儿童迟发性膜迷路积水一例分析

黄健健 唐成 谭颂华 唐安洲

儿童眩晕在临床工作中并不少见，但由于儿童的理解和表达能力不足，症状描述常不准确，且查体及前庭功能检查配合欠佳，诊治充满挑战。准确的诊断，除仔细问诊外，更需要借助相关辅助检查。客观、无创、快速、易于实施是选择儿童眩晕诊断技术的原则[1]。儿童迟发性膜迷路积水发病率低，其中双侧听力损失儿童鉴别前庭功能障碍侧别较困难。最近10余年内耳MR钆造影技术不断发展，临床应用迅速增多，为积水性耳病[2]的诊断提供了无创、客观、可行的方法。现对1例经静脉钆造影证实的儿童迟发性膜迷路积水病例的诊治经过报告如下。

1 病例资料

患儿，男，10岁，因“发现听力下降1年余，反复发作性眩晕3月余”于2021年3月22日就诊。2019年10月患儿(8岁时)老师向家长反映患儿听力下降，外语发音不准。家长未重视，直至患儿出现明显的日常交流和学习困难，2020年3月至当地医院就诊，当时患儿无耳鸣、眩晕等。纯音测听示：左耳全聋，右耳感音神经性聋，0.5、1、2、4 kHz平均听阈59 dB HL(图1)，按感音神经性聋口服银杏叶片、甲钴胺等治疗听力无改善，2020年8月右耳配戴助听器后助听效果良好。2020年12月9日无明显诱因突发眩晕，表现为视物倾斜、晃动，伴右耳鸣及听力下降、头顶部胀痛、恶心、呕吐，无黑朦、意识障碍、畏声、畏光、抽搐、大小便失禁等。发作后送至当地医院，予以对症处理，持续约2 h后眩晕、耳鸣及头疼消失，右耳听力恢复至发作前水平。2020年12月23日、2021年1月21日、2021年3月11日无诱因再次出现类似眩晕发作，每次持续1～2 h，发作间期无步态不稳及跌倒。既往无晕动病史及耳毒性药物使用史，足月顺产，母孕期无特殊，出生时无缺氧，新生儿期无病理性黄疸史，但出生后听力筛查提示一侧不通过(具体不详)，未按要求复查。自幼言语和运动发育与同龄儿相仿。否认耳聋、头晕、眩晕家族史。病后曾在当地医院查：血常规、肝肾功能、感染性疾病(含梅毒)筛查正常，视频眼震电图：眼动功能检查未见明显异常，温度试验：右侧水平半规管反应减弱(半规管轻瘫值26%)。颞骨CT、颅脑MRI和脑电图未见明显异常。当地医院考虑耳源性眩晕，为进一步诊疗来我科。专科查体：双侧耳廓无畸形，外耳道通畅，鼓膜完整，标志清晰。未见自发性眼震及凝视性眼震，步态正常，Romberg试验、变位试验、床边甩头试验均阴性。完善相关辅助检查：纯音测听：左耳全聋，右耳感音神经性聋，0.5、1、2、4 kHz平均听阈54 dB HL(图1)；声导抗：双耳A型鼓室图；颈肌前庭诱发肌源性电位：双侧未引出；耳蜗电图:右耳未引出典型波形，左耳-SP/AP<0.4。诊断考虑迟发性膜迷路积水，家长签字同意后，行静脉内耳MR钆造影(钆特酸葡胺，0.15 mmol/kg)：内耳水成像未见明显异常(图2)；改良三维真实反转恢复(improved 3D real inversion recovery，i3D-realIR)序列[3]示右侧耳蜗、前庭内淋巴积水(图3)，左耳未见明显积水征象，支持迟发性膜迷路积水(对侧型)诊断。经低盐饮食、避免咖啡因摄入、避免劳累及精神压力等基础治疗，并予银杏叶提取物、甲磺酸倍他司汀、氢氯噻嗪口服等保守治疗，随访9月患儿眩晕未再发作，听力未再下降，仍在随访中。

2 讨论

迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic hydrops, DEH)是一种以先出现单侧或双侧极重度感音神经性聋，间隔一段时间(可1年至数十年)后出现反复眩晕发作为特点的疾病。根据耳聋的侧别和后期前庭功能异常的侧别，DEH可分为同侧型、对侧型和双侧型3型。DEH病因中以儿童或青少年时不明原因的耳聋最常见，突发性聋其次，还有细菌或病毒性迷路炎、外伤、手术创伤、自身免疫性疾病等[4]。在这些致病因素的作用下，受累耳的耳蜗功能受损严重，出现严重的听力损失，早期前庭功能得以保留，间隔一段时间后逐步出现延迟的内淋巴吸收系统障碍，最终导致进行性膜迷路积水和梅尼埃病样症状。虽然有争议，膜迷路积水导致听觉和前庭功能障碍发作的主流假说是膜迷路破裂学说和钾离子毒性学说，即膜迷路积水膨大，压力增高后可出现膜迷路破裂，内外淋巴交混可致听觉和前庭功能障碍。Schuknecht等[5]报道对侧型DEH先聋耳的病理与病毒性迷路炎相似，对侧有波动性听力损失耳病理与梅尼埃病(又称特发性膜迷路积水)相似，存在不同程度内淋巴积水。对侧型DEH患者对侧耳受累的原因尚不完全清楚，可能与自身免疫[6]、亚临床内耳病毒感染等相关。DEH在头晕眩晕就诊患者中占3.68%[7]，儿童约占DEH患者的5.56%[8]。Iwasa等[9]报道在所有DEH受检病例中都观察到了内淋巴积水，阳性率达100%，对鉴别受累耳有价值。最近研究发现[10]，同属于积水性耳病的梅尼埃病，发作期患者内耳没有观察到明显的膜迷路破裂和内外淋巴交混情况，不支持主流的膜迷路破裂学说。

