以急性胰腺炎为首发症状的Burkitt淋巴瘤/白血病

李贞雨,刘冬梅,吴萌,柳思琪,金珍婧

Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkitt iymphoma/leukemia，BL)是一种成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有高度侵袭性、病情进展快、预后差的临床特点。肿瘤细胞大小中等，胞质空泡，核仁圆，核分裂像多，特征性性表现为“星空现象”，侵犯骨髓和血液时即为急性淋巴细胞白血病L3型。分为撒哈拉以南的地方型、世界其他地区的散发型和与HIV感染相关的免疫缺陷相关型三种亚型，我国发病率低[1-4]。BL常见结外受累，易累及骨髓和中枢神经系统，儿童最常累及头颈部，成人常累及骨髓，而累及胰腺的病例极为罕见。现分享我院收治的1例以急性胰腺炎为首发症状的Burkitt淋巴瘤/白血病，加强临床医生对该病的认识及临床诊治思路。

1 病例资料

患者女性，43岁，因“腹痛1个月，加重伴尿黄1周”于2020年9月26日入院。患者1个月前无明显诱因出现上腹部疼痛，呈持续性胀痛，伴腹胀，就诊于当地医院，血尿淀粉酶及脂肪酶明显高于正常值，MRCP提示“胰腺体积增大，考虑胰腺炎可能性大”，给予系统治疗后好转出院。1周前腹痛加重，伴尿黄，患者为进一步诊治就诊，以“急性胰腺炎”收入我科。既往体健，无烟酒嗜好。入院查体：巩膜黄染，上腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音2次/min，余无特殊。入院检查：肝功 ALT 282 U/L，AST 251 U/L，TBiL 111.87 μmol/L，DBiL 87.42 μmol/L；尿淀粉酶 1498 U/L，血脂肪酶 365 U/L，血淀粉酶正常；CA199 329.58 U/mL；IgG4、血常规、免疫球蛋白、自免肝、免疫常规均正常；全腹CT提示“胰头体积增大，伴周围渗出；腹膜后多枚淋巴结显示”。

综上，初步诊断为急性胰腺炎，给予禁食水、补液、抑酸、抑酶、抗感染、保肝、降黄、对症及支持治疗。治疗4 d后腹痛缓解，胆红素下降，完善胰腺核磁共振检查：胰头颈部占位性病变可能性大；复查血常规：白细胞总数 20.6×109/L，淋巴细胞百分比 16.1%，血小板 90×109/L，将抗生素升级为美罗培南后动态复查血常规提示白细胞进行性升高，血小板进行性下降。于10月15日行PET-CT：①右上腹腔内及腹膜后巨大高代谢团块，考虑淋巴瘤，该灶累及胰头，继发胰腺炎性改变，肝内胆管扩张；②膈上、腹腔、腹膜后、腹膜盆腔、胃壁、脾、肾上腺、附件、子宫、胸壁、多发骨骼及髓腔高代谢灶，考虑淋巴瘤浸润。骨髓穿刺：原始幼稚细胞占88.5%，可见空泡，POX阴性，PAS阴性，ANAE阴性，诊断：不除外Burkitt淋巴瘤。骨髓病理：骨髓增生明显活跃，可见一类异常细胞广泛增生，部分可见核仁，考虑急性白血病。免疫分型：有核细胞中可见51.25%异常单克隆细胞(CD5-CD10+)，部分细胞FSC/SSC略大，考虑为B细胞淋巴瘤骨髓侵犯，不除外Burkitt淋巴瘤；IGH基因重排阳性；染色体分析12个分裂项，46，XX，add(3)，(q29)，t(8；14)(q24；q32)，-9，add(16)(p13)，-22，+2mar[12]，均为异常核型。基因突变筛查：TP53突变丰度，54.68，FISH：200个细胞核中MYC/IGH融合基因占30%，高于阈值。至此可诊断Burkitt淋巴瘤/白血病，该患转至吉林大学第一医院行R-CHOP方案化疗，2个月后确诊中枢神经系统白血病，6个月后临床死亡。

2 讨论

BL在儿童及成人在临床分型、发病率、临床表现、治疗方案、预后等多个方面存在明显差异[6]。建议首选短疗程、短间隔的治疗方案，疗程建议超过6个，同时不需要维持治疗。联合CD20单克隆抗体可改善患者预后，大大提高治愈率。在治疗过程中，应关注预治疗，警惕肿瘤溶解综合征及中枢神经系统白血病的发生[7-11]。

急性胰腺炎(acute pancreatitis，AP)是消化系常见的急腹症，病因复杂多样，常见的有胆道结石、酗酒、高脂血症、ERCP手术损伤等[12]，2001年Nakamura等人的报道[13]，继发性胰腺炎的病因约14.93%为消化道上皮细胞肿瘤，其次为白血病，然后是淋巴瘤。胰腺淋巴瘤占NHL的<2%[14]，曾德辉、王本贤、Bernardeau等曾报道过以急性胰腺炎为首发症状的淋巴瘤[15-18]，包括弥漫大B细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤等，Lee AC等[19]曾收集并报道共15例AP为表现的BL病例，其中以儿童多见。但国内尚未有此报道，此病本身具有复杂性、罕见性，临床医生对疑难病例认识及经验不足，因此极易引起误诊漏诊，并导致延误病情或不必要的手术治疗。

本例患者血尿淀粉酶及脂肪酶均升高，全腹CT提示胰腺周围渗出，符合AP的诊断。胰腺MRI提示胰头占位，PET-CT示淋巴瘤累及胰头，因此考虑急性胰腺炎为淋巴瘤累及胰头所致。

临床上遇到AP的患者时，应积极寻找其病因，AP可能是BL的一种罕见的临床表现。AP患者出现胰腺肿大，尤其伴淋巴结肿大，且存在病情不能解释的白细胞异常升高，应用抗感染药物治疗效果欠佳时，不能仅考虑炎症所致的感染，还应考虑血液系统疾病，及时完善骨髓穿刺活检及PET-CT，警惕白血病或淋巴瘤浸润胰腺所致的胰腺炎，避免延误病情。同时当胰腺炎传统治疗效果不佳，易反复发作时也应考虑到其他疾病的可能。