Prader-Willi综合征合并呼吸衰竭重症患儿1例人文护理体会

张燕红，顾 莺，沈伟杰，胡 静，杨玉霞

（复旦大学附属儿科医院，上海 201102）

Prader-Willi 综合征是由父系遗传的15q11.2-q13区基因表达缺失引起的神经发育障碍遗传疾病，是成人最常见的致死性肥胖综合征，也是首个被发现与人类疾病相关的基因组印记遗传综合征[1]。其主要临床表现包括：新生儿期严重的肌张力低下、喂养困难，随后出现的食欲亢进、贪食、病态肥胖、内分泌紊乱，伴有固执和脾气暴躁等性格特点，以及学习障碍，行为、社会和心理障碍等[2]。目前，“以患者-家庭为中心”的照护模式（patient and family-centered care，PFCC）日益得到国际认可和推广。该模式注重尊严和尊重、信息共享、参与合作，关注患者及其家庭的需求，为患者及家属提供生理、心理、社会和精神方面的服务[3-4]。在一些国外儿科医疗机构中，儿童医疗辅导专家（certificat⁃ed child life service，CCLS）作为PFCC 的参与者，广泛服务于急诊、放射科、牙科、重症监护病房、慢性疾病病房和临终关怀病房等，对改善患儿及其家庭的就医体验、提高其诊疗满意度有积极促进作用[5]。据国外相关报道，CCLS 主要提供基于循证的人文护理实践，即Child Life 服务。相关服务包括：开展医疗辅导游戏及治疗性游戏、帮助患儿适应医疗环境并协助其做好诊疗心理准备、进行疼痛管理、缓解患儿住院期间的压力、提供医疗经历应对策略指导、帮助患儿家属应对住院心理压力、协助患儿家庭渡过住院期间的困难等[5-6]。在国外多数医疗机构中，CCLS常作为独立的专业人士与医师、护士等医疗团队成员一起工作。Child Life 服务虽已在国外开展多年，但国内儿科医疗机构中该项人文服务尚处于起步阶段，医院CCLS 角色缺失[7]。我院为儿童专科医院，注重倡导儿童友好医院的理念，并于2018 年针对临床护士开展了医疗游戏辅导员培训。护理部及人力资源部共同设置兼职医疗游戏辅导员岗位，社工部组织系统化专业培训，共选拔出22 名临床护理人员受聘该岗位，并组建了医疗游戏辅导护士队伍。相关工作的开展旨在运用Child Life 服务理念改善患儿就医体验，促进儿科医疗环境中人文护理的发展[8]。本文以1 例Prader-Willi 综合征合并呼吸衰竭患儿为例，报道CCLS角色在基本医疗照护中的实施情况及体会，以期为儿科人文护理的开展提供参考。

1 临床资料

1.1 一般资料患儿男，15 岁，体质量120 kg。2012年因超重度肥胖就诊并被诊断为Prader-Willi 综合征，2014年及2016年先后被诊断为高血糖、肺动脉高压及呼吸衰竭，并于当地接受住院治疗，行机械通气及胃大部切除术。2021 年1 月4 日，患儿因饮食计划控制不佳、贪食、嗜睡、呼吸睡眠暂停、呼吸衰竭及高血糖收治于我院儿科重症监护室（pediatric intensive care unit,PICU），并行气管插管及机械通气等治疗。机械通气过程中，患儿出现害怕、烦躁、恐惧等表现，不能有效配合医疗护理，存在气管插管吸痰配合不良、不能适应有创机械通气治疗等问题。入院次日，胸部X 线摄片提示，双肺存在大量渗出，出现急性呼吸窘迫综合征。医师将患儿不良预后告知其家属后，家属焦虑程度较高，出现应激性悲伤。遂在医疗护理及家属关怀中开展Child Life人文护理，取得了良好效果。

1.2 治疗经过患儿入院后，给予有创呼吸机支持改善肺部通气及换气功能，以提高氧合。治疗期间给予中心静脉置管，并通过静脉输注抗生素进行抗炎等对症治疗。护理过程中，给予充分气道管理，包括定时翻身、机械排背、气道内吸痰，纤维支气管镜配合等。患儿机械通气期间烦躁，在充分评估的基础上，遵医嘱给予适当镇静镇痛治疗，以保证患儿处于舒适状态。定时进行床旁血糖监测，结合营养师意见，调整饮食种类及频次，提高营养管理和血糖控制。

