疑诊为不完全型白塞氏病的视网膜动、静脉阻塞1 例

庞午，王浩，李成泉，庞璐，毛爱玲

白塞氏病（Behcet's disease，BD）是一种全身血管炎症性疾病，病因不明，主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等[1]。葡萄膜炎是BD 在眼科常见的临床表现，部分患者可因炎症导致视网膜血管阻塞性疾病，如视网膜动脉阻塞（retinal artery occlusion，RAO）、视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion，RVO）等。笔者在临床上发现1 例青年视网膜中央动脉阻塞合并视网膜中央静脉阻塞（combined central retinal artery and vein occlusion，CCRAVO）患者，疑诊为不完全型BD 合并CCRAVO，现报告如下。

1 临床资料

患者，男性，28 岁，主因“左眼突然视物不见2 d”就诊于河北省眼科医院（2017 年6 月20 日）。患者诉3 d 前开始头痛，曾在当地医院就诊，具体诊断及用药不详，2 d 前自觉左眼视物不见。既往牙痛反复发作史5 年，口腔溃疡反复发作史2 年，每年发作次数＞12 次，每月发作1～2 次，无生殖器溃疡史。查视力：右眼矫正1.0，左眼手动/眼前，矫正不提高。眼压：右眼19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼14 mm Hg。右眼前节及眼底检查未见明显异常。左眼房水闪辉（+），可见炎性细胞，玻璃体可见少量炎性细胞，下方可见少量暗红色絮状混浊，前节余均正常。眼底视盘充血水肿、边界不清，视网膜动脉细，静脉迂曲扩张、呈墨黑色改变，血管旁可见白鞘包绕，视网膜表面可见大量树叶状暗红色出血及黄白色渗出（图1A）。荧光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，FFA）示：50 s 时可见视网膜动脉充盈前锋；14 min 时远端部分动脉仍未见充盈，静脉迂曲扩张，回流迟缓，视网膜毛细血管扩张渗漏，视网膜表面可见片状出血性遮蔽及斑片状无灌注区，FFA 晚期，视盘强荧光（图1B、1C）。皮肤针刺反应试验阴性。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）结果未见明显异常。血常规：白细胞11.89×109/L、中性粒细胞9.70×109/L。血沉：20 mm/h。C-反应蛋白：14 mg/L。HLA-B27、抗核抗体谱、梅毒、艾滋病、丙肝抗体、结核菌素试验均为阴性。病毒检测：风疹病毒IgG 抗体、单纯疱疹病毒I 型IgG 抗体、单纯疱疹病毒Ⅱ型IgG 抗体均为阳性，余均为阴性。口腔科医师会诊：口腔内无明显感染病灶。中医四诊：面色红润有光泽，语言洪亮，精神正常，纳可，寐安，二便正常，舌色红，苔薄黄，脉弦。西医诊断：（1）左眼葡萄膜炎；（2）左眼视网膜中央动脉阻塞；（3）左眼视网膜中央静脉阻塞；中医诊断：左眼暴盲（肝经风热证）。收治入院。

入院后予氯霉素地塞米松滴眼液（河北省眼科医院，批号：H20050348）、普拉洛芬滴眼液（日本千寿制药株式会社，批号：H20130682）、复方托吡卡胺滴眼液（河北省眼科医院，批号：H20050369）滴左眼，每日4 次；妥布霉素地塞米松眼膏（S.A.ALCONCOUVREURN.V，批号：H20160337）涂左眼，每晚1 次；注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（国药集团容生制药有限公司，批号：H20010098）80 mg 静滴，每日1 次，后根据病情逐渐减量；清开灵注射液（神威药业集团有限公司，批号：Z13020882）40 mL 静滴，每日1 次；同时配合补充钾片和钙片。中医以疏风清热、凉血散瘀为法，予银公逍遥散加减。处方：金银花30 g、蒲公英30 g、牡丹皮10 g、栀子10 g、当归10 g、白芍10 g、赤芍10 g、银柴胡10 g、荆芥10 g、防风10 g、夏枯草15 g、大青叶10 g、白茅根30 g、薄荷10 g、蒲黄6 g、甘草6 g。14 剂，水煎服，每日1 剂，早晚温服。患者病情重，病因不详，入院后5 d，请医院眼科专家会诊，患者既往反复口腔溃疡史，疑诊为不完全型BD 合并CCRAVO，治疗方案同前。经治疗14 d，前房炎性细胞较前减轻，眼底出血较前减少，视盘水肿、渗出无明显改善，视力无提高。予出院。

二诊（2017 年8 月25 日）。眼科检查右眼同前。左眼视力：眼前/手动。左眼房闪（-），前房无明显炎症细胞，玻璃体未见明显炎症细胞及出血，眼底视盘色淡白，边界清楚，视网膜血管闭塞，呈白鞘改变，视网膜表面出血及黄白色渗出较前减少（图1D）。患者舌红，苔薄黄，脉弦细。予银杏叶片（扬子江药业集团有限公司，国药制字Z20027949）口服以改善眼底微循环，每次19.2 mg，每日3 次；视康颗粒（河北省眼科医院，冀药制字Z20051282）口服以舒肝解郁，滋阴明目。处方：方含当归、白芍、茯苓、银柴胡、白术、山药、菊花、石菖蒲、决明子、枸杞子、谷精草、甘草。每次10 g，每日3 次，连续服用14 d。后由于患者自身原因未再复诊。

