典型与非典型阴道斜隔综合征的临床表现与声像图特征研究

韩晓青，何年安，金富，李梦雪

中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)超声科，合肥 230001

阴道斜隔综合征(CVOS)是非常少见的一种复杂的女性先天性生殖器官发育畸形[1]，典型的传统的畸形表现为双子宫、双宫颈、双阴道，一侧阴道完全或不完全闭锁导致积血形成阴道隔后腔积液，并且伴同侧的肾脏缺如[2]。而近年来很多文献[3]报道了非双子宫的非典型CVOS，其临床表现及影像学征象表现不一。CVOS的部分患者临床表现为痛经，月经淋漓不尽，少部分患者因不孕就诊才被诊断。CVOS患者早期能得到准确的诊断和手术根治尤为重要，不仅能最大程度地减少患者的发病痛苦，并且相应的并发症也能得到救治。然而因为CVOS是少见病，临床医师及超声诊断医师对该病接触较少，并且相对缺乏认知，所以CVOS患者在诊断过程中易发生误诊及漏诊，尤其非典型患者缺乏特异性表现。目前，超声被认为是诊断CVOS的首选的无创检查方法，本研究通过回顾性分析CVOS患者的临床资料及超声声像图特征的表现，旨在探讨该病的典型与非典型声像图特征，进一步提高超声医师对CVOS的认识，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本研究收集2008年1月1日至2021年9月30日于中国科学技术大学附属第一医院术后诊断为CVOS的女性患者31例，年龄10～39岁，其中未婚23例，已婚或有性生活者8例，4例为生育后发病诊断。临床表现为痛经18例(58%)，月经淋漓不尽7例(23%)，不规则阴道出血3例(10%)，不孕症就诊2例(6%)，常规体检发现1例(3%)。

1.2 仪器与方法 采用迈瑞DC-8、PHILIP IU22、HITACHI和SAMSUNG RS80A等超声诊断仪，凸阵探头频率为1～5 MHz，线阵探头频率为7～12 MHz，腔内探头频率为3～11 MHz。经腹检查时，患者适度膀胱充盈取仰卧位；经阴道检查时，患者排空膀胱取截石位。探查子宫、阴道及双侧卵巢。阴道包块患者同时探查双侧肾脏外形发育情况。超声检查发现阴道包块时，需探查包块与邻近器官之间的紧密关系。在3个维度上测量肿块的大小：d1、d2和d3，分别表示长度(纵向截面)、宽度(横截面)和厚度(前后截面)，使用以下公式计算阴道包块的体积：V=0.52×d1×d2×d3。

根据Bian等的报道，将CVOS分为Ⅰ、Ⅱ及Ⅲ型[4-6]。Ⅰ型：一侧阴道完全闭锁，隔侧子宫完全隔离，斜隔侧阴道积血完全无法排出，即无孔斜隔型，也称完全梗阻型斜隔；Ⅱ型：一侧阴道不完全闭锁，阴道斜隔上有小孔，隔后腔积血可滴出，称为有孔斜隔型；Ⅲ型：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间存在瘘管，隔后腔积血可引流出体外，但引流不畅，称为无孔斜隔合并子宫颈瘘管型。

1.3 手术方式 19例患者采用单纯宫腔镜手术方式，余12例均予以宫腔镜及腹腔镜联合手术方式。

1.4 统计学方法 采用SPSS 21.0统计学软件分析数据，对于3种分型CVOS术前超声估测阴道积液量的差异分析，符合正态分布且方差齐性的多组比较使用方差分析；不同年资医师的术前超声检查的正确率差异分析，因n<40，故采用Fisher确切概率法进行统计分析。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 典型与非典型组术前超声图像的对比分析 在本研究中，26例患者超声检查为双子宫的纳入典型组；其他纳入非典型组(完全纵隔及双角子宫)，见图1、图2。典型组中3例合并其他子宫畸形，包括单角合并残角、双侧单角、左侧单角，非典型组0例；典型组均合并先天性单侧肾脏缺如(见图3)，非典型组0例。典型组中5例合并附件并发症，包括巧囊、卵巢浆液性囊腺瘤、输卵管积水等；非典型组中有2例患者先天双肾正常存在并且未合并其他子宫畸形及附件并发症。

