北京清华长庚医院血液科顺利救治两例“极重型再障”患者

贫血是临床常见疾病，然而有一种因为干细胞缺陷导致的“再生障碍性贫血”（尤其是“极重型再生障碍性贫血”），死亡率竟高达90%。随着医疗水平的进步，疗效虽有明显改善，但仍有约1/3患者死于感染和出血。近日，清华大学附属北京清华长庚医院血液科相继收治两例极重型再生障碍性贫血患者（以下简称“极重型再障”），科主任李利红带领科室年轻的团队，给予患者明确临床诊断后，采用抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢菌素（CsA）免疫抑制顺利救治，日前两位患者均已出院。

“极重型再障”是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病，患者常出现感染发热、出血及乏力等症状。该类贫血在我国的发病率为0.74/10万人，各年龄段均可发病，青年人和老年人相对发病率较高，起病急，进展迅速。两名患者中，男性患者年龄55岁，女性患者42岁，后者症状更加典型，除身体越来越虚弱外，还伴有高热不退、咽喉肿痛、皮下瘀斑等症状，经血液科主治医师黄月华为其完善多部位骨髓穿刺活检后，确诊为“极重型再障”，该患者血常规中白细胞已低至几百，处于重度粒细胞缺乏，血小板仅剩几千，不足正常人的十分之一，出血倾向非常严重，随时会危及生命。

收治入院后，两名患者的病情都出现了不同程度的加重，尤其是病情更重的女患者，需要依赖输血维持治疗。血液科团队经对患者的病情和脏器功能评估，且向患者及家属介绍疾病特点及各种治疗方式后，在患者不具备骨髓移植的条件下，决定为两名患者应用强效免疫抑制剂ATG联合CsA的免疫抑制治疗。但强效免疫抑制剂应用时具有副作用，包括过敏反应、并发感染、肝功能损伤及血象进一步下降等，其中感染及出血是再障患者治疗过程中最常见的死亡原因，这对血液团队诊疗水平、护理经验、病房无菌环境及医院重症急救系统等各方面都提出了高要求。

在应用ATG+CsA治疗的过程前后，血液科医护团队启用正压病房与无菌层流床相结合，为患者提供全环境保护，医护人员对患者进行严密监测、精心护理，两名患者虽均经历长达1个月的粒细胞缺乏阶段及严重的免疫抑制，但均未出现药物过敏、严重感染等并发症，治疗后患者的症状得到了部分缓解，脱离输血，顺利出院继续随诊观察。自内蒙古来京就医的男患者出院时，特为医护团队送上锦旗表达感恩。

随着两例“极重型再障”患者的顺利救治，标志着清华长庚医院血液科诊治骨髓衰竭性疾病的水平再上新台阶，达到国际水平。