1.3 预后及转归经30余天有创呼吸机治疗后，患儿各项生命体征稳定，肺部情况明显改善，予拔除气管插管，并经家用型无创呼吸机通气过渡和积极呼吸训练后顺利脱机，脱机后自主呼吸良好。经52 d 的节食治疗，患儿体质量由入院时的120 kg 下降至94 kg，血糖恢复正常并控制良好。开展Child Life 人文照护后，患儿在转出PICU 前测得社会心理风险评分为4 分，较入院时的16 分明显下降。患儿转至普通病房2 d 后顺利出院。出院后1 个月时电话随访反馈，患儿居家照护中，饮食控制良好，贪食行为得到有效控制，能积极参加运动塑形训练课程，体现出正向积极的生活状态。

2 “以患儿-家庭为中心”的Child Life人文护理实践

2.1 有效评估医疗游戏辅导员对患儿的住院环境反应及个人脆弱性特点进行有效的心理社会风险评估[9]。患儿入住PICU 后，立即出现害怕、烦躁、恐惧等表现，不能有效应对住院环境，存在对医疗环境适应不良和心理脆弱。患儿虽然生理年龄已15 岁，但因疾病原因尚未入学，认知水平发育明显落后于同龄人，发育年龄约6～9 岁，属于特殊儿童范畴。因多次入院，患儿存在一定程度的医疗恐惧，并对前几次住院经历产生恐惧感，不愿在医疗环境中接受和配合有创性治疗。重症监护病房因院内感染控制要求高，需限制家属探视及陪护。患儿与主要照顾者的分离也使其产生了严重的分离性焦虑。患儿入住PICU 后，护士采用儿科患者就医相关社会心理风险评估量表（Psychosocial Risk Assessment in Pediatrics，PRAP）对其进行评估。此量表作为儿科患者社会心理风险评估的筛查工具，具有较好的信效度[10]。PRAP总分0～24分，得分0～7分提示低风险，8～14 分提示中风险，15～24 分提示高风险。该例患儿进入PICU 时PRAP 评分为16分，属于高风险级别，须尽早得到相应干预，以促进其适应环境及有效应对医疗过程。

2.2 尊重与理解患儿入院第2 天即出现病情恶化。考虑可能因环境改变，且家长不能陪伴而出现情绪失控，并导致治疗护理配合不良。儿童医疗辅导员、医师及护士主动与患儿家长进行沟通。医护人员从患儿母亲处了解到患儿的性格、兴趣爱好等，以及家长的诉求。因患儿家庭有宗教信仰，家属希望护理人员将患儿枕巾垫于其枕后。基于Child Life 的核心要素，充分尊重并理解患者、尊重患儿家庭信仰及文化是家庭支持及满足患者需求的重要部分。因此，在护理工作中，医护人员将患儿的手机、银行卡等其重视和心爱的物品置于其身边，让其能够触碰到，以增加安全感。经再次评估，患儿烦躁情绪和恐惧感明显降低。

2.3 鼓励家长参与医疗决策患儿入住PICU 期间，考虑到家长无法陪伴、医疗信息来源受限，医护人员每日通过电话联系患儿家属，告知其患儿的医疗计划、疾病状态、护理支持及患儿心理状况等，并鼓励家属参与到医疗决策中。患儿家属积极配合医疗护理工作，并提供了家用无创呼吸机，为患儿拔除气管插管做积极准备。

2.4 提供社会心理支持由于社会因素会对家庭功能产生一定影响，因此医护人员需评估相关因素并帮助患儿家庭克服社会压力[9]。该例患儿因长期处于疾病状态，医疗费用成为其家庭最大的压力源。患儿家庭为重组家庭，家中有3 个子女。母亲在患儿此次住院期间，已向其亲朋好友发起筹款以应对医疗费用支出。为了给予患儿及其家庭提供更好的支持，医疗辅导员通过联系医院的医务社工，帮助其家庭申请到社会爱心基金，并通过心理辅导与沟通让家庭成员重塑信心，重新建立家庭复原力。

