APP下载

施光其辨治皮肌炎并发肺间质纤维化经验

2022-11-21王晓亮宋志仁张烘钰孟欢欢张萍静指导施光其

广州中医药大学学报 2022年2期
关键词:肌酸激酶紫红色肌力

王晓亮, 宋志仁, 张烘钰, 孟欢欢, 张萍静(指导:施光其)

(1.河北中医学院,河北石家庄 050091;2.新疆维吾尔自治区巴州人民医院,新疆库尔勒 841000;3.河北省中医院,河北石家庄 050011)

皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织疾病,以独特的皮肤损害(如眼睑周围紫红色斑疹、指关节伸侧紫红色丘疹)和四肢近端对称性肌肉无力为特点。皮肌炎可并发多种疾病,其中常见的严重并发症为肺间质纤维化。皮肌炎一旦并发肺间质纤维化,则死亡率较高。皮肌炎并发肺间质纤维化主要病变部位为肺间质,可表现为咳嗽和活动后呼吸困难等症状,患者因肌肉受累而引起呼吸肌无力,表现为咳痰困难[1]。皮肌炎在中医学中无对应的确切病名,据其临床表现,可归为中医的“痹证”“肌痹”“肺痿”等范畴。中医治疗皮肌炎有典籍可循,优势较明显,副作用少,安全性较高。施光其教授为河北省中医院风湿免疫科主任医师,河北省中西医结合学会风湿免疫专业委员会副主任委员,师承广州中医药大学陈纪藩教授、中国工程院吴以岭院士、北京协和医院赵岩教授[2],临床研究风湿免疫性疾病20余载,深谙中医经典,擅长采用中西医结合疗法治疗风湿免疫性疾病,对皮肌炎的诊治亦有独到的见解,现总结如下。

1 皮肌炎并发肺间质纤维化的病因病机

现代医学对皮肌炎的病因目前尚未确定,认为皮肌炎可能与遗传、自身免疫及感染等因素相关。中医学中,对皮肌炎提出了“肌痹”的病名。中医学认为皮肌炎主要病位在肌肤,因正气虚弱、邪气侵犯所致,正如《黄帝内经》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹”(《素问·长刺节论》);“邪之所凑,其气必虚”(《素问·评热病论》)。皮肌炎患者肺脾之气血阴阳亏虚,加之风、寒、湿、热诸邪外袭导致发病。正如《素问·痹论》云:“风寒湿三气杂至,合而为痹”。总之,本病为内虚外邪共同致病,使皮肤、肌肉、脏腑受损,从而出现斑疹、肌肉萎缩无力等一系列症状。

肺间质纤维化主要病变部位在肺间质,可累及肺毛细血管内皮细胞、肺泡上皮细胞和肺的动静脉,临床表现为呼吸困难(渐进性)、咳嗽、气短、乏力等症状[3]。中医认为肺间质纤维化是由于痰浊、瘀血停留于肺络导致的肺功能减弱[4]。皮肌炎并发肺间质纤维化可参考中医“肺痿”论治。《金匮要略》中论述肺痿的成因为“或从汗出,或从呕吐,或从消渴,小便利数,或从便难,又被快药下利,重亡津液,故得之”,说明肺痿的病因与津液代谢有着密切的关系。《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治第七》:“问曰:寸口脉数,其人咳,口中反有浊唾涎沫者何?师曰:为肺痿之病,……脉数虚者为肺痿……”,提示肺痿为肺部各种疾病迁延不愈而导致的一种慢性疾病;又言:“寸口脉微而数,微则为风,数则为热;微则汗出,数则恶寒。风中于卫,呼气不入;热过于营,吸而不出。风伤皮毛,热伤血脉”。施光其教授基于中医经典对肺痿的阐述并结合自身临床实践,将肺痿的病因归为“风”和“热”,分为风伤皮毛型与热伤血脉型,辨证论治施药。

