低级别阑尾黏液性肿瘤1例并文献复习

赵爱红，张云杰，王猛，孔静，蒋国鹏，徐玉霞

患者，男,61岁,因“腹痛腹胀2个月余”入院。2个月前因右下腹胀痛于当地医院就诊，行腹部彩色超声示“阑尾周围脓肿”。后于外院多次行全腹CT、腹部阑尾彩色超声，均未能准确提示病变，以回盲部肿物收入我院，否认其他疾病史。入院后患者腹痛间断发作，时有腹泻、恶心、呕吐,大便质稀，消瘦面容。查体：T 36.7℃,P 82次/min，R 20次/min，BP 136/78 mmHg。右下腹可触及一肿物,略膨隆，轻度压痛,活动度可,质地比较韧，全腹软，未见胃肠型及蠕动波，叩诊呈鼓音，肠鸣音弱，未闻及气过水声。实验室检查示：中性粒细胞绝对值7.3×109/L,中性粒细胞百分比83%，糖类抗原72-4 9.76 U/ml。腹部CT示:盲肠内侧囊性占位,肿物呈现囊性分叶。在无明显手术禁忌下剖腹探查行阑尾肿物切除术，术中见肿瘤位于阑尾处,大小5 cm×5 cm，质硬，与侧腹膜及部分乙状结肠系膜粘连,肿瘤侵及部分回肠,回肠末端可见局部炎性反应,将部分回肠及肿瘤切除送病理,免疫组化示CK-pan(+),CDX-2(+),CEA(+),MLH1(+),MSH2(+),Beta-catenin浆膜(+),CK8/18(+),Ki67(+)。病理诊断低级别阑尾黏液性肿瘤。手术后3 d患者肠道恢复排气排便,便色黑,质稀,频次较多,2周后顺利出院，术后恢复良好。

讨 论低级别阑尾黏液性肿瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasms,LAMN)是一组罕见的惰性异质性肿瘤,其发病率占胃肠道恶性肿瘤的0.4%～1.0%，占阑尾切除术的0.2%～0.3%，且较少在腹腔外发生转移[1-2]。其以椭圆形或管状囊性肿为特征,在管腔的囊性扩张中伴黏液淤滞，少数可见钙化[3]，故也称为黏液性囊腺瘤。目前其发病率正在逐年上升[4]。发病早期常见轻度的右下腹疼痛、腹胀的急性阑尾炎样表现,可能提示阑尾炎或阑尾穿孔,易被诊断为急性阑尾炎,有时肠梗阻、输尿管压迫也是罕见的初始表现,晚期常因腹腔黏液性腹水集聚出现慢性腹痛、体质量下降、贫血,甚至多发脐疝或腹股沟疝。LAMN恶性程度相对偏高,可能会产生大量黏液蛋白形成腹膜黏液性瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP),是阑尾肿瘤术后最重要的并发症,影响术后生存率。PMP是黏蛋白从阑尾腔扩散到腹腔为主要表现的黏液囊肿,代表黏液性肿瘤在腹膜转移扩散受累,而LAMN患者通常会显示出更高的PMP风险[5-6]。LAMN多发于女性,常与卵巢囊肿相鉴别，此例为男性,可排除卵巢囊肿疾病。有50%的LAMN是通过手术和影像学依据作出诊断,但影像学无法区分肿瘤的良恶性,其临床表现及细胞分化的组织学特征是诊断的关键[7-8]。研究表明，组织学分化较好的肿瘤具有更好的预后。有少数临床报道称此类疾病血清CEA升高,常提示黏液性肿瘤可能[9],本例CEA指标无明显异常,考虑与患者发病时间短有关。针对早期阑尾肿块,手术治疗是最佳选择,基于肿瘤的特征来评估治疗选择。针对阑尾局部肿瘤单纯选择阑尾切除术，针对阑尾周围区域,肿瘤大于2 cm,组织学等级较高或通过肌层浸润的肿瘤,应扩大手术范围。符合以下证据支持的应考虑右半结肠切除术[10]：(1)细胞未分化程度较高；(2)有丝分裂活性增强；(3)阑尾基部受累范围较大；(4)淋巴结转移。术中应注意保证瘤体的完整性,谨慎剥离。阑尾黏液性肿瘤的前瞻性临床诊断非常困难,临床诊断率极低，当病变较小且无特异性临床诊断症状,常误认为是积液的肠管,较大时又易误为其他病变,且部位靠近阑尾,影像学依据常提示肿瘤与阑尾关系密切。通常会有肠套叠、肠梗阻、急性阑尾炎等继发症状，有极大几率认为并发症会将原发病掩盖。术后患者无明显复发及腹膜异常种植倾向，注意后期随访，术后6个月建议复查腹部CT及肿瘤标志物。关于随访持续的时间，有报道指出在肿瘤切除后15年发生了PMP[11-12],可见此类黏液性肿瘤的复发性强,持续时间长,因此需要长期关注此类肿瘤的术后情况。