先天性外中耳畸形标准化诊疗体系建设△

张天宇 李辰龙 傅窈窈 谢友舟 郭英

[复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 国家卫生健康委员会听觉医学重点实验室(复旦大学) 上海 200031]

先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳廓形态畸形和结构畸形[1]。形态畸形指耳廓产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，早期进行耳模矫正治疗可有效改善耳廓外观。结构畸形主要表现为耳廓畸形、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形等，是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重畸形，采用耳模矫正技术难以纠正耳廓外观，需要在耳廓结构再造的同时融合听觉功能重建。随着诊疗新技术的快速发展，先天性外中耳畸形的标准化诊疗体系也在逐步建设、完善[2]。

耳廓畸形的分类研究是标准化诊疗的基础。早在1926年，德国学者Marx根据耳廓的畸形程度将其分为三度，1978年Tanzer根据耳廓形态、畸形部位、胚胎发育等因素将其分为五型，1988年Weerda归纳并改进了上述2种分类方法，将手术治疗等因素纳入考虑范围，具有一定的外科指导意义[3-4]。此后，Nagata、王炜教授、Schonauer等从不同角度对耳廓畸形进行分类，尤其是2010年Byrd根据新生儿耳廓形态畸形特点进行分型，用以指导耳模矫正治疗[5-7]。外耳道、中耳畸形的分类认识也在不断深入。1949年Altmann基于解剖与病理研究将外耳道中耳畸形分为轻、中、重三型，1989年Schuknecht基于手术观察将外耳道中耳畸形分为四型，1992年Jahrsdoerfer基于影像学研究与手术观察对中耳畸形发育进行评分，作为手术决策的参考依据[8-9]。

以上单维度的分类分度，不能全面涵盖复杂的耳廓畸形、外耳道中耳畸形，在治疗方案选择及术后预测方面较难做到标准化。随着诊断技术、治疗手段的发展，先天性外中耳畸形的分类也需要与时俱进。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科在先天性外中耳畸形标准化诊疗体系建设方面开展了多个创新性研究，提出了相关诊疗共识。本文结合国际相关研究，针对系列成果进行深度解读，以便更好地规范诊断流程，优化治疗方案，提高疗效和预后。

1 耳廓畸形的标准化诊疗

1.1 耳廓畸形的分类、分型及分度方案 临床上耳廓畸形的分类方法众多，各分类方案既有相互重叠又有矛盾不一致之处。目前还缺乏一种规范的、能涵盖所有常见耳廓畸形类型的多维度分类方案。笔者团队通过对众多分类方法进行总结和分析，结合最新进展与临床新技术的应用以及我们的临床研究成果，提出新的综合性耳廓畸形分类分型分度方案[10-11]。

新的分类、分型及分度方案是多维度的综合性方案，即任何耳廓畸形的诊断需要包含分类、分型、分度3个基本信息。耳廓畸形按照是否伴有明显的软骨发育不全分为形态畸形与结构畸形两大类；耳廓畸形形态各异，但也有一定的规律可循，常见的耳廓畸形按畸形形态特征分为十型，分别为杯状耳型、招风耳型、隐耳型、猿耳型、耳甲粘连型、小耳畸形型、耳轮型、耳垂型、耳甲异常凸起型和耳屏附耳型，每一型按其轻重程度又分为三度。三度可都属于耳廓形态畸形，比如招风耳型；可都属于结构畸形，比如小耳畸形型；也可以从形态畸形过渡到结构畸形，比如杯状耳型Ⅰ度、Ⅱa度属于形态畸形，Ⅱb度、Ⅲ度属于结构畸形。耳廓畸形的常用治疗方式包括耳模矫正、耳整形和耳再造。该方案有助于准确描述、定义耳廓畸形的形态特征，并指导每一特定类型的治疗方式，对推动耳廓畸形的标准化诊治具有重要价值。

1.2 耳模矫正技术 耳模矫正技术主要用于治疗新生儿耳廓形态畸形，是一种安全、高效的非手术治疗方式。新生儿耳廓软骨可塑性强，如能使用工具对耳廓进行早期塑形矫正，可以避免后续耳整形手术的风险。自美国Byrd医师发明综合式耳廓矫形器以来，耳廓畸形的耳模矫正研究得到快速发展[7]。耳模矫正的适应证、矫正技术等在各地区及各级医疗机构逐渐普及，2019年发布的《先天性耳廓畸形耳模矫正技术专家共识》更是标志着我国耳模矫正技术进入了规范发展新阶段[12]。该共识建议，耳廓畸形在出生后先观察5～7 d，如无好转则尽早开展耳模矫正，在出生1周内开始治疗效果最佳，以不超过1个月为宜。耳模矫正周期取决于开始配戴耳模的早晚以及耳廓畸形的类型和复杂程度，通常出生6周之内的婴儿治疗时长在1个月之内，部分出生6周以上的婴儿治疗时间长达2个月甚至更久[13]。

