浅谈新时代先天性心脏病外科格局变化下的儿科体外循环应对与挑战

刘晋萍

1 先天性心脏病外科现状

根据国家卫生健康委员会《中国出生缺陷防治报告（2012）》，先天性心脏病（简称先心病）居我国出生缺陷之首，每年新增的先心病患儿超过13 万例，先心病仍为心血管外科手术中的主要病种。 部分复杂先心病若不及时治疗可能引发多种严重心肺并发症，是新生儿及婴幼儿死亡的主要原因之一［1］，由此给患儿家庭和社会造成沉重的精神和医疗负担。

近年来，作为先心病的传统治疗手段，我国的先心病外科取得了举世瞩目的进步，积累了丰富的经验。 2004 ～ 2018 年，0 ～ 1 岁先心病婴儿死亡率从 106.81／10 万下降至 38.70／10 万，年均降幅为7.2%［2］。 然而，目前我国先心病外科仍存在地区间发展不平衡、两极分化的态势，主要表现为能常规开展先心病外科手术的单位虽已接近700 家，但具备开展复杂危重先心病手术条件的单位极少［3］，且集中在少数大型城市。

《中国心血管健康与疾病报告2020》［4］显示，2019 年全国共完成先心病外科手术81 246 例，占所有心脏及大血管外科手术量的32%。 受限于区域、城乡社会经济条件和医疗资源可及性的差距，我国实际存在着庞大的延迟就诊人群。 延迟就诊的先心病患者往往在就诊时已因严重的病理生理改变而错过了最佳的手术时机［3］，进而被迫采取多期手术的方案，这不仅显著增加了“个体化”诊疗的难度和患者的经济负担，也对临床预后造成更大的不确定性。

尽管基因筛查和产前诊断的普及将极大程度地降低了复杂先心病的发病率，然而，随着全面开放“二胎”政策的实施，可以预见在短期内我国先心病手术量仍将居高不下。 此外，符合国情的先心病产前产后“一体化”诊疗模式的建立提高了复杂重症先心病的救治成功率［5］，但随之而来的低体重新生儿复杂先心病手术的常规化将成为新的挑战。

2 先心病外科格局变化

在新时代背景下，随着先心病介入技术、器械及相关设备的迅速发展，先心病的治疗除经典的外科心内直视手术外，介入手术亦成为一种重要的治疗手段，并衍生出介入和外科手术相结合的镶嵌治疗模式［6］。 2019 年我国先心病介入手术总量达39 027例［4］。 国家先心病介入专业质控中心的数据显示［7］，目前国内已有400 多家医院开展先心病介入手术，总成功率为98.4%，近99%的动脉导管未闭以及70%以上的房间隔缺损或室间隔缺损患者可通过介入手段治愈。 此外，介入治疗已经延伸到胎儿先心病领域，被应用于主动脉瓣重度狭窄、卵圆孔过小或房间隔完整造成的胎儿左心发育不良综合征，以及肺动脉瓣狭窄／闭锁等的治疗。 但胎儿介入治疗的推广在当下仍受较多条件限制。

近三年来，在新冠疫情和介入手术的双重冲击下，单纯先心病外科手术量呈现下降趋势。 以阜外医院（北京）为例，2020 年全院先心病手术量从4 468 例下降至2 574 例，占所有心脏外科手术的比例从 31.7%下降至 28.6%［8］。 值得注意的是，复杂危重先心病手术（法洛四联症及以上或体重≤5 kg患儿的先心病手术）所占的比例超过60%［8］，先心病外科手术呈现低龄化、低体重和复杂化的趋势。同时，随着外科技术和术后管理的进步，90%以上先心病患者有望存活至成年，其中需接受再次或多次心脏手术的比例不断增加［1］。 “2020 中国医学科学院阜外医院外科年度报告”中阜外医院（北京）近年二次手术的比例显著增加，2020 年有6.1%的先心病手术为二次或多次心脏手术。

随着外科理念的革新和生物医学工程的进步，部分传统心脏外科手术出现“去体外循环化”的现象。 然而，由于先心病治疗的复杂性和特殊性，体外循环的支持在小儿先心病外科尚难以替代。 如何应对先心病外科格局变化所带来的挑战，对于从事儿科体外循环工作的同道们需要认真思考与应对。

3 儿科体外循环的应对策略

3.1 加强理论学习，完善工作制度 尽管介入技术在目前仍无法完全替代体外循环下的先心病外科手术，然而介入技术的冲击迫使我们更深刻地意识到强化从业人员的理论水平，完善工作制度的重要性。对于先心病治疗团队的体外循环灌注师而言，除应熟练掌握儿科体外循环系统的物品准备和设备操作外，还应深入了解各类先心病的解剖异常和病理生理机制，理解先心病外科手术术式的选择，参与手术团队的术前评估和疑难病例分析，在术中与手术团队密切沟通，做到从容应对各种意外和突发情况。同时，应不断总结诊疗过程中的经验教训，积极应对先心病手术“低龄化”、“复杂化”的趋势。

