儿童先天性肠系膜裂孔疝伴肠坏死1例

黄艺文 黄白沙 岑龙 李鹏乐 盛麟

广东省妇幼保健院/儿童医院小儿普外科，广州 510000

急性肠梗阻是小儿外科常见的急腹症，常见原因如肠套叠、嵌顿疝、消化道畸形、术后粘连性肠梗阻等，而先天性肠系膜裂孔疝所致的急性肠梗阻临床上少见，该病起病急骤，病情进展迅速，术前难以确诊，短时间内可发生肠绞窄、肠坏死、休克，甚至危及生命［1］。广东省妇幼保健院/儿童医院小儿普外科于2021年1月收治1例先天性肠系膜裂孔疝伴肠坏死患儿，现报道如下。

病例资料

患 儿，女 性，4岁3个 月，因“腹痛 伴呕 吐1 d”于2021-01-12入院。开始腹痛以脐周为主，呈阵发性，每次持续3～5 min不等，可自行缓解，间隔10 min不等发作1次，后腹痛转为持续性，呈全腹痛，疼痛剧烈，伴呕吐8次，均为非喷射性，呕吐物为胃内容物，伴有黄绿色胆汁样液，伴腹胀，遂来广东省妇幼保健院/儿童医院急诊儿科就诊，行肠套叠超声、阑尾超声检查提示小肠充气扩张，腹腔积液，未见明显同心圆包块，肠管充气干扰，阑尾显示不清，行腹部CT示：考虑低位小肠梗阻，回肠肠壁间广泛积气，下腔静脉局部积气，大量腹水，右侧胸腔少量积液。建议到小儿普外科门诊就诊，门诊拟“肠梗阻”收入院。既往史：否认外伤史、手术史。入院查体：体温36.7℃，脉搏175次/min，呼吸40次/min，血压98/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志淡漠，嗜睡，蜷曲被迫体位，双侧眼睑结膜、口唇黏膜苍白。腹膨隆，可见肠型，无腹壁静脉曲张，无皮下瘀点及瘀斑，全腹压痛、反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音1次/min。截石位肛诊：入指顺利，有裹手感未触及包块，退指后可见大量果酱样腥臭味血性便排出。辅助检查：2022-01-12门诊随机血糖12.8 mmol/L，血常规提示白细胞24.18×109/L，中性粒细胞计数19.95×109/L，中性粒细胞比例82.5%，血红蛋白82 g/L，血小板325×109/L。血生化提示钠、氯、钾离子正常，淀粉酶正常。2021-01-12门诊肠套叠超声检查提示：腹腔肠管扩张，腹腔积液声像，未见同心圆包块征象（图1）；门诊阑尾超声检查提示阑尾显示不清，未探及明显包块回声；门诊腹部CT提示：考虑低位小肠梗阻，大量腹水（图2）；2021-01-12门诊腹平片提示：中腹部密度增高，肠管充气不均（图3）。入院后考虑：（1）绞窄性肠梗阻；（2）感染性休克；（3）失血性贫血。有剖腹探查指征，紧急完善术前检查评估，急诊送手术室全麻下行剖腹探查术，术中探查见：腹腔内见淡红色血性腥臭味腹水约300 ml，无胆汁样液及粪渣样液，距离回盲部50 cm处小肠系膜有一5 cm×4 cm裂孔，小肠疝入系膜裂孔内并顺时针扭转720°，疝入肠管淤黑，明显扩张，腥臭味，予以复位，并松解肠管，温盐水热敷淤黑肠管30分钟，血运仍未恢复，术中诊断：肠系膜裂孔疝伴肠坏死（图4、图5），肠扭转，坏死小肠150 cm，予以切除坏死小肠，近端剩余小肠70 cm，远端小肠剩余50 cm，予行小肠端端吻合，检查吻合口无瘘，关闭系膜裂孔，予生理盐水、甲硝唑冲洗腹腔，并留置盆腔引流管。术后转儿童重症监护病房进一步监护治疗，术后第2天病情稳定，顺利撤离呼吸机，转回小儿普外科病房，继续抗感染、补液支持、伤口换药治疗，术后病理回报提示小肠坏死，炎性细胞浸润（图6）。术后第12天病情恢复良好，痊愈出院。