1.3 耳整形技术 我们对多达200余种相关报道的耳整形手术方法和技术进行归类分析，核心在于解决皮肤重分配、软骨塑形和耳廓大小三类问题，常用技术包括软骨重塑形、软骨松解舒展、复合组织瓣移植和皮瓣技术等[14]。随着耳模矫正技术的推广应用，大量耳廓形态畸形的患儿在出生后得到矫正，对耳整形手术的发展造成巨大的冲击。但近阶段耳整形技术仍将向专科化、精细化发展。如杯状耳型的整形手术应当从“小”(耳廓大小的修复)、“招”(对耳轮重建修复)、“低”(耳轮脚的上移复位)和“倾”(耳廓卷曲及位置前倾的修复)4个方面展开，尽量利用残耳自身条件结合精细设计，用最小的代价获得最大程度的改观[15]。同样，招风耳整形手术方法众多，其核心应围绕重塑消失的对耳轮及其上脚、降低耳甲腔的高度、耳垂前突的处理这三部分展开[16]。

1.4 耳再造技术 耳廓结构畸形采用耳模矫正技术难以纠正耳廓外观，需要在耳廓美学再造的同时融合听觉功能重建。耳再造技术也在《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》和《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》等指导下逐渐规范[17-18]。目前自体肋软骨耳再造技术仍是主流，但人工材料技术是重要的补充选择。自体肋软骨技术包括扩张法和非扩张法2种，非扩张法主要适用于耳周皮肤松弛、移动度较好的患者，扩张法主要适用于耳周皮肤紧致、移动度较差的患者。再造耳廓的自然美学要求，使得肋软骨支架雕刻更加精细化、标准化[19]。在颞浅筋膜和颅骨骨膜浅层分离切取包含颞浅血管的颞浅筋膜-帽状筋膜瓣是人工材料全耳廓再造的技术核心，颞顶筋膜瓣需要包括颞浅动脉的前分支和后分支，筋膜瓣的前缘需紧邻颞浅动脉前分支切取，筋膜瓣的大小至少需要12 cm×11 cm[20]。

2 外耳道、中耳畸形的标准化诊疗

2.1 外耳道、中耳畸形的分类 关于外耳道、中耳畸形的分类，国内外有不同的分类方法。根据外耳道发育的不同，结合其临床特征和手术观察，2019年《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》将外耳道畸形分为外耳道狭窄、外耳道部分闭锁和外耳道完全闭锁三类[18,21]。外耳道狭窄是指外耳道软骨段或骨性段变窄，存在小鼓膜或鼓膜形态畸形；外耳道部分闭锁是指外耳道软骨段或骨性段部分存在，有骨性闭锁板，鼓膜缺失或发育不全；外耳道完全闭锁是指外耳道软骨段和骨性段完全闭锁，鼓膜缺失。2015年《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》将外耳道畸形分为外耳道狭窄和外耳道闭锁两类，但外耳道部分闭锁患者由于其保留了部分外耳道结构，仍具有耵聍腺分泌耵聍的保护作用和一定的外耳道自净功能，相对于外耳道完全闭锁患者，其外耳道再造术后改善听力的机会较大，且并发症发生率低，因而国际共识中将外耳道闭锁细分为部分闭锁和完全闭锁两类[22]。

2.2 外耳道狭窄的治疗 先天性外耳道狭窄的治疗目的是获得健康外耳道和提高听力。对于不合并外耳道胆脂瘤或胆脂瘤未造成严重破坏的病例，可通过耳内-耳甲切口设计，完整保留并充分利用含耵聍腺、皮脂腺等附属器的外耳道皮肤，应用筛区SMAS (superficial musculo-aponeurotic system)筋膜瓣为外耳道植皮提供良好移植床，减少渗出，促进植皮成活，避免因缺乏血供致植皮挛缩，预防外耳道再狭窄或闭锁[23-24]。根据听骨链畸形程度和固定点不同，对听骨链的骨性连接点进行松解，较少开展人工听骨植入；当合并卵圆窗闭锁时，如鼓室段面神经未遮挡卵圆窗，可于前庭谷处开窗行人工镫骨植入。当鼓室发育差或面神经低位完全遮挡卵圆窗时，应避免开展听力重建术以降低面瘫的发生风险。对于胆脂瘤造成严重破坏，甚至出现耳周脓肿感染时，需要在控制感染后，积极开展外耳道成形术，清理病灶，通常二期开展听力重建术。