电话随诊（2021 年11 月25 日）。患者诉于2020 年9 月因右眼视物模糊在北京某医院住院治疗。入院时视力：右眼（矫正）0.6，左眼（矫正）0.02。右眼视乳头水肿，左眼检查大致同前。减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：颅内双侧横窦-乙状窦移行部狭窄。颈部血管超声示：左侧颈总动脉分叉处斑块，腰椎穿刺测颅内压力＞300 mm H2O（1 mm H2O=9.809 kPa），诊断为“右眼视乳头水肿、颅内静脉窦血栓、高颅压”，经抗凝、降颅压、改善微循环等治疗后，患者右眼视力恢复至1.0，病情好转出院。

2 讨论

BD 是以视网膜血管炎、葡萄膜炎、皮肤、口腔粘膜、生殖器溃疡为主要表现的综合征[2]，可表现为多系统、多器官受累的疾病，起病急，易反复发作，治疗棘手。BD 患者最主要的特点是反复发作性口腔溃疡，并且常为首发症状[3]。视网膜血管炎是BD 在眼部常见的临床表现，引起视网膜血管阻塞性疾病的患者较为少见。尤其对于中青年视网膜血管阻塞，须考虑炎症、免疫系统疾病、高凝状态、外伤、手术等原因[4]，其中视网膜血管炎就是中青年发生视网膜血管阻塞的重要原因[5]。视网膜血管炎以视网膜、葡萄膜、玻璃体炎症改变为主要临床特征，病因较多，分为感染性和非感染性，既可独立发生，也可为全身系统炎症疾病在眼部表现[6]。临床常见的视网膜血管炎，如Eales 病、BD、结核性视网膜血管炎、霜样树枝状视网膜血管炎、系统性红斑狼疮性视网膜血管炎、伪装综合征等，病因均不相同，因此在治疗上需追本溯源，积极给予相应治疗。除BD 之外，系统性红斑狼疮[7-8]、急性白血病[9]、全身炎症[10]等也能导致RAO、RVO，甚至发生CCRAVO。

本病例患者诊疗过程中，反复发作的口腔溃疡史是疑诊BD 的重要依据。BD 能够引起全身多系统炎症改变，可以累及各种血管[11]，造成血管斑块、炎性栓子的形成，与RAO、RVO 具有相关性，国内外曾报道BD 合并RAO 或RVO 的病例[12-14]，而合并CCRAVO 的病例很少见[15-16]。日本BD 研究委员会[17]将BD 分为完全型、不完全型、肠型、血管型和神经型，将临床表现分为主征和次征。主征为反复发作性口腔溃疡、皮肤损害、眼部病变，次征为不伴关节变形和强直的关节炎、消化系统病变、血管病变和中度以上的中枢神经系统病变，参考试验为皮肤反应亢进、末梢血白细胞增高、血沉较快、血清急性期反应蛋白阳性、HLA-B51（B5）抗原阳性。不完全型BD 需符合其中条件之一：（1）3 个主征，或2 个主征和2 个次征；（2）典型眼部病变和1 个主征或2 个次征。而该患者符合不完全型BD（眼炎和反复发作性口腔溃疡），因此疑诊为不完全型BD 合并CCRAVO。发病过程中，有头痛史，考虑可能与颅内静脉窦血栓、高颅压有关，但当时缺少MRV、DSA 检查，未能明确诊断。

根据该患者的症状及舌脉，辨证为肝经风热证。患者肝气郁结，气火上犯挟风热横逆克脾，脾胃受戕，气血生化乏源，气虚则血运迟缓，瘀阻脉络，风热犯目，热灼津伤，导致血溢目内，治宜疏风清热、养血健脾、凉血散瘀，故予银公逍遥散加减。方中金银花、蒲公英清热解毒，为君药；银柴胡疏肝解郁、调达肝气、益阴明目，当归、白芍养血和血、柔肝敛阴，共为臣药，牡丹皮、栀子、蒲黄、夏枯草、大青叶、赤芍、白茅根，清热凉血止血，为佐药；荆芥、防风、薄荷，疏散郁遏之气，甘草调和诸药，共为使药。二诊患者左眼病久，风热之邪耗伤阴液，故予视康颗粒以舒肝解郁，滋阴明目，方中当归、芍药，养血柔肝，白术、茯苓、山药，健脾益气，菊花、谷精草、决明子，清肝明目，银柴胡、枸杞子，益阴明目，石菖蒲开窍醒神，甘草调和诸药。

总之，青年BD 合并CCRAVO 发病率低，病情急重，预后差，但病因不详，在诊治过程中应重视全身因素，而BD 是波及全身血管炎症性的疾病，临床症状复杂多样，因此在诊治过程中，须重视眼局部与全身症状，完善相关检查，避免漏诊误诊。同时需结合中医药的治疗，充分发挥中医药的优势，对于制定个性化治疗方案、改善预后，发挥着至关重要的作用。