本文患儿临床表现为伴听力下降的发作性前庭综合征，该类疾病包括：大前庭水管综合征、梅尼埃病、迟发性膜迷路积水、前庭性偏头痛、听神经瘤、内淋巴囊肿瘤等。患儿的CT和MRI影像可排除前庭水管扩大等畸形和症状类似梅尼埃病的占位性病变(听神经瘤、内淋巴囊肿瘤等)。梅尼埃病患耳虽然早期可出现波动性听力下降，但即使疾病晚期一般也不会全聋，而本文患儿未出现眩晕发作时左耳就已全聋，难以用梅尼埃病解释。儿童前庭性偏头痛不能解释患儿明显的听力损失，患儿的临床表现也不满足合并前庭性偏头痛的诊断标准。对侧型DEH表现为早期一侧极重度听力损失，一段时间后对侧耳出现波动性听力下降，可伴眩晕发作。本文患儿临床表现和听力、前庭功能检查均符合，内耳MR钆造影显示右侧内淋巴积水也支持该诊断。

病史表述困难是儿童眩晕的特点和诊断难点。对于本文患儿，虽然反复问询，但家长和患儿均难以明确出生时哪侧耳听力筛查不通过、发病前双耳听力情况及最早出现听力损失的侧别、时间、是突发还是渐进性下降等细节。依据现有病史，结合患儿出生时就有一耳听力筛查不通过，推测患儿可能出生时即有左耳全聋，因右耳有实用听力而表现隐匿，当右耳听力下降后才逐渐表现出交流和学习困难，其耳聋和前庭障碍的实际间隔时间可能远超患儿家长的表诉。

DEH患者由于存在极重度听力损失，传统的耳蜗电图难以评估双耳情况，应用价值受限；甘油试验需要患儿多次配合检查，还可能出现恶心、呕吐、头痛、腹痛等副作用，儿童不易完成，且阳性率也偏低。内耳MR钆造影是目前唯一在活体直观显示内淋巴积水的技术，为研究相关疾病的内耳病理、疾病发展规律、诊断及疗效客观评估提供了新的手段。经鼓膜穿刺或咽鼓管局部注射造影剂有一定的耳部不适，儿童较难配合。静脉钆造影符合造影剂使用说明书，无伦理和法律风险，其优点还在于没有耳部操作，无鼓膜穿孔和中耳感染的风险，等待扫描时间短，不依赖圆窗和卵圆窗的透过性，造影成功率高，一次给药可以同时评估双侧内淋巴积水及血-外淋巴屏障情况等，临床应用时更容易被接受。i3D-realIR序列通过延长回波时间和重复时间来增强灵敏度，采用实部重建模式无需后处理便可获得区分内淋巴和颞骨边界的图像，扫描时间约10 min[3]。静脉注射1.5倍剂量的钆特酸葡胺可获得良好的成像效果。若采用更高弛豫率的钆布醇，只需使用单倍剂量，不增加儿童使用额外造影剂的风险。

初发的DEH可首选保守治疗和前庭功能康复训练，若效果不佳，可根据DEH类型和双耳听力情况制定后续治疗方案。同侧型DEH可考虑鼓室注射激素或庆大霉素、内淋巴囊手术、半规管填塞术、前庭神经切断术和迷路切除术。对侧型DEH，应注意保护和重建患者听力，可先考虑鼓室注射激素、内淋巴囊手术，若无效可选半规管填塞、前庭神经切断术等破坏性手术，可提前或同期选择合适耳进行人工耳蜗植入改善患者听觉功能。本文患者经保守治疗后，效果良好，随访至今，眩晕未再发作，听力未再下降。

综上所述，儿童DEH少见，儿童病史表述不准确可能增加诊断困难。内耳MR钆造影可以实现静脉注射较低剂量造影剂后内淋巴积水的可视化，直观显示DEH患者内淋巴积水的侧别、部位和程度，为积水性耳病的诊断和疗效评估等提供客观依据。儿童疑似患积水性耳病者，若条件允许，可行内耳MR钆造影检查。