讨 论

先天性肠系膜裂孔疝是一种腹内疝，是腹腔内脏器（通常是小肠）通过先天缺损的系膜裂孔组成，没有疝囊。与其他部位的疝一样，如疝入的内容物血运障碍时，可导致肠梗阻、肠绞窄，进而发展为肠坏死［1］。肠系膜裂孔是先天肠系膜发育缺损畸形，于1778年由Henerman首先在尸检中发现报道，系膜裂孔多发生于回肠系膜［2］。在本病例中，术中发现系膜缺损位于距离回盲部50 cm处回肠系膜，与文献报道一致。先天性系膜缺损出生时即存在，如无疝内容物疝入，患儿终身可无症状。目前先天系膜缺损的病因尚不明确，研究认为，胚胎发育时期，在中肠完成旋转后，脏层腹膜与壁层腹膜融合形成肠系膜，而当融合不全或背侧肠系膜的部分退化不全，则形成裂孔。而也有研究认为，裂孔发生在系膜血管化不充分的区域，局部缺血，导致裂孔的发生。另有学者认为，当两个上皮层与缺乏的结缔组织支撑基质相对时，不可避免地会发生合并，形成系膜缺损［3］。先天性系膜缺损多为圆形或椭圆形，直径多在2～10 cm之间［4］。而本病例中，术中明确裂孔直径为5 cm，与文献报道一致。先天性肠系膜裂孔疝的发生，应具备以下条件：（1）肠系膜存在先天性缺损；（2）腹腔内压力增大及肠管的异常活动。各种原因如高强度运动、咳嗽、便秘等导致腹腔内压突然增高，使肠管进入系膜裂孔形成疝，疝入的肠管异常蠕动，重力作用下，使更多的肠管疝入，发生嵌顿并肠梗阻，肠管绞窄，最终发展成肠坏死［5］。

儿童肠系膜裂孔疝的临床表现无明显特异性，以机械性梗阻症状为主，与系膜缺损直径的大小、部位，疝入内容物部位、多少，是否发生肠梗阻、肠绞窄、肠坏死关系密切。通过本病例及文献总结有以下特点：（1）既往无腹部手术史；（2）多在饱食、剧烈活动后出现；（3）早期症状与腹部体征不相符，症状重，体征轻；（4）病情进展快，很快即有绞窄性肠梗阻、肠坏死、休克表现［6］。这与一般的肠梗阻不同，由于较长的肠管嵌顿，发生肠绞窄，大量体液丢失，随着病情进展，发生肠坏死，肠黏膜出血，大量毒素吸收，导致休克发生。本病例中，患儿由阵发性腹痛转为持续性，伴有呕吐黄绿色胃液，伴有腹胀，查体可见腹部膨隆，有肠型，是典型肠梗阻症状，入院时神志淡漠，嗜睡，贫血貌，肛诊可见大量腥臭血便，查血常规有中度贫血，考虑有肠绞窄、肠坏死、感染性休克。而这术前症状难以与其他原因所致的绞窄性肠梗阻、肠坏死相鉴别，因而极易误诊、漏诊，延误病情。

肠系膜裂孔疝的术前影像学非常重要，主要有腹平片、腹部超声、腹部CT、消化道造影等。腹平片可见气液平，或仅见肠管充气不均。有学者认为，肠系膜裂孔疝患儿腹部超声表现为局限性肠管扩张，以小肠居多，疝入肠管较短时，可表现为“C字征”，疝入肠管较长时，为“香蕉串征”，若有输入端肠管受压，则呈多层线样表现，有肠绞窄时，可见腹腔大量积液［7］。亦有研究认为，腹部CT可提高系膜裂孔疝的术前诊断，表现为：（1）螺旋形小肠聚集，或呈香蕉串样于前腹壁聚集；（2）肠系膜血管异常牵拉、扭转，系膜血管的缺如［8］。在本病例中，患儿腹平片仅为肠管充气不均，超声检查可见大量腹腔积液，未见肠套叠征象，可排除肠套叠引起的肠梗阻。腹部CT仅报小肠低位梗阻，大量腹水，但术后回顾腹部CT图片，可见香蕉串样征，有助于系膜裂孔疝的诊断。然而尽管有腹平片、超声检查、CT等影像学检查，但目前仍无肠系膜裂孔疝特异的影像学特征，术前难以做到明确诊断，最终需剖腹探查术中明确［9］。

目前治疗肠系膜裂孔疝，唯有通过手术治疗，一经确诊，需及早实施手术，避免延误病情，及时地开腹探查，至关重要［10］。本病术前明确诊断不是关键，关键在于手术指征的把握，大多数情况下，肠系膜裂孔疝术前不能明确诊断，患儿表现为急性肠梗阻，伴或不伴有腹膜炎体征，或伴有休克症状，短时间抗休克、扩容治疗，未见好转，则应在抗休克的同时，积极手术探查。当肠梗阻不能明确病因，而怀疑是系膜裂孔疝时，更需要把握手术时机，避免延误病情，错失良机，急性肠梗阻伴腹膜炎，经短时间抗休克治疗未见好转，伴感染中毒或休克者，腹腔穿刺抽出淡血性腹水或出现血便怀疑肠绞窄时，应立即安排手术探查，避免错过手术时机，造成肠坏死［11］。手术方式的选择主要取决于肠管的活力。如果卡压肠管复位后无坏死，则将通过简单修补系膜缺损即可；如果疝出的肠管坏死，则需要切除坏死肠管，行一期吻合术或肠造瘘术或肠外置术［12］。本病例中患儿入院即边抗休克边紧急安排手术，得到最及时的手术治疗，挽救了生命，术后恢复良好，痊愈出院，随访1年余，恢复良好。

儿童先天性肠系膜裂孔疝是小儿罕见的急腹症，然而病情凶险，进展迅速，治疗不及时，则危及生命，术前难以明确诊断，最终需手术探查明确诊断，术前超声、腹部CT有助于疾病的诊断与鉴别诊断，而及时的探查手术至关重要。