2 皮肌炎并发肺间质纤维化的辨证论治

2.1 风伤皮毛型此型皮肌炎并发肺间质纤维化的患者平素体质虚弱,因感受风寒之邪,卫外不固,邪犯肺脏,肺宣降功能失司,布津失常,不能濡润皮毛,日久水液化痰成瘀,痹阻肺络,肌肤经络失养,发为肌痹。临床表现主要如下:全身散在皮疹,呈暗红色,四肢肌肉酸痛无力,上下楼梯困难,眼周暗紫色皮疹,干咳,双手浸入4℃左右的冷水中1 min后变白或变紫,恶风怕冷,舌质紫暗,苔厚腻,脉弦涩。治宜祛风散寒,化痰散瘀。方选祛风方加减,处方用药主要包括防风、荆芥、地肤子、牡丹皮、桂枝、党参、干姜、制附子、路路通、陈皮、桑寄生、川芎等。方中防风、荆芥祛风散寒、解表邪,地肤子、牡丹皮、川芎祛风止痒、凉血活血,桂枝温通经络,干姜、制附子助桂枝温阳通络,路路通、桑寄生祛风活络通经,陈皮化痰理气散结,同时可入肺走胸,通行经络[5]。本方为施光其教授治疗皮肌炎并发肺间质纤维化的常用加减方,疗效肯定。若患者寒湿郁而化热,皮疹红肿,加用白鲜皮清热祛风止痒;若全身乏力,加用黄芪、白术补养气血以充营卫[6];若瘀血日久不愈,加桃仁、红花、地龙通经活络。

2.2 热伤血脉型此型皮肌炎并发肺间质纤维化的患者平素正气不足,卫外不固,因风热乘虚侵犯肺卫,肺失宣降,通调水道功能失司,津液失调,日久则化湿成热,湿热蕴结肺脏,伤及血脉,蕴蒸津液化为痰浊、瘀血,痹阻肺络,肺濡润皮毛功能减弱,发为此病[7]。临床表现主要如下:发热,呼吸困难,咳痰,痰黄而黏,甚或痰中带血,全身皮肤散在皮疹,为紫红色,以眼周紫红色皮疹为著,出汗,四肢近端肌肉无力,胸闷干咳,咽干口渴,大便干,小便黄,舌质红,苔薄腻,脉滑数。西医治疗可口服改善病情的免疫抑制剂硫酸羟氯喹。中医治宜祛风止咳,清热化痰凉血。方选祛风方加减,处方用药主要包括生地黄、山药、酒山茱萸肉、茯苓、牡丹皮、泽泻、地肤子、防风、荆芥、连翘、黄芩、鱼腥草、生甘草。方中荆芥、防风祛风胜湿,解在表之邪,茯苓、泽泻利水消肿,牡丹皮、地肤子清热凉血消斑,连翘、黄芩苦寒燥湿而不伤阳,鱼腥草清热化痰,生地黄、山药、酒山茱萸肉扶助正气,祛邪外出,生甘草调和诸药,缓解药物峻猛之性。全方配伍严谨,疗效显著。若患者痰多难咳,加用陈皮、半夏理气化痰散结,若痰中带血,加用白茅根清热止血化痰;若气喘息粗,加紫苏子、杏仁降气平喘,随证遣药。

3 病案举例

3.1 风伤皮毛型皮肌炎并发肺间质纤维化病案患者王某,女,43岁,2020年5月29日初诊。患者主因全身散在暗红色皮疹伴眼周暗紫色皮疹1年,加重2 d入院。现病史:患者缘于1年前无明显原因出现全身散在皮疹,于当地医院就诊,予输液及涂抹药物治疗,疗效尚可。2 d前皮疹加重,呈暗红色,眼周暗紫色皮疹,呼吸困难,全身肌肉无力,故前来就诊。现症见:全身散在暗红色皮疹,眼周暗紫色皮疹,呼吸困难,全身肌肉无力,恶风怕冷,舌质紫暗,苔厚腻,脉弦涩。实验室辅助检查结果示:白细胞3.92×109/L,血红蛋白146 g/L,血小板157.00×109/L,红细胞沉降率58 mm/h,C反应蛋白80 mg/L,抗核抗体(++),乳酸脱氢酶428.6 U/L,肌红蛋白143 ng/mL,肌酸激酶408 U/L,肌酸激酶同工酶86 U/L。肺CT检查结果示:双肺毛玻璃样改变。查体:双肺听诊可闻及Velcro音(湿性啰音的一种,指弥漫性肺间质纤维化患者吸气后期出现的声音),四肢肌力2级,肌张力正常。西医诊断:(1)皮肌炎;(2)皮肌炎性肺间质纤维化。中医诊断:肌痹合并肺痿(风伤皮毛型)。治宜祛风散寒,凉血化瘀。予口服中药汤剂治疗,具体处方用药如下:防风10 g,荆芥15 g,地肤子15 g,牡丹皮15 g,桂枝20 g,党参20 g,干姜6 g,制附子12 g,路路通10 g,桑寄生15 g,川芎9 g,炙甘草6 g。14剂,每天1剂,水煎取汁约300 mL,分早晚两次温服。