2.3 外耳道闭锁的治疗 外耳道闭锁再造面临三大临床难题：新外耳道骨性或瘢痕性再狭窄；再造外耳道移植皮肤不具备正常外耳道皮肤生理功能，不耐受潮湿环境，极易发生上皮聚集与炎症；新鼓膜固定困难，难以避免外侧移位[25]。可以通过以下几点来降低外耳道再造术后并发症的发生。①患者的手术年龄≥12岁。②再造外耳道植皮前构建新外耳道带蒂SMAS筋膜移植床以增加植皮成功率。③鼓膜区采用薄软骨片修复以增加稳定性，术中暴露的部分乳突气房、鼓窦外侧壁及上鼓室外侧壁，同样利用薄软骨片或筋膜进行封闭，降低鼓膜外侧移位的发生率。④预制乳突区骨膜压薄后修复鼓膜。骨膜富含胶原纤维、收缩性小、生物力学强度高，是理想的鼓膜修补及再造材料。⑤单侧外耳道闭锁患者增加切取健侧外耳道软骨段后壁5 mm宽全厚条形皮片用于患侧植皮，外耳道全厚皮片保留了皮脂腺以及外耳道皮肤特有的耵聍腺等，植皮成功后可以表现为更加健康的外耳道皮肤。⑥抗生素油纱条填塞外耳道，3周后抽出填塞物，适度的植皮压力和时间可以保证植皮的健康存活，降低外耳道植皮瘢痕挛缩的发生；之后继续采用挤干的锥形碘伏棉球软性支撑半年左右，瘢痕的增生期为半年左右，适度的压力可以减少瘢痕的形成，一旦瘢痕出现，及时按照瘢痕治疗技术处理。

3 功能性耳再造技术体系建设

早在1997年，瑞士Meyer等[26]采用整形联合耳科医师的合作模式尝试功能性耳再造。2003年德国Siegert等[27]采用耳科医师做整形的整合模式进行功能性耳再造，并正式提出功能性耳再造这一概念。2019年发布的《先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议》，在耳廓美学再造的同时融合听觉功能重建，开启了专科医师做整形、整形医师学专科的专科化整形融合发展模式[28]。笔者团队总结的耳内-耳甲切口外耳道成形技术，有效地解决了外耳道术后再狭窄和外耳道口的美学难题。该方法是功能性耳再造体系的核心技术，创造性地将耳廓再造与外耳道重建技术有机地结合在一起，不损伤耳后皮肤结构，瘢痕较为隐蔽，不影响全耳廓再造术的开展，逐步形成完善的三期功能耳再造技术体系[29-30]。

如何重建外耳形态、恢复外耳道生理功能、实现听力康复是“功能性耳再造”技术体系中的关键。笔者团队前期开展的耳廓再造与听力重建三期联合手术可以为部分选择合适的先天性外中耳畸形伴外耳道闭锁患者提供有效的治疗，但再造外耳道并发症多、听力改善欠佳，需要进一步探索有效的解决方案[31]。外耳道狭窄是功能性耳再造技术应用的理想适应证。长期随访显示，该类患者耳廓外形、外耳道健康程度、术后听力效果取得满意结果的比例高。但仍须关注2种特殊情况：一是外耳道狭窄伴耳周脓肿，需要尽快考虑脓肿引流，在感染控制后尽早开展外耳道成形术，合理的脓肿切排策略对后续全耳廓再造术的影响较小；二是耳廓低位患者，外耳道开口同样低于正常，狭窄外耳道向上倾斜成“斜外耳道”。该类患者如按常规策略进行手术，术后外耳道的位置异常对耳廓美学有较大影响，此时需要考虑外耳道移位术，提升耳廓的整体美学效果。

当颞骨发育差，较难通过外耳道再造术提高患者听力时，可以采用软带式、粘贴式等骨导助听器提高听力，年龄＞5岁后可考虑人工中耳植入或骨导助听器植入。目前已有人工中耳植入评分体系，可以在术前明确患耳是否适合人工中耳植入[32]。经皮式骨导助听器由于振动元件在体外，因而能量经皮衰减后，高频声音信号增益较差；骨桥可直接振动颞骨，不存在经皮能量衰减，但因振子植入体积较大，对颅骨的厚度有一定要求，术前需要严格的影像学评估。在进行功能性耳再造立耳术时，可同期植入骨导助听器，对于双耳畸形患者，双侧植入骨导助听器可以改善噪声下言语识别，有利于声源定位[33]。

4 学科展望

随着先天性外中耳畸形国内、国际诊疗共识等一系列成果的推出，相关诊疗更加规范。但耳廓畸形发病率高、形态各异，且存在2种及以上畸形并存的复合耳廓畸形，国内外专家对耳廓畸形的分类和手术方案仍然存在争议，需要在实践中不断丰富和完善，以期制订国内、国际指南。进一步建立建全外耳道、中耳评估体系，建成符合临床规律的外耳道中耳畸形分度系统，指导手术策略并准确预测术后听力效果是研究的重点。笔者团队已开展外耳道狭窄分度研究，以规范指导外耳道成形手术标准化方案的制订，并对术后效果进行准确预测。融合耳廓美学再造和外耳道与鼓室成形及听觉康复的功能性耳再造，是“专科化整形”探索实践中的一个重要领域，外耳道闭锁再造所面临的三大临床难题，通过目前优化的外耳道再造技术，再造外耳道健康情况较前期研究改善。如何恢复外耳道的自净、耵聍分泌、抗感染等生理功能，以及如何客观评价再造外耳道皮肤的健康程度是外耳道尤其是闭锁外耳道生理性再造的研究核心。