注：R-UT为右侧宫体，L-UT为左侧宫体，M为阴道囊性包块。

图2 26岁已婚，因“月经淋漓不尽数年”就诊，经阴道矢状切面的二维超声图，宫体及宫颈均可见一低回声隔，术后诊断Ⅱ型阴道斜隔综合征

注：SP为脾脏；RK为右肾。

2.2 CVOS临床表现与声像图特征 31例患者术后分型与临床表现、就诊年龄距初潮时间及声像图特征详见表1。3种分型的CVOS术前超声估测阴道积液量的差异，Ⅱ型及Ⅲ型阴道斜隔术前超声隔后腔积液量均较Ⅰ型少(见图4)，Ⅱ型与Ⅰ型2组之间相比较，Ⅲ型与Ⅰ型2组之间相比较，差异均有统计学意义，且P值均<0.01。Ⅱ型及Ⅲ型两者之间相比较，差异无统计学意义(P>0.05)。

表1 不同分型斜隔的临床表现、就诊年龄距初潮时间及声像图特征(例)

注：**P <0.01；***P<0.001。

2.3 不同年资医师之间术前超声诊断正确率的差异 在本研究中，术前超声诊断考虑阴道斜隔有20例，超声诊断宫腔积液或阴道积液7例，余下诊断阴道畸形子宫畸形等。术后证实31例病患中，29例均存在隔后腔积液即阴道积液和或宫腔积液，4例病患合并盆腔囊性包块(2例合并巧囊，1例合并卵巢浆液性囊腺瘤，1例合并输卵管积水)，另外，31例病患中，右侧阴道斜隔17例(54.8%)，其中16例合并右肾缺如；左侧阴道斜隔14例(45.2%)，其中13例合并左肾缺如。31例患者的诊断医师分别有住院医师、主治医师及副主任医师。术前超声诊断阴道斜隔20例(64.5%，20/31)，其中副主任医师诊断12例，主治医师诊断5例，住院医师诊断3例，余下超声诊断包括阴道积血、阴道包块及子宫畸形等，见表2。运用Fisher确切概率法，3种年资诊断医师的超声诊断正确率比较，差异有统计学意义(P=0.042)。

表2 不同年资的超声诊断医师的术前超声诊断正确率

3 讨论

本研究纳入的病例数较少，但其中纳入5个非典型组病例(纵隔子宫或双角子宫)，并且有2例双肾先天正常存在。另外，本研究中典型的CVOS存在合并其他子宫畸形的情况，并且附件并发症相对非典型组较多见，这与陶霞等[6]研究相似。CVOS的发病机制尚未完全明确，一般认为与胚胎发育中副中肾管异常发育相关[7-10]。因此，典型CVOS的特征可能在非典型患者的临床及超声学检查中缺乏，故需要临床医师及超声医师多维度检查才能避免误诊及漏诊。

Ⅰ型CVOS患者属于完全梗阻型，症状较早出现，主要表现为月经初潮后进行性加重的痛经，Ⅱ型及Ⅲ型是不全梗阻型,故临床症状不典型，发病相对较迟，并且部分隔后腔积液量少的情况下超声多普勒声像图特征也不典型。近年，北京协和医院又提出了第Ⅳ型的分类[11]:无孔斜隔，斜隔后子宫颈发育不良或闭锁，隔侧经血不能通过闭锁的宫颈流出。本研究中Ⅰ型阴道斜隔主要临床表现为痛经，Ⅱ型及Ⅲ型临床表现则多样化。本研究中Ⅰ型患者隔后腔积液量明显比Ⅱ型及Ⅲ型积液量多，月经初潮2年内就诊手术的病患20例，包括Ⅰ型16例和Ⅱ型4例，距月经初潮时间大于5年就诊包括4例Ⅱ型及5例Ⅲ型。另外，Ⅰ型当中有13例存在宫腔积液合并阴道积液，而Ⅱ型中有7例是单纯阴道积液。因此，超声科医师可以通过结合患者临床表现、距月经初潮的时间、阴道和或宫腔积液量帮助超声诊断阴道斜隔的分型，从而为临床医生的手术方式的选择提供帮助，减轻患者的痛苦，避免术后复发等不良情况的发生。

超声科医师如果对CVOS疾病的了解及认识不足，很容易造成误诊、漏诊。本研究中不同年资的医师的诊断正确率是有明显差异的，有着丰富经验的超声诊断医师往往能及时正确诊断CVOS，并且通过经阴道超声检查再结合患者的多方面表现对CVOS进行分型。所以，医师需要不断地积累加深对该疾病的认知及自我总结，这对提高诊断正确率帮助较大。

综上所述，典型的CVOS的超声诊断率较高，另外还可以通过询问患者病史、症状等情况协助诊断及分型，大多不易漏诊，及时诊断及时治疗，减少患者痛苦；然而非典型的CVOS超声声像图缺少特异性超声声像图支持，易漏诊或延迟诊断。