2020年6月13日二诊:患者精神可,全身散在皮疹减轻,眼周暗紫色皮疹缓解,未诉咳嗽,偶有呼吸困难,肌力明显增强,可上下台阶,寐可,二便调。舌质紫暗,苔厚腻,脉弦涩。查体:双肺散在少量湿啰音,四肢肌力3级,肌张力正常。实验室辅助检查结果示:红细胞沉降率32 mm/h,C反应蛋白27 mg/L,肌酸激酶265 U/L,肌酸激酶同工酶34 U/L。处方用药在初诊方基础上加用当归12 g。继服30剂,观察疗效。

2020年7月13日三诊:患者精神可,全身散在皮疹几乎消失,未诉呼吸困难,眼周紫红色斑疹消失,四肢近端肌力逐渐恢复正常,寐安,二便调。舌质淡红,苔薄白,脉弦。查体:双肺呼吸音正常,四肢肌力4级,肌张力正常。实验室辅助检查结果示:红细胞沉降率16 mm/h,C反应蛋白8 mg/L,肌酸激酶205 U/L,肌酸激酶同工酶23 U/L。继服二诊方30剂以巩固疗效。随访1年,患者未复发。

按:此患者素体正气虚弱,初诊时外感风寒之邪侵犯人体,诱发肌痹,病性属虚实夹杂,以实为主。此时应以祛风为主,应用祛风方加减,效果尚可。二诊时患者恢复良好,诸症缓解,遂此时加用当归补血活血,消除皮肤散在斑疹。三诊时,患者逐渐恢复至正常,方剂不变,继服以维持治疗。

3.2 热伤血脉型皮肌炎并发肺间质纤维化病案患者马某,女,61岁,2020年10月14号初诊。患者主因全身散在皮疹及咳嗽2个月入院。现病史:患者缘于2个月前受风后出现咳嗽、汗出症状,就诊于当地医院,予输液及口服药物治疗,效果不佳。继则出现眼周皮疹,呈紫红色,全身散在紫红色皮疹,伴四肢对称性肌肉无力,咳黄痰,痰中带血,呼吸困难。为求进一步系统诊治,遂就诊于我院门诊,后收入住院治疗。现症见:咳嗽,痰黄,痰中带血,全身散在紫红色皮疹,以眼周皮疹为著,呈紫红色,伴四肢近端肌肉酸痛无力,呼吸困难,口干口渴,大便干,小便黄,寐可,舌质红,苔薄腻,脉滑数。辅助检查结果示:白细胞6.92×109/L,血红蛋白133 g/L,血小板237.00×109/L;尿常规白细胞(+-);氯离子110.0 mmol/L,二氧化碳总量22.10 mmol/L,氧血红蛋白0.30%,动脉氧含量8.00 mL/dL;乳酸1.80 mmol/L;C反应蛋白76 mg/L;红细胞沉降率67 mm/h;乳酸脱氢酶398.9 U/L,肌红蛋白143 ng/mL,谷氨酰转肽酶78.00 U/L,白蛋白55.50%,α2球蛋白12.30%,肌酸激酶605 U/L,肌酸激酶同工酶34 U/L;抗核抗体(++);抗核抗体荧光模型为颗粒型+均质型。肺功能检查结果示:(1)重度限制性通气功能障碍;(2)气道阻力正常;(3)肺总量、残气减低,残总百分比增高。肺部CT检查结果示:(1)双肺炎症,双肺间质病变;(2)右肺上叶结节状钙化灶;(3)左侧胸腔少量积液,心包少量积液。查体:眼睑水肿,上腹部皮肤破损,双手手指外侧皮肤增厚、裂纹、脱屑,双肺可闻及Velcro音,四肢肌力2级,肌张力正常。西医诊断:(1)皮肌炎;(2)肺间质纤维化;(3)肺结节;(4)胸腔积液;(5)心包积液。中医诊断:肌痹合并肺痿(热伤血脉型)。西药予甲强龙500 mg(静脉滴注)冲击治疗,症状控制后,逐渐减为泼尼松7.5 mg口服(qd)。中药治疗宜祛风止咳,清热化痰凉血,具体用药如下:生地黄15 g,山药15 g,酒山茱萸肉15 g,茯苓15 g,牡丹皮15 g,泽泻15 g,地肤子15 g,防风10 g,荆芥15 g,连翘15 g,黄芩15 g,鱼腥草15 g,生甘草8 g。14剂,每天1剂,水煎取汁约300 mL,分早晚两次温服。经治疗后,患者症状改善,予2020年10月24日准予出院,并嘱继续口服中药治疗。

