骨髓增生异常综合征合并气管食管瘘1例并文献复习

谢平 康涵威 康军阳 杨芳

1威海市中心医院重症医学科，威海 264400；2山东省文登整骨医院足踝外科，威海264400

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是起源于造血干细胞的肿瘤性疾病，发病机制复杂，造成机体抵抗力低，易合并感染，临床上合并气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF）的罕见。TEF是因先天或后天因素引起的气管和食管之间形成瘘道［1］，TEF发病率低，临床易被忽视。威海市中心医院重症医学科收治1例MDS合并TEF，现报道如下。

病例介绍

患者，女，63岁，无业。曾于2020年4月3日于威海市中心医院血液科确诊MDS（高危），经化疗后反复因发热、感染入院治疗。本次因“发热4 d”于2020年7月20日入院。患者无诱因出现发热，最高达38.6℃，感周身乏力，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰，无胸闷、憋气，无恶心、呕吐，于当地诊所查肺部CT提示肺部感染，因体温反复升高，为进一步诊治来威海市中心医院就诊，门诊以“发热原因待查”收入院。入院查体：体温36.5℃，心率102次/min，呼吸频率22次/min，血压105/71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），贫血面容，周身散在瘀点、瘀斑，结膜苍白，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心腹查体未见异常。2020年7月20月血常规：白细胞计数0.46×109/L，中性细胞绝对值0.31×109/L，血红蛋白75 g/L，血小板计数51×109/L。初步诊断：肺部感染、MDS（EB-1，高危）。

诊疗经过：入院后进一步完善相关检查，急诊胸部CT，考虑双肺炎症，纵隔内多发积气，TEF？给予亚胺培南西司他丁钠、注射用伏立康唑、利奈唑胺广覆盖强效抗感染治疗。夜间患者如厕后感胸闷，呼吸急促，心率快，血氧饱和度下降，病情危重转入重症医学科。入科后监测并维持生命体征，应用亚胺培南西司他丁钠抗感染治疗，同时进行病原学检查，气管插管建立人工气道，对症支持治疗。胸部CT提示TEF，多学科会诊，消化科在胃镜引导下放置鼻空肠管，胃镜见距门齿25 cm、27 cm处2处瘘口，局部可见坏死组织，吸引后可见少量脓性分泌物，考虑食管纵隔瘘。呼吸内科在气管插管建立人工气道条件下进行床旁支气管镜检查，在气管隆凸前后侧分别可见瘘口，黏膜充血水肿，有脓性坏死组织，诊断气管瘘，放置覆膜支架易移位或脱落。请心胸外科会诊，考虑患者的身体状况不适宜手术，且手术治疗效果差，建议加强抗感染治疗。最终患者家属放弃治疗，自动退院。

讨 论

本病例特点：⑴老年女性，有MDS基础疾病，化疗后状态，曾反复因发热入院治疗；⑵本次再次因发热入院；⑶胸部CT示双肺炎症，纵隔内多发积气，提示纵隔感染、TEF可能性大；⑷胃镜直视诊断食管瘘，纤维支气管镜直视诊断气管瘘，结合胸部CT所见，诊断纵隔感染、TEF。

纵隔感染临床表现无特异性，典型表现为发热、咽部不适、胸痛、胸闷、皮下捻发感，易与其他疾病相混淆而延误诊治增加病死率，不适合手术治疗是增加病死率的另一个主要原因。CT可早期发现纵隔感染，并为治疗提供依据［2］。TEF的发生常有创伤、异物、恶性肿瘤、纵隔感染、术后并发症、机械通气、支架压迫等病史［3］。TEF发生的早期，临床症状不典型，表现为发热、呛咳、胸闷憋气，容易被误诊为肺部感染而延误病情［5］。TEF发生率为0.5%～1.0%［4］，一旦发生可导致反复吸入性肺炎，且治疗效果差。TEF的常见检查方法包括肺部CT和超声、支气管镜、胃镜、上消化道造影等检查［6］。有报道消化道造影较内窥镜检查更安全有效，因其为无创操作，但最终确诊仍需内镜检查明确诊断［7］。当高度怀疑TEF时，由于大部分患者难以进食，上消化道造影难以完成［8］，可行支气管镜或胃镜检查明确诊断，内镜直视下可见瘘口部位、大小，为下一步治疗方案提供依据［9］。本例患者以发热为主诉入院，入院后胸部CT提示纵隔感染、TEF，胸部CT显示瘘口的位置及与周围组织器官的关系，为治疗方案提供影像学证据。进一步完善支气管镜检查和胃镜检查确诊，支气管镜、胃镜发现瘘口位置、大小和瘘管周围情况，为临床诊断提供直接征象。

纵隔感染的治疗主要为手术清创和引流，可采用微创手段进行有效引流，包括B超引导下纵隔置管引流、胸腔镜下放置引流管、经颈部放置胸腔闭式引流管引流可有效降低病死率［10-11］。除以上感染灶的及时引流，有效应用抗生素亦很重要。鼻咽喉科报道，纵隔感染的来源常见为咽部及食道［12］。文献报道，主要致病菌为链球菌属、金黄色葡萄球菌、消化道球菌属；针对常见的病原菌，早期应用有效的广谱抗生素治疗，当培养结果及药敏结果出来后，进行目标性抗生素治疗［13］。该患者为MDS化疗后状态，反复感染，针对纵隔感染不宜手术及引流，需加强抗感染治疗，早期应用碳青霉烯类抗生素进行广谱抗菌治疗。TEF的治疗方法包括保守治疗、支架置入、内镜下修补以及手术治疗等；外科手术是治疗良性TEF的首选方法；有基础疾病合并TEF，治疗难度大；有文献报道其病死率为23.6%～71.2%［14-16］。有文献报道，术后吻合口漏合并TEF发生率为12%［17-18］。其他治疗包括陈曦等［19］报道内镜下黏膜瓣移植瘘口封堵术治疗外科手术后TEF，有覆膜的自膨胀式金属支架进行支气管镜下的介入治疗。有研究报道房间隔缺损封堵器封堵TEF［20］。该患者MDS基础疾病化疗后，反复发热合并感染入院，治疗主要考虑保守治疗，感染难以控制，外科手术治疗难度大，支架置入或内镜下修补，瘘口难以愈合，且有其他部位继续出现多处瘘口的可能，再者纵隔感染风险大，病死率高，预后不良，家属经协商放弃治疗。

MDS为肿瘤性疾病，化疗后易合并感染，但纵隔感染合并TEF的较少见，且比较隐匿，易漏诊或误诊为肺部感染，病情进展迅速，病死率高。需早期识别并充分引流感染灶，使感染得到有效控制。对于肿瘤性疾病合并TEF，手术或介入或支架置入效果均不佳，大多保守治疗。