2.5 实施医疗游戏辅导

2.5.1 吸痰护理的医疗游戏辅导患儿因疾病原因体质量严重超标，且性格脾气固执，对吸痰操作不配合，往往需多名医护人员协助约束才能完成拍背和吸痰。患儿这种因恐惧及痛苦拒绝吸痰的行为，对气道护理提出较大挑战，造成了医护人员的困扰。根据患儿特点，医疗游戏辅导员及时干预，结合患儿认知特点实施针对性的医疗游戏辅导，包括开展吸痰演示游戏、翻身拍背演示等，逐步提高患儿的认知和对此项操作的应对能力和配合度。吸痰时，医疗辅导员允许患儿选择舒适的体位，并全程握住患儿的手给予其支持，同时通过舒缓的音乐来分散其注意力，使其能够顺利配合吸痰操作。

2.5.2 饮食控制行为辅导医疗游戏辅导员通过讲述医疗励志故事、游戏陪伴等手段，提高患儿在饮食过程中的依从性和配合度。患儿属重度肥胖患者，血糖不稳定。诊疗计划中，需要通过饮食控制来降低患儿体质量、改善其呼吸功能等。针对患儿常因饥饿产生的沮丧情绪等，医疗游戏辅导员通过游戏辅导缓解患儿心理压力，并通过注意力转移降低患儿贪食的欲望。此外，通过食物接龙游戏，让患儿说出自己想要吃的食物，以满足大脑对食物的渴望来达到情绪稳定状态。在游戏中，患儿与医护人员能够有效互动，战胜疾病的信心得到提高。

2.6 开展多学科会诊查房多学科团队（multi-disci⁃plinary team，MDT）协助诊疗对疾病治疗护理非常重要。参与该例患儿查房的MDT 成员包括主管医师、呼吸治疗师、营养管理师及专科护士等。在医疗护理查房中，兼任医疗游戏辅导员的护士向查房团队成员主动报告患儿相关信息，包括其社会心理评估情况、焦虑水平、认知评估状况、患儿及家庭的应对能力、家庭社会经济状态、家属对疾病的认知水平和态度等，以协助患儿个体化诊疗护理计划的制订与实施。

3 护理体会

住院治疗是一种可能破坏儿童发展发育和家庭功能的创伤性事件。而融入了人文关怀的Child Life 护理能有效降低患儿住院期间的不服从和破坏性行为水平[4]。医疗游戏辅导作为人文关怀护理的有效措施，有利于降低患儿对未知环境的陌生感，缓解其生理上的不适及紧张焦虑心理。我院自2018 年在国内率先开展此项游戏治疗，并积极推动以护士为主导的医疗游戏辅导员相关工作[8]。我院在借鉴国外Child Life 模式护理理念和程序的基础上，通过增设以护士为主导的医疗游戏辅导员角色，在常规护理的基础上开展基于循证的Child Life 人文护理。人文护理的实施基于“以患儿-家庭为中心”的理念，注重尊重和尊严、参与与合作，开展入院患儿的社会心理风险评估，并通过游戏辅导干预增加患儿诊疗护理依从性等。经过为期1个多月的身心干预，该例患儿各项指标趋于平稳，体质量及社会心理风险值有明显降低，治疗依从性良好。出院后，责任护士通过定期随访持续关注患儿的生活状态，注重护理的完整性和延续性。其间，患儿家属也获得了满意的体验，对治疗护理给予了高度评价，并于出院后向监护室医护人员发送了感谢视频、赠送了锦旗以表示感谢。

4 小结

针对特殊病例深入开展人文关怀护理是提高患儿诊疗护理依从性、提升患儿及家属就医体验、改善诊疗效果的重要途径。Child Life 人文护理干预通过心理准备、医疗游戏干预、教育倡导等方式，能有效提高患儿在医疗经历中的应对能力，使其获得自我掌握感、降低焦虑水平，且可有效提高家庭满意度，有助于提升多学科团队成员的价值感和满意度，对于诊疗护理质量提升有积极促进作用。