2020年10月28日二诊:患者精神可,咳嗽减轻,咳痰,痰黄,全身散在皮疹减轻,偶有呼吸困难,眼周紫红色斑疹缓解,四肢近端肌力较前增强,寐差,二便调。舌质红,苔黄腻,脉滑。查体:眼睑水肿减轻,上腹部皮肤破损明显减少,双手手指外侧皮肤仍有增厚、裂纹、脱屑,双肺散在少量湿啰音,四肢肌力3级,肌张力正常。辅助检查结果示:红细胞沉降率46 mm/h,C反应蛋白27 mg/L,肌酸激酶304 U/L,肌酸激酶同工酶26 U/L。处方用药在初诊方基础上去鱼腥草,加用黄芪30 g、夜交藤15 g、薏苡仁20 g。继服30剂,观察疗效。

2020年11月28日三诊:患者精神可,未诉咳嗽,全身散在皮疹基本消失,未诉呼吸困难,眼周紫红色斑疹消失,四肢近端肌力逐渐恢复正常,寐安,二便调。舌质淡红,苔薄白,脉弦。查体:眼睑水肿消失,上腹部皮肤破损明显减轻,双手手指外侧皮肤缓解,双肺呼吸音正常,四肢肌力4级,肌张力正常。辅助检查:红细胞沉降率20 mm/h,C反应蛋白13 mg/L,肌酸激酶198 U/L,肌酸激酶同工酶16 U/L。在二诊方基础上去夜交藤,继服30剂,巩固疗效。随访半年,患者病情稳定。

按:该病案患者为中老年女性,施光其教授认为患者平素正气亏虚,卫外不固,风热趁虚侵袭体表,入里化湿化热,发为此病。病性属虚实夹杂,以实为主。邪气旺盛,正气亏虚,根据中医理论“虚则补之,实则泻之”,治疗上采取补虚泻实之法,取得了良好的效果。患者一诊时邪气方盛,湿热侵肺,此时采用经典方剂祛风方加减,重在祛风解表,清利湿热。二诊时患者皮疹及水肿减轻,咳嗽减轻,此时去除鱼腥草清肺化痰之品,加用黄芪补气固表,促进正气恢复,祛邪外出,夜交藤养心安神,薏苡仁助茯苓等利湿。病情逐渐缓解,三诊时患者各种症状明显缓解,稍调方,继服,改善愈后,巩固疗效,以防复发。

4 小结

皮肌炎的病程较漫长,且呈慢性渐进性。皮肤炎患者早期诊断并经及时有效的治疗后可在2~3年内逐渐恢复,但若失治误治或恶性进展并发肺间质纤维化,则可引起呼吸衰竭,甚至死亡。施光其教授治疗皮肌炎合并肺间质纤维化时,辨病与辨证相结合,抓住风热之发病根本,依据经典的肺痿理论,认为该病初病为外伤皮毛,病程日久可逐渐化痰成瘀,痰浊、瘀血阻滞经络,六气化火,内舍肺脏,致使热伤血脉。采用祛风方加减治疗皮肌炎并发肺间质纤维化,疗效显著,预后良好,副作用少,安全性高,可明显减少死亡率,减轻患者病痛。在应用中医药治疗的基础上,同时建议患者进行心理治疗,提醒家人给予患者足够的关心和理解;日常饮食应营养丰富易于消化,加强体育锻炼,劳逸结合,保持心情愉悦,增强治病信心,则治疗能事半功倍[8]。皮肌炎因有皮损,因此对阳光也很敏感,日常应注意防晒。至目前为止,有关皮肌炎合并肺间质纤维化的临床研究报道不多,多为临床经验总结,中医也尚无统一的病名,亦缺乏统一的诊断标准和辨证论治体系。今后应继续深入研究皮肌炎的中医发病机制,探讨其临床中医治疗[9],以提高中医在皮肌炎诊治上的疗效,减少西药的副作用,充分发挥中医药治疗皮肌炎的优势。

猜你喜欢

肌酸激酶紫红色肌力
非特异性颈痛患者肌力评定方法的研究进展
产后盆底康复护理干预对盆底肌肌力的影响
28天肌力恢复,告别夏日肌肤后遗症
传统达斡尔族荷包色彩之紫红色探析
有毒
造就美肌力 一日之际在于晨
肌酸激酶"危急值" 临床分析
探讨心力衰竭治疗前后心肌酶、cTnT、CRP水平的变化
1例脑梗死合并肌酸激酶升高患者病例分析
体外循环与非体外循环冠脉搭桥术对比研究