3.2 从理念到装备，将节约输血贯穿始终 先心病患儿体外循环术中使用库存同种异体血可为手术预后提供安全保证。 但是国内外的大量临床研究指出儿科体外循环术中输血后可加重机体炎症反应，延长机械通气时间、ICU 停留时间和住院时间，增加危重病患儿的死亡率，导致患者医疗费用增多。 因此，在婴幼儿心脏手术实施节约用血成为临床工作的重中之重。 近些年大量优质生物材料的研发，适合儿科体外循环技术设备耗材的更新，心肺转流管路最小化等已显著减少了儿科体外循环预充量，再结合全程血液回收、改良超滤、静脉辅助负压引流、术前逆向动静脉管路预充及近红外脑氧监测等综合措施，最终实现大部分婴幼儿患者不需要或仅少量用血的目标。 未来我们还需要进行更多的临床研究和多中心大规模的临床观察以探寻到适合中国国情的先心病患儿心肺转流术中用血标准。

3.3 优化小切口微创先心病手术的体外循环 先心病心内直视手术通常采用胸骨正中切口，其优势在于术野暴露清晰，方便术者操作，但存在术后疤痕明显，易使患儿产生心理负担的缺陷。 在保证手术效果和安全性的前提下，为实现美观和减少手术创伤，各类小切口术式应运而生。 常用的手段包括胸骨上／下段小切口、前／后外侧切口、右腋下水平／垂直切口、胸腔镜手术和机器人辅助手术等。 微创手术相较常规的正中开胸，具有损伤小、术后恢复快、手术瘢痕隐蔽、患者满意度高等优势［5］。 然而，局限的暴露、灌注路径的选择以及手术时间的延长则给体外循环带来诸多挑战［8］。

对此，我们可以采取的相应的体外循环策略有：①选择单次灌注或重复灌注间隔时间较长的心脏停搏液，如HTK 液或del Nido 液等；②合理选择灌注路径和插管型号；③充分应用经食道超声技术；④术中与手术和麻醉团队密切沟通；⑤预先做好术中临时改变体外循环策略的准备。

3.4 注重快速康复理念 先心病外科术后快速康复的核心是采取最优的措施加速患儿康复［9］，包括缩短手术时间、减少全麻药物用量、合理镇痛、节约用血、术中全程超滤（常规＋零平衡＋改良超滤）、术后早期拔管等手段。 阜外医院的单中心研究发现，快速康复策略在简单先心病和部分复杂先心病中的应用可缩短住院时间、改善患儿预后［10－12］。 然而，低龄或低体重、复杂先心病患儿术后快速康复策略的应用仍有待更多的研究证实。

3.5 完善应急抢救和机械辅助设备 由于先心病患儿通常具有低龄、低体重、病情复杂等特点，儿科先心病手术时常遇到体外循环脱机困难或术后低心排等棘手问题。 相比于成人心脏手术，在紧急抢救时，目前国内尚缺乏婴幼儿配套的重要监测和应急抢救的器材设备，如小儿漂浮导管、主动脉内球囊反搏及心室辅助装置等。 鉴于此，儿科体外循环系统的备机和体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）设备成为抢救患儿生命的最后保障。 同时，ECMO 支持也是儿童终末期心衰至心脏移植的过渡中不可或缺的“桥梁”技术。 然而，ECMO 的缺点是设备耗材成本高昂且国产率极低，术后不同程度的并发症难以避免。 因此，完善儿科先心病手术应急抢救和机械辅助设备，以提高我们对复杂先心病手术保驾护航的能力已迫在眉睫。

3.6 加强基层培训和技能考核 加强基层培训及专业考核，改善目前先心病体外循环地区发展不平衡的局面，提高贫困地区医疗资源的可及性。 在这方面，国内的几家专业学会和较大的医学中心均以年会或培训班等形式面向从事小儿体外循环的同道们提供多样化学习机会。 阜外医院作为国内主要的“体外生命支持培训基地”之一，正凭借本院先进的模拟培训体系优势，以“招进来”、“走出去”等多元化模式推动包括先心病体外生命支持在内的多项技能培训。 截至目前，已完成对来自全国三十多个省、自治区、直辖市相关专业人员的系统性培训，在分享丰富经验的同时进一步推动该项技术的全国规范化应用，确保所有先心病患者都能获得应有的诊治。

3.7 开展体外循环相关知识的普及宣讲 不少患者和非心血管相关专科医生仍对体外循环认识不足，普遍存在畏惧感，甚至对体外循环“闻虎色变”，误以为这是一项复杂且预后不佳的医疗措施。 此外，受近年不停跳冠状动脉旁路移植术及介入技术推广的影响，部分患者更倾向于选择非体外循环下的手术。 然而，随着体外循环相关器材、设备及管理理念的进步，体外循环早已不像上世纪般神秘，目前几乎所有的体外循环相关并发症都能得到最大程度的预防和处理。 因此，我们应该加强对民众的普及宣传力度，降低其心理负担。 不仅如此，还应对基层医疗机构充分普及各类先心病手术的预后效果，避免对胎儿先心病的过度筛查。

3.8 建立儿科先心病体外循环专业技术标准 《中国体外循环专业技术标准（2021 年版）》的发表为我国体外循环专业确立了权威的框架性参考文件［13－14］。 在此基础上细化，作为儿科先心病体外循环技术的操作者，我们还应当积极投身于相关的临床和基础科研，不断总结回顾，凭借可靠的研究结果，早日建立亚专科的体外循环技术标准，规范诊疗制度，使更多患者获益。

综上，在新时代先心病外科格局的明显变化下，儿科先心病体外循环面临的挑战与机遇并存。 每一位从业者都应谨记“打铁还需自身硬”的观念，只有准确把握时代机遇，通过多学科团队协作，方能在不断的发展中立足，使患者和社会受益。