.北京农业职业学院畜牧兽医系，北京 房山 102442；2. 北京全心全意连锁动物医院总院，北京 大兴 102628)

门体分流(PSS)是指异常的血管允许门静脉血液在未经过肝脏窦状隙之前就流入体静脉系统，按照发病机理可分为先天性门体分流(CPSS)和后天获得性门体分流(APSS)[1-2]。按照发病部位可分为肝内门体分流(EHPSS)和肝外门体分流(IHPSS)；按照分流支的多少可分为单纯性门体分流和多重性门体分流[3]。先天性肝外和肝内门体分流主要影响犬，但也影响猫，猫的先天性门体分流的发病率为1/4 000，比犬要少见。猫肝内门体分流约占先天性门体分流的0～27%，犬的发病率高于猫[4]。肝内门体分流又可分为左支分流、右支分流和中央分流，主要好发于大型犬[5]。门体分流患病动物常在幼年即表现出神经、胃肠道及泌尿系统症状，大部分病例主要因肝性脑病症状就诊。该病的诊断除了依据症状高度怀疑外，需要进行实验室检验和影像学检查，特别是CT血管造影，可作为确诊的重要依据。本文对笔者接诊的1例犬肝内门体分流病例进行报告，供同行参考。

1 病例介绍

1.1 基本信息 混血犬(泰迪与梗类)，4岁，雄性(去势、隐睾)，体重4.2 kg；正常免疫、驱虫，饮食以成犬日粮为主。时常有呕吐、烦渴、暴躁等临床表现，就诊当天畜主发现该犬虚弱无力，不愿意行走，遂前来就医。

1.2 临床检查

1.2.1 体格检查 患犬精神沉郁、虚弱无力，唇周毛发潮湿，鼻镜干燥，前后肢松软无力，腹部膨大、敏感，体况评分(BCS)4/9。体温37.7 ℃，心率约100 次/min，呼吸频率约 60次/min，毛细血管再充盈时间(CRT)<2 s，瞳孔反射较弱。

1.2.2 实验室检查 血常规检查：白细胞检查结果为37.2×109/L(正常范围：6×109～17×109/L)，白细胞总数升高；红细胞平均容积为50.8 fL(正常范围：60～77 fL)，红细胞平均容积降低，为小细胞正色素非再生性贫血。生化检查结果：C反应蛋白(CRP)为106 mg/L(<10 mg/L 为正常；>100 mg/L为严重炎症)；碱性磷酸酶(ALP)为251 U/L(正常范围：23～212 U/L)，与正常值上限相比略升高；丙氨酸转移酶(ALT)为 155 U/L(正常范围：10～125 U/L)，与正常值上限相比略升高；氨(NH3)为405 μmol/L(正常范围：0～98 μmol/L)，比正常值上限高出4倍多。尿液检查：尿色为深茶色；透明度为微不透明；潜血为“+++”；尿酸盐为“+++”。

1.2.3 影像学检查 (1)X线检查：胃内有高密度影像，肺部有渗出，肠道积有大量粪便，肝脏体积偏小(图1)。(2)超声检查：未见胆囊，肝脏体积小，肝内血管异常，膀胱结石，伴膀胱炎。肝脏缩小初步怀疑肝内门体分流，建议进行CT血管造影检查。(3)CT血管造影检查:CT平扫之后进行CT团注试验，使用高压注射泵以3 mL/s的速度，经头静脉给予600 mg I/(kg·bw)的碘海醇。在开始注射造影剂30 s后进行静脉相扫描，肝脏右叶内可见扩张扭曲的异常血管，直径约1.3 cm；该血管(PSS)与门静脉(PV)和后腔静脉(CVC)相通，肝脏体积缩小。最终确诊为肝脏右叶肝内门体分流(图2)。

图1 X线检查

图2 CT血管造影检查

1.3 治疗及预后 给予患犬乳果糖、阿莫西林克拉维酸钾、肝病处方粮进行保守治疗，到目前为止其状态良好。

2 讨论

本文中病例通过X线和超声检查发现患犬肝脏的体积变小，为了确诊门体分流类型，进一步进行CT造影，最终确诊为肝内门体分流。患犬肝脏体积变小的原因是门静脉与体循环之间的血管直接相连，血液未经过肝脏窦状隙，从而导致肝脏供血不足，肝脏血液供给约70%～80%来源于门静脉[6]，当发生门体分流后由门静脉供应肝脏的血液通过短路血管大量分流进入体循环，肝脏血液供应减少，肝脏发育不良，肝脏渐进性萎缩，体积变小[7-8]。近期在我院诊治的犬PSS病例较之前明显增多，分析其原因主要有以下几点：其一是门诊医生医学知识的提高，对此病的认识越来越到位且敏感，通过症状怀疑本病，再进行高度敏感和特异的检查；其二是诊断手段的提高，实验室检查和影像学检查技术都能提供相对敏感和特异的诊断，超声检查医师熟练的超声操作和丰富的经验为诊断此病提供很大帮助，且CT设备的普及和CT血管造影操作技术的熟练应用，使得PSS类型的诊断更加精确，从而为手术方案提供可靠依据，同时避免了开腹肠系膜造影方法诊断PSS类型时造成的创伤。

本文中病例的就诊原因是肝性脑病症状，主要原因是肝门静脉从肠道吸收的一些有毒物质未经过肝脏代谢直接进入体循环而引发的，门体分流引起的肝性脑病发病频率越来越高，病情渐进性加强，但肝性脑病是可逆的，病因消除后均可恢复。

本文中病例血氨增高，血氨主要由大肠内的厌氧菌和大肠埃希菌产生。大多数从肠道产生的氨气可通过尿素循环在肝内转化成尿素氮，所以血氨升高的鉴别诊断有：(1)门脉异常：比如PSS；(2)肝功能衰竭：肝功能衰竭导致尿素循环功能降低70%以上时才会导致血氨升高；(3)尿素循环障碍：对于犬，可能主要由于原发性的尿素循环酶的缺乏；对于猫，可能主要由于尿素循环底物的获取不足(常常是由于饮食未添加精氨酸或禁食)或厌食。血氨对于诊断PSS的敏感性和特异性相对较好，且样本较容易获得，操作简便，所以对于怀疑PSS的病例，实验室检查有很重要的意义[9]。PSS动物门静脉中部分血流未能正常进入肝脏，肝脏功能受到一定的影响，主要表现为蛋白、糖原和尿素合成减少，血氨、胆汁酸和胆红素等清除率下降等。但是实验室检查不能诊断PSS类型，故需要使用影像学诊断方法进一步诊断PSS类型。

对于表现有肝性脑病神经症状，实验室检测血氨升高，X线提示肝脏体积变小的病例，应怀疑存在PSS。经验丰富的超声专科医生可以做出诊断，但对于绝大多数病例而言超声难以确诊。CT增强造影可以更为直观地观察血管的走向，是确诊门体分流的一种高效影像学检查工具，且比开腹肠系膜静脉门静脉造影方法操作更为便捷。

国内已有多个手术治疗先天性肝外门体分流的报道[10]，而肝内门体分流的外科治疗尚无报道，国外也主要通过血管封堵来进行治疗[11]。目前本病例患犬仅进行了相应的内科保守治疗，状态稳定，故尚